Biliárna atrézia
Prehľad
Biliárna atrézia je zriedkavé, ale závažné ochorenie pečene, ktoré postihuje novorodencov. Nachádza sa u asi jedného z 10 000 detí a je častejšia u dievčat ako u chlapcov, najmä u Ázijcov a Afroameričanov ako u belochov.
Príčina atrézie žlčníka nie je známa a liečba je úspešná iba čiastočne. Biliárna atrézia je najbežnejším dôvodom transplantácie pečene u detí v mnohých častiach sveta.
Zostaňte informovaní o vývoji epidémie koronavírusov v Rumunsku! Chráňte sa a chráňte ostatných dodržiavaním preventívnych opatrení odporúčaných úradmi.
Obsah článku
Poškodenie pečene
Poškodenie pečene spôsobené biliárnou atréziou je spôsobené poškodením a upchatím žlčových ciest, ktoré sú zodpovedné za odtok žlče z pečene. Žlč je produkovaný pečeňou a prechádza žlčovými cestami a črevami, kde pomáha tráviť jedlo, tuky a cholesterol.
Kvôli dysfunkcii žlčovodov žlč zostane v pečeni. Keď sa žlč nahromadí, môže dôjsť k poškodeniu pečene, môže dôjsť k zjazveniu a strate pečeňového tkaniva.
Pečeň už nebude môcť správne fungovať a dôjde k cirhóze. Ak dôjde k zlyhaniu pečene, bude potrebná transplantácia pečene. Biliárna atrézia môže spôsobiť zlyhanie pečene a potrebu transplantácie pečene v prvých 1-2 rokoch života.
Príznaky žlčovej atrézie
Prvým znakom biliárnej atrézie je žltačka, ktorá spôsobuje žlté sfarbenie kože a očných sklérov. Žltačka je spôsobená dysfunkciou pečene, nie neschopnosťou vylúčiť bilirubín, žltý pigment v krvi. Bilirubín je zvyčajne absorbovaný v pečeni a uvoľňovaný do žlče.
Výsledkom upchatia žlčových ciest je bilirubín a ďalšie prvky, ktoré sa hromadia v krvi. Žltačka môže byť ťažko zistiteľná pre rodičov aj lekárov. Mnoho zdravých novorodencov má v prvých týždňoch života žltačku kvôli nezrelosti pečene. Tento typ žltačky je normálny a vymizne maximálne do jedného mesiaca života a v prípade biliárnej atrézie sa žltačka predlžuje.
Novorodenci, u ktorých sa objaví žltačka po prvých týždňoch života, by mali byť vyšetrení lekárom, aby sa vylúčil možný problém s pečeňou. Ďalším znakom žltačky je stmavnutie moču a zosvetlenie stolice.
Moč stmavne kvôli vysokej hladine bilirubínu v krvi, ktorá prúdi do moču, zatiaľ čo stolica sa zosvetlí, pretože vysoké množstvo bilirubínu sa nedostane do čriev.
Biela, sivá alebo iná svetlá stolica po dvoch týždňoch veku dieťaťa je pravdepodobne najistejším znakom problému s pečeňou a je nutná návšteva lekára.
Príčiny biliárnej atrézie
Príčina atrézie žlčníka nie je známa. Dva existujúce typy biliárnej atrézie sa javia ako forma plodu, ktorá sa vyskytuje počas života plodu a je prítomná počas pôrodu, a v perinatálnej forme, ktorá je oveľa typickejšia a prejaví sa až v druhej - štvrtej. týždeň života.
Niektoré deti, najmä tie s biliárnou atréziou plodu, majú často vrodené chyby srdca, sleziny alebo čriev.
Biliárna atrézia nie je dedičné ochorenie. Prípady biliárnej atrézie sa nenachádzajú v tej istej rodine a v prípade identických dvojčiat má toto ochorenie iba jedno z nich. Biliárna atrézia je s najväčšou pravdepodobnosťou spôsobená udalosťou, ktorá sa vyskytla počas života plodu alebo pri narodení.
Možnosť spustenia udalosti môže zahŕňať jeden alebo kombináciu nasledujúcich faktorov:
- infekcia vírusom alebo baktériou
- problém s imunitným systémom
- abnormálna zložka imunitného systému
- porucha vo vývoji pečeňových a žlčových ciest.
Výskum príčiny žlčovej atrézie je veľmi dôležitý. Pokrok v liečbe biliárnej atrézie a prevencii tohto stavu je determinovaný lepším porozumením jeho príčin.
Diagnóza biliárnej atrézie
Zhoršenie žltačky v prvom mesiaci života znamená, že sú prítomné problémy s pečeňou. Špecifická diagnóza biliárnej atrézie vyžaduje krvné testy a röntgenové lúče a niekedy aj biopsiu pečene.
Ak existuje podozrenie na biliárnu atréziu, novorodenca zvyčajne podrobí špecializovanému vyšetreniu detský gastroenterológ, ktorý je odborníkom na detské choroby pečene, alebo detský chirurg, ktorý sa špecializuje na operáciu pečene a žlčových ciest.
Pediatr vyšetrí dieťa, aby zistil jeho anamnézu. Na diagnostiku bude potrebných niekoľko postupov. Môžu to byť napríklad:
1. Krvné testy
- Pečeňové enzýmy - Zvýšené hladiny pečeňových enzýmov môžu lekárov upozorniť na poškodenie alebo poranenie pečene, pretože za týchto okolností enzýmy unikajú z pečene do krvi.
- bilirubín - je produkovaný v pečeni a vylučuje sa žlčou. Zvýšené hladiny bilirubínu často naznačujú prekážku v odtoku žlče alebo poruchu spracovania žlče v pečeni.
- albumín a celkové bielkoviny - nízke hladiny bielkovín produkovaných v pečeni súvisia s chronickým ochorením pečene.
2. Koagulačné testy, ako je protrombínový čas a čiastočne aktivovaný tromboplastínový čas - tieto merajú typ potrebný na zrážanie krvi. Na zrážanie krvi je potrebný vitamín K a bielkoviny, ktoré produkuje pečeň. Poškodenie pečeňových buniek a prekážka odtoku žlče môžu interferovať s normálnou zrážanlivosťou krvi.
3. Vírusové testy, vrátane testov na hepatitídu a HIV - testy na vírusy v krvi môžu pomôcť minimalizovať príčiny, ktoré by mohli byť spôsobené problémami s pečeňou.
4. Krvné kultúry - vykonajú sa testy na zistenie prítomnosti bakteriálnych infekcií v krvi, ktoré môžu postihnúť pečeň, indikovaných na detekciu biliárnej artritídy.
5. Zobrazovacie testy
- Ultrazvuk brucha je diagnostická zobrazovacia technika, ktorá využíva vysokofrekvenčný ultrazvuk a počítač poskytujúci obrazy krvných ciev, tkanív a orgánov. Ultrazvuk sa používa na vizualizáciu pečene, žlčníka a žlčových ciest
- Skenovanie žlče - do žily dieťaťa sa vstrekuje rádioaktívny izotop (technécium). Pečeň a črevo sú skenované prístrojom s nukleárnou medicínou. Ak izotop prechádza pečeňou do čreva, žlčové cesty sú otvorené a dieťa netrpí žlčovou atréziou.
- Biopsia pečene - Test, ktorý pomáha pri stanovení konečnej diagnózy, je biopsia pečene. Dieťaťu sa odoberie vzorka tkaniva a vyšetria sa akékoľvek abnormality. Týmto spôsobom sa biliárna atrézia odlišuje od iných problémov s pečeňou.
Skenovanie HIDA na posúdenie funkcie žlčníka
Žltačka: typy, príčiny, príznaky, liečba
Kašeľ - akú rolu hrá a ako s ním podľa jeho typu zaobchádzame?
Liečba
- Chirurgia - Ak je biliárna atrézia príčinou žltačky u novorodencov, ďalším krokom je chirurgický zákrok. Počas operácie sa vyšetria žlčové cesty a potvrdí sa diagnóza.
Pri tomto postupe je dieťa pod sedatívom. Keď dieťa spí, chirurg urobí rez v brušnej dutine, aby priamo vyšetril žlčové cesty a pečeň. Keď chirurg potvrdí, že biliárna atrézia je problémom, na mieste sa vykoná zákrok s názvom Kasai.
Kasaiho postup alebo hepato-portoenterostómia - Keď sa potvrdí diagnóza biliárnej atrézie, chirurg vykoná procedúru nazvanú Kasai postup podľa japonského chirurga, ktorý bol propagátorom tejto operácie.
Počas procedúry Kasai sa žlčové cesty odstránia a pomocou črevnej slučky sa žlčové cesty nahradia a odvedie sa pečeň. Výsledkom je, že tok žlče z malých žlčovodov smeruje do čreva a úplne prestúpi veľkými žlčovodmi.
Procedúrou Kasai sa obnoví normálny tok žlče a opraví sa veľa problémov vyvolaných biliárnou atréziou. Chirurgia nie je liečbou tohto stavu, aj keď výsledok môže byť vynikajúci.
Bez tejto operácie je nepravdepodobné, že by dieťa s diagnostikovanou biliárnou atréziou žilo viac ako dva roky. Najlepšie výsledky dosahuje chirurgický zákrok, ak je malý do 90 dní. Dobré výsledky dosiahnuté po operácii spôsobujú, že je veľmi dôležité diagnostikovať biliárnu atréziu skôr, ako dôjde k trvalému poškodeniu pečene.
Dieťa s biliárnou atréziou, ktoré úspešne podstúpilo operáciu Kasai, bude mať dobré zdravie a bude viesť normálny život bez väčších problémov s pečeňou alebo žltačky. Bohužiaľ, postup spoločnosti Kasai nie je vždy úspešný.
Ak sa tok žlče neobnoví, dieťa bude trpieť závažným ochorením pečene a v prvých 1-2 rokoch života bude dokonca nevyhnutná cirhóza a transplantácia. Okrem toho operácia spoločnosti Kasai, aj keď je pôvodne úspešná, nedokáže úplne obnoviť funkciu pečene, ani nedôjde k normálnemu vývoju. U dieťaťa s biliárnou atréziou sa môže pomaly rozvinúť cirhóza a súvisiace komplikácie a neskôr v detstve si bude vyžadovať transplantáciu pečene.
Aj keď postup podľa Kasai prispel k pokroku v manažmente a kontrole biliárnej atrézie, sú potrebné zlepšenia v operatívnom a klinickom manažmente, aby sa dosiahli najlepšie možné výsledky u detí s biliárnou atréziou.
- Transplantácia pečene - Ak Kasai postup nebude úspešný, bude dieťa potrebovať transplantáciu pečene v prvých 1-2 rokoch života. Deti, ktoré majú fetálnu biliárnu atréziu, potrebujú transplantáciu pečene a zvyčajne oveľa skôr ako deti, ktoré majú typickú formu perinatálnej biliárnej atrézie.
Miera poškodenia žlčových ciest, ako aj ich stupeň poškodenia sú faktory, ktoré určujú urgentnosť transplantácie pečene. Transplantácia pečene je prospešnou liečbou biliárnej atrézie. Prispel k zvýšeniu miery prežitia v posledných rokoch.
Deti s biliárnou atréziou sa dnes dožívajú dospelosti, dokonca majú svoje vlastné deti. Pretože biliárna atrézia nie je dedičné ochorenie, neexistuje riziko vzniku biliárnej atrézie u detí. V minulosti sa na transplantáciu malých detí s diagnostikovanou biliárnou atréziou používala iba pečeň od mladých darcov.
Nedávno boli vyvinuté pokrokové metódy na použitie časti pečene dieťaťa, malých rozmerov alebo častí pečene, na transplantáciu dieťaťu s biliárnou atréziou. Okrem toho je v dôsledku vývoja chirurgického zákroku možné použiť časť pečene žijúceho dospelého človeka na transplantáciu.
Rodičia alebo príbuzní detí s biliárnou atréziou tak môžu darovať časť svojej pečene na transplantáciu. Pretože zdravé pečeňové tkanivo rýchlo rastie, ak dieťa dostane časť pečene od žijúceho darcu, pečeň dieťaťa aj darcu sa časom úplne zregenerujú.
Čo sa stane po operácii?
Pred aj po procedúre Kasai budú deti dodržiavať konkrétnu stravu s vhodnou kombináciou výživných látok a vitamínov vo forme, ktorá nevyžaduje vstrebávanie žlče.
Nesprávna výživa môže viesť k vývojovým problémom, preto musia lekári starostlivo sledovať výživový príjem dieťaťa. Niektoré deti môžu po zákroku Kasai hromadiť tekutinu v brušnej dutine, čo spôsobuje zápal bruška dieťaťa. Tento stav sa nazýva ascites a zvyčajne trvá iba niekoľko týždňov.
Ak ascites pretrvávajú dlhšie ako 6 týždňov, znamená to, že je prítomná cirhóza a malý bude potrebovať transplantáciu pečene.
Po procedúre Kasai je úplne bežná infekcia žlčových ciest ponechaných v pečeni, ktorá sa nazýva cholangitída. Lekári môžu predpisovať antibiotiká na prevenciu cholangitídy alebo na liečbu možnej infekcie. Deti s biliárnou atréziou môžu mať aj po zákroku Kasai problémy s pečeňou.
Aj úspešná operácia a návrat k normálnemu toku žlče môže spôsobiť poškodenie a poškodenie malých žlčovodov vo vnútri pečene, cirhózu a zjazvenie.
Cirhóza pečene môže spôsobiť kožné problémy spojené s výživou, podliatinami, krvácaním a svrbením. Svrbenie alebo svrbenie je spôsobené nahromadením žlče v krvi a podráždením nervových zakončení v koži. Lekári môžu predpisovať lieky na svrbenie vrátane antihistaminík, ktoré zmierňujú svrbenie pokožky.
Po transplantácii pečene vám lekár odporučí lieky, ktoré pomáhajú imunitnému systému neodmietnuť novú pečeň. Lekári môžu stále predpisovať špeciálne diéty, vitamíny, lieky na krvný tlak a antibiotiká.