Biliárna atrézia - príčiny, príznaky a liečba
Biliárna atrézia je zúženie žlčových ciest, ku ktorému dochádza počas vývoja v maternici. Príčiny toho nie sú známe, ale štúdie zistili súvislosti s určitými vírusovými ochoreniami. Ochorenie sa prejavuje pretrvávajúcou žltačkou po pôrode, bezfarebnou stolicou, hnedo sfarbeným močom, zväčšenou pečeňou a neskôr zväčšenou slezinou, zadržiavaním vody a tendenciou krvácať.
Obsah
Čo je to biliárna atrézia?
Atrézia žlčovodov je zriedkavé ochorenie. Vyskytuje sa iba u novorodencov, takzvanom novorodeneckom období. Toto je čas od narodenia do štvrtého týždňa života. Je to atrézia žlčových ciest vo vnútri alebo mimo pečene.
Atrézia všeobecne označuje uzavretie alebo neumiestnenie telesného otvoru alebo dutého orgánu. Či už je atrézia vo vnútri alebo mimo pečene, atrézia žlčovodov ovplyvňuje celú pečeň a žlčové cesty. Preto medzitým nie je zmienka o extra- alebo intrahepatálnej forme.
Výskyt ochorenia sa pohybuje od každých 3 000 do 20 000 pôrodov, v závislosti od oblasti. Najväčšia náchylnosť je v Tichomorí, zatiaľ čo najvzácnejšie prípady sa vyskytujú v západnej Európe. Všeobecne sú dievčatá postihnuté o niečo častejšie ako chlapci.
Asi v každom desiatom prípade je výskyt spojený s ďalšími malformáciami, ako sú srdcové chyby alebo polysplénia. V tomto prípade sú choroby zhrnuté ako syndrómová forma. Ak sa atrézia žlčovodov vyskytuje sama, označuje sa to ako nesyndromická forma.
príčiny
Zúženie žlčových ciest, ktoré nakoniec vedie k atrézii, sa začína skoro vo vývoji dieťaťa v matkinej láske. To možno vyvodiť zo štúdií pečene pomocou ultrazvukovej technológie. Dôvody sú väčšinou neznáme. Lekárske vyšetrenia však odhalia súvislosť s niektorými vírusovými ochoreniami.
Patria sem vírusy Ebstein-Barr, ktoré spôsobujú Pfeifferovu žľazovú horúčku, a respiračné syncitiálne vírusy, typický vírus nachladnutia. Nie je však dokázané nijaké spojenie s vírusmi hepatitídy A, B alebo C. Genetické príčiny tiež vyplývajú z výsledkov niekoľkých štúdií.
Štúdie ukazujú na rodinné alebo etnické zoskupenia výskytu. Určité typy HLA sa čoraz viac vyskytujú u postihnutých detí. HLA je skupina génov, ktoré sú centrálne pre imunitný systém. Z toho sa dá odvodiť aj príčina.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Asi u polovice všetkých zdravých novorodencov sa v prvých dňoch života objaví mierna žltačka. To je neškodné a ustupuje najneskôr po týždni. Na rozdiel od tejto typickej novorodeneckej žltačky žltačka pretrváva dlhšie u detí s biliárnou atréziou. Môže za to bilirubín.
Je to produkt rozkladu červeného krvného farbiva hemoglobínu a žlčového pigmentu. Postihnutí novorodenci prechádzajú acholickou, to znamená, že majú zmenenú farbu, stolicu a moč nadobúda hnedastú farbu. Ďalším kľúčovým príznakom je hepatomegália, zväčšenie pečene. Ochorenie možno navyše odvodiť zo sprievodných symptómov, ako sú malformácie očí, dysmorfizmus v tvári a srdcové choroby.
samozrejme
Vývoj dieťaťa nie je narušený v prvých niekoľkých mesiacoch. Ukazuje tiež úbytok hmotnosti a nadmernú excitabilitu. Zvýšenie tlaku v portálnej žile pečene spôsobí zväčšenie sleziny a hromadenie vody v bruchu. Ďalej sa do čreva dostáva príliš málo žlčovej kyseliny. Toto potrebuje spojenie pre trávenie tukov a pre vstrebávanie vitamínov. Zvlášť ovplyvnený je príjem vitamínu K. Jeho nedostatok vedie k tendencii krvácať.
Komplikácie
Sťažnosti a komplikácie biliárnej atrézie sa zvyčajne vyskytujú okamžite po narodení dieťaťa. Dojčatá bezprostredne po narodení trpia pomerne miernou žltačkou. K dispozícii bude tiež zmena farby moču a stolice.
Slezina a pečeň sa môžu zväčšovať, vo väčšine prípadov sú to silné bolesti. Postupom ochorenia sa objavujú ďalšie príznaky, ako sú srdcové chyby alebo malformácie očí. V najhoršom prípade môže pacient úplne oslepnúť alebo trpieť ďalšími malformáciami v oblasti tváre.
Ak sa biliárna atrézia nelieči, dôjde k smrti. Spravidla sa liečba vykonáva chirurgickým zákrokom. Ak sa to nepodarí, je možné vykonať aj transplantáciu pečene. Rodičia dieťaťa sú často vážne postihnutí žlčníkovou atréziou a trpia depresiami a inými duševnými chorobami.
Podpora psychológa je nevyhnutná. Ďalší vývoj dieťaťa je do značnej miery normálny a nevedie k ďalším komplikáciám, ak sa liečba biliárnej atrézie uskutočnila úspešne. Očakávaná dĺžka života tiež nie je minimalizovaná.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V mnohých prípadoch zaznamenajú pôrodníci a lekári u novorodenca ihneď po narodení dysmorfizmus tváre a nesprávne nastavenie očí. Potom nasledujú nemocničné vyšetrenia, takže diagnóza biliárnej atrézie je zvyčajne k dispozícii už v tomto okamihu. Ak choroba nie je diagnostikovaná okamžite, mali by sa rodičia poradiť s lekárom hneď, ako si všimnú zrakové abnormality na tvári v rámci procesu prirodzeného rastu ich dieťaťa v prvých týždňoch života.
Konzultácia s lekárom je tiež nevyhnutná, ak sa u novorodenca objaví žltá pokožka. Okrem toho sa zafarbenie stolice alebo moču u dojčiat považuje za neobvyklé. Hneď ako dôjde k zafarbeniu výlučkov alebo moču má hnedastú farbu, je potrebné vyhľadať lekára. Ak dôjde k malformáciám kostného systému, je potrebné vyhľadať aj lekára. Ak dieťa napriek odporúčanej strave chudne, je dôvod na obavy.
Hneď ako sa u novorodenca vyskytne úbytok hmotnosti niekoľko dní, je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa vyskytnú problémy so správaním, je potrebná konzultácia s lekárom. Ak dieťa vykazuje nadmernú reakciu, hyperaktivitu alebo agresívne správanie, je potrebné vyhľadať lekára a zistiť príčinu. Ak sa obvod brucha zvýši abnormálne, môže sa hromadiť voda. Tieto musia byť čo najskôr vyšetrené a ošetrené.
Liečba a terapia
Ak sa žlčová atrézia nelieči, vedie počas prvých pár rokov života k smrti. Na ošetrenie sa najskôr vykoná operácia podľa Kasai. V takom prípade sa spojivové tkanivo medzi dvoma vetvami pečeňovej žily a zmeneným žlčovým tkanivom odstráni.
Aby sa zabezpečilo, že je črevo zásobované žlčou, je potom k portálu pečene prišitá kľučka čreva. Okrem toho existujú rôzne lieky na terapiu. Patria sem lieky, ktoré spomaľujú remodeláciu pečene, protizápalové prípravky a účinné látky, ktoré zlepšujú tok žlče. Ale ich použitie je kontroverzné.
Úspešnosť operácie Kasai sa odráža v narastajúcej hnedej farbe stolice a svetlejšej farbe moču. Avšak aj v tomto prípade sa u mnohých pacientov objaví cirhóza pečene, ktorá vedie k smrti. Môže za to zvyšujúce sa preťaženie žlče.
Najneskôr teraz, alebo ak zlyhala operácia podľa Kasai, je nevyhnutná transplantácia pečene. Spravidla sa to deje vo veku dvoch rokov, ale niektoré prípady si to vyžadujú skôr o šesť mesiacov. Dostupnosť potrebných orgánov na transplantáciu sa v poslednej dobe zvýšila.
Je to vďaka novým procesom. Pretože sa pečeň dokáže sama regenerovať, sú možné aj darčeky do života. Z tohto dôvodu je tiež možné rozdeliť jeden darcovský orgán medzi dvoch príjemcov. Tento takzvaný split postup je zvlášť vhodný pre deti, pretože nie je veľa vhodných orgánov na transplantáciu detskej pečene.
Výhľad a predpoveď
Ak sa žlčová atrézia nelieči, má veľmi zlú prognózu. Zmeny vznikajú v prirodzenom vývoji a rastovom procese plodu v maternici. Ak nie je dostatočná lekárska starostlivosť ihneď po narodení, dieťa zomrie v priebehu prvého roka života. Je potrebný chirurgický zákrok, ktorý je spojený s obvyklými rizikami a komplikáciami.
Ak je operácia úspešná, dôjde k zlepšeniu zdravotného stavu. Napriek tomu existuje riziko skrátenia života aj u pacientov, ktorých nápravný zákrok vedie k dostatočnému zásobeniu čriev žlčou.
Existuje riziko sekundárnych ochorení, ako je cirhóza pečene. Je na to potrebný darcovský orgán, pretože priemerná dĺžka života sa tiež znižuje bez transplantácie. Proces až po transplantáciu je zdĺhavý a postup predstavuje výzvu. Darovaný orgán nie je organizmom vždy prijatý.
Napriek rôznym terapeutickým prístupom k biliárnej atrézii a možnosti zmiernenia príznakov môžu pacienti s týmto ochorením očakávať celoživotnú liečbu. Fyzická odolnosť je v priamom porovnaní s ostatnými ľuďmi obmedzená a je možné očakávať rôzne komplikácie. Všeobecný spôsob života musí byť prispôsobený zdravotným podmienkam tak, aby bolo zabezpečené prežitie.
Lieky nájdete tu
prevencia
Pretože príčiny ochorenia žlčových atrézií sú zväčša neznáme, nie sú známe žiadne spôsoby prevencie. Navyše skutočnosť, že ide o vrodené ochorenie, ktoré sa vyskytuje v ranom štádiu vývoja, predstavuje problém pri vývoji preventívnych opatrení. Aby sa zabránilo pretrvávajúcej žltačke, odporúča sa diéta s nízkym obsahom tukov a vysokým obsahom vlákniny.
Následná starostlivosť
Pri biliárnej atrézii sú možnosti následnej starostlivosti výrazne obmedzené. Pri tomto ochorení je postihnutý primárne závislý od priameho lekárskeho ošetrenia špecialistom, aby sa neznížila priemerná dĺžka života a zabránilo sa ďalším komplikáciám. Samoliečenie nie je možné, takže sa nemožno vyhnúť lekárskej liečbe.
Ak sa atrézia žlčových ciest nelieči, postihnutý po niekoľkých rokoch zomrie. Pri tomto ochorení sú postihnutí väčšinou závislí od užívania liekov na zmiernenie prejavov. Je potrebné dbať na to, aby sa tieto lieky užívali pravidelne a správne, pričom predovšetkým ich rodičia musia dbať na to, aby sa užívali správne aj v prípade detí.
Často je potrebné zvážiť aj možné interakcie s inými liekmi, aby nedošlo k zhoršeniu hojenia. Pretože atrézia žlčových ciest ovplyvňuje aj vnútorné orgány, mali by byť postihnutí pravidelne vyšetrení lekárom, aby sa včas zistilo poškodenie vnútorných orgánov. Môže byť tiež užitočný kontakt s inými pacientmi s biliárnou atréziou, pretože to vedie k výmene informácií, ktoré môžu uľahčiť každodenný život.
Môžete to urobiť sami
Rodičia, ktorých dieťa malo diagnostikovanú biliárnu atréziu, by sa mali riadiť návrhmi lekára na ďalšie kroky. Spravidla sa vykonáva niekoľko operácií. Proces hojenia môže byť podporený odpočinkom a odpočinkom po operácii.
Dieťa by nemalo byť prvých pár týždňov vystavené stresu a vyžaduje tiež dobré rodičovstvo. Ak sa vyskytnú ďalšie sťažnosti alebo komplikácie, je potrebné ihneď vyhľadať lekára. Môže byť potrebné ubytovanie na odbornej klinike.
Po transplantácii pečene by sa malo zabezpečiť, aby dieťa pilo dostatok tekutín. Okrem toho je potrebné zmeniť stravu. Dieťa by malo jesť čo najmenej tuku a namiesto toho jesť veľa ovocia a zeleniny. Je tiež potrebné dodržiavať primeranú osobnú hygienu, aby sa zabránilo infekcii a iným komplikáciám.
Aj krátko po transplantácii sú užitočné pravidelné dýchacie cvičenia a fyzioterapeutické cvičenia, aby sa zabránilo infekcii dýchacích ciest. Pravidelné lekárske kontroly tieto opatrenia podporujú a zaisťujú proces hojenia bez príznakov. Ak sa vyskytnú neobvyklé príznaky, je najlepšie kontaktovať pohotovostnú lekársku službu.