Blog o výžive DEBInet; Archív blogu; Praderov-Williho syndróm Nenásytný hlad môže byť problémom

Asi každé 15 000. dieťa sa narodí s Prader-Williho syndrómom. Malý genetický defekt na chromozóme 15 vedie k zmenám v procesoch v diencefalone s ďalekosiahlymi fyzickými a psychickými následkami. Napríklad ľudia s Prader-Williho syndrómom nemôžu cítiť sýtosť. Preto musia po celý život dodržiavať prísne stravovacie pravidlá.

debinet

K neukojiteľnému hladu pacientov s Prader-Williho syndrómom vedú dve okolnosti: Na jednej strane chýba spätná väzba: „Teraz som plná“ z ich mozgov po jedle. Okrem toho kvôli svojej detskejšej osobnostnej štruktúre ako takej majú základnú potrebu jedla. Bez kontroly príjmu potravy už od útleho veku by ich neukojiteľná chuť do jedla nevyhnutne spôsobila extrémnu nadváhu so sprievodnými chorobami, ako je diabetes mellitus 2. typu a kardiovaskulárne ochorenia.

Preto odborníci z asociácie Prader-Williho syndrómu e. V. Rodičia postihnutých detí od narodenia po prísnu správu potravín. Patrí sem dodržiavanie určitých pravidiel:

Okrem dodržiavania týchto stravovacích pravidiel pomáha pravidelné cvičenie aj pri kontrole telesnej hmotnosti u ľudí s Prader-Williho syndrómom. Z dôvodu choroby sú svaly postihnutých zle vyvinuté, najmä v detstve, a pacienti sa rýchlo unavujú. Vďaka vhodnej motivácii a zaujímavým stimulom k cvičeniu však môžu byť deti k cvičeniu inšpirované. Dobre sa hodí napríklad plávanie, bicyklovanie, jazda na koni alebo tanec. Tímové športy alebo športy, ktoré vyžadujú veľkú rýchlosť alebo pohyblivosť, sú menej vhodné z dôvodu nižšej fyzickej výkonnosti pacientov v porovnaní so zdravými rovesníkmi.

Nové lekárske nálezy viedli k skutočnosti, že väčšina detí s Prader-Williho syndrómom dnes dostáva rastové hormóny každý deň najmenej do doby, kým sa rastové platničky nezatvoria. Táto terapia prekonáva nízky vzrast, ktorý bol pôvodne typický pre toto ochorenie, a pacienti dosiahli svoju pôvodne geneticky zamýšľanú veľkosť. To umožňuje, aby sa telesná hmotnosť pacienta rozložila na dlhšiu dĺžku tela, a zníži sa riziko obezity a pridružených chorôb.

Doteraz nebolo možné vyvinúť terapiu, pomocou ktorej by sa dal vyliečiť Praderov-Williho syndróm. Včasná pedagogicko-psychologická podpora a cielená podpora psychosociálneho vývoja detí však môže významne zlepšiť kvalitu života postihnutých osôb a ich integráciu do spoločnosti.

Viac informácií nájdete tu.