Calcinosis Cutis - príčiny, príznaky a liečba

Pri a Calcinosis cutis fosforečnan vápenatý sa hromadí v pokožke. Príčiny sú zložité a zahŕňajú napríklad poruchy metabolizmu vápnika. Liečba spočíva v chirurgickom odstránení usadenín a liečbe ich primárnej príčiny.

Obsah

Čo je to kalcinóza cutis?

Pri takzvanej kalcinóze sa vápenaté soli hromadia patologickým spôsobom v koži alebo v orgánoch a stávajú sa trvalými. Vápnik sa v ľudskom tele vyskytuje hlavne ako fosfátová soľ v zmysle hydroxyapatitu v kosti, kde zaisťuje pevnosť kostného tkaniva a plní funkciu zásobníka, t. J. Je možné ho podľa potreby uvoľniť.

Ukladanie vápenatých solí v jednotlivých tkanivách a orgánoch môže okrem akumulácie uhličitanu vápenatého zodpovedať predovšetkým ukladaniu fosforečnanu vápenatého. Calcinosis cutis je kalcinóza a prejavuje sa vo forme usadenín fosforečnanu vápenatého v koži. Zvyčajne je postihnutá hlavne pokožka končatín.

Patologický jav je príznakom ochorenia vyššieho stupňa a je tiež známy ako kožná kalcinóza. Existujú rôzne formy kalcinózy cutis:

Kalcinóza metastatická

Calcinosis metabolica vo forme calcinosis circumscripta alebo universalis,

Calcinosis dystrophica

Idiopatická kalcinóza

Latrogénna kalcinóza.

Rozdelenie na pomenované podskupiny zodpovedá rozdeleniu závisenému od príčiny. Calcinosis cutis sa nie vždy používa výlučne na ukladanie na koži. Používanie tohto slova v každodennej klinickej praxi je zložité a niekedy trochu rozptýlené.

príčiny

Usadzovanie fosforečnanu vápenatého v pokožke môže mať mnoho príčin. Možnou príčinou sú systémové ochorenia, ako je dermatomyozitída, sklerodermický syndróm vo forme CREST syndrómu alebo progresívna systémová sklerodermia. Látka sa navyše môže hromadiť po predchádzajúcich poraneniach kože.

Tieto usadeniny môžu byť navyše dôsledkom infekcií alebo sa môžu vyskytnúť v súvislosti s chronickou hyperkalcémiou a hyperfosfatémiou v dôsledku metabolických porúch. Kalcinóza metastatická je spôsobená narušením metabolizmu fosforečnanu vápenatého. Metabolické poruchy tiež formujú metabolizmus kalcinózy.

Pri kalcinóze dystrophica nie sú zistiteľné poruchy metabolizmu vápnika. V tejto forme kalcinóza sprevádza nádory, flebolity, varixy, tuberkulózne lymfómy alebo lokálne traumy. Idiopatické kalcinózy nemajú zjavnú príčinu, a preto ich nemožno vysledovať späť k vonkajšiemu alebo vnútornému vplyvu.

V prípade iatrogénnej kalcinózy kože je potrebné opäť hľadať príčinu liečby, ktorá bola pacientovi podaná pre iné ťažkosti. Benígna kalcinóza neznámej príčiny je tiež nádorová kalcinóza Teutschländerovej choroby, ktorá spôsobuje pomalý rast nádoru v mäkkých tkanivách s priľahlými veľkými kĺbmi a je spôsobená mutáciami v kódujúcich génoch pre GALNT3, FGF23 a KLOTHO. Ďalšou príčinou sú reumatické procesy alebo ochronóza.

Lieky nájdete tu

Príznaky, ochorenia a znaky

Príznaky kalcinózy sú rôzne závažné. V tejto súvislosti sa metabolické kalcinózy delia napríklad na podskupiny Calcinosis circumscripta a universalis. V prípade prvého fenoménu sa vápenaté soli hromadia lokálne vo forme jednotlivých uzlíkov v koži a pravdepodobne v kĺboch, kde môžu spôsobiť obmedzenú pohyblivosť, bolesť alebo stuhnutosť.

Táto forma kalcinózy je tiež známa ako calcinosis localisata. Calcinosis universalis, generalisata alebo diffusa je spojená s mnohými usadeninami v koži. Okrem toho môžu byť usadeniny ovplyvnené aj v podkoží. To isté platí pre orgány. Táto závažná forma kalcinózy je známa ako lipokalcinogranulomatóza a v užšom zmysle nejde o kalcinózu.

Na druhej strane je kalcinóza cutis jedným z mnohých príznakov tohto javu. Vklady vo vnútorných orgánoch sú mysliteľné aj pri kalcinóze metastatica a potom zvyčajne postihujú obličky, žalúdok alebo pľúca. Dotknuté orgány môžu byť postihnuté funkčným poškodením pri ťažkej kalcinóze.

Klinický obraz kalcinózy je spravidla charakterizovaný makroskopicky viditeľnými, ťažko hmatateľnými opuchmi. Často sa vyskytuje aj lokálny zápal. Môžu sa vyskytnúť aj epidermálne erupcie plakov. S kalcinózou intervertebralis sú mysliteľné aj usadeniny vápnika v medzistavcových platničkách.

diagnóza

Diagnóza kalcinózy cutis je založená na klinickom obraze, anamnéze a zobrazovaní. Vzorka tkaniva môže byť užitočná pri potvrdení prvej podozrenia na diagnózu. Laboratórne skúšky tejto vzorky odhalili fosforečnan vápenatý. V diagnostike hrá kľúčovú úlohu detekcia primárnej príčiny. Prognóza pacienta závisí od základnej choroby. To isté platí pre terapiu.

Komplikácie

Priebeh kalcinózy cutis závisí v zásade od jej príčiny a konkrétneho umiestnenia. Ukladanie fosforečnanov vápenatých v pokožke má mnoho rôznych základných chorôb, medzi ktorými musí byť identifikované také, ktoré sa týka jednotlivca. V súvislosti s týmito - niekedy závažnými - základnými chorobami môžu samozrejme vzniknúť ďalšie komplikácie, ktoré presahujú rámec kalcinózy.

Môže byť napríklad narušený metabolizmus vápnika, ale príčinou môžu byť aj nádory alebo tuberkulóza. Závisí to okrem iného od toho, kde sa kalcinóza vyskytuje a ako ďaleko sa šíri. Vo forme uzliny spôsobuje komplikácie ako bolesť, stuhnutosť a obmedzenie schopnosti pohybu. Závažné prípady majú vplyv aj na podkožné tkanivo alebo orgány.

Ak sú postihnuté orgány, nejde o klasickú kalcinózu, pretože tá sa obmedzuje na pokožku v užšom zmysle. Často však navzájom pôsobia a kalsinóza cutis môže byť príznakom závažnejšej kalcinózy. To môže spôsobiť dysfunkciu obličiek, žalúdka alebo pľúc. Najčastejšie sú postihnuté tieto orgány. Zatiaľ čo kalcinózy z kože je možné odstrániť pomerne ľahko, kalcinózy orgánov si vyžadujú komplikovanejšie chirurgické zákroky.

Kedy by ste mali ísť k lekárovi?

Kalcinóza cutis sa spravidla sama nehojí. Z tohto dôvodu je pri tejto chorobe určite nevyhnutné lekárske ošetrenie, aby sa predišlo ďalším komplikáciám a sťažnostiam. Potom je potrebné navštíviť lekára, ak sa na pokožke vytvoria hrčky. Môžu byť ovplyvnené aj kĺby, takže môžu existovať obmedzenia pohybu pacienta. Tiež je potrebné vyhľadať lekára, ak sú kĺby silne bolestivé alebo pacient trpí trvalou stabilitou.

Väčšina ľudí má tiež zápal alebo opuch. Ak sa vyskytnú bez zvláštneho dôvodu, je tiež potrebné vyšetrenie lekárom. Diagnózu ochorenia môže zvyčajne urobiť praktický lekár. Ďalšia liečba závisí od príčiny a tiež od presných sťažností. V niektorých prípadoch môže mať kalcinóza cutis negatívny vplyv aj na vnútorné orgány, takže sa musia liečiť tiež.

Liečba a terapia

Calcinosis cutis sa zvyčajne lieči chirurgicky. Terapia sa preto zameriava na invazívne odstránenie usadenín. Ak je kalcinóza obmedzená na pokožku, je tento postup viac-menej jednoduchý a zvyčajne si nevyžaduje hospitalizáciu. Liečba sa môže často uskutočňovať v lokálnej anestézii postihnutých oblastí kože.

Odstránenie je náročnejšie pri postihnutí orgánov. Okrem celkovej anestézie je potrebné presné naplánovanie zákroku, ktoré sa zvyčajne uskutočňuje pomocou zobrazovacích metód, ako je MRI. Odstránenie usadenín vápnika je iba symptomatická liečba. Preto musí byť postup sprevádzaný kauzálnou terapiou primárneho ochorenia.

Proti akútnej hyperkalciémii sa dá často bojovať podaním slučkových diuretík a glukokortikoidov, pretože to podporuje vylučovanie obličkami. Pre niektoré príčiny kalcinózy nie sú k dispozícii žiadne kauzálne terapie, takže liečba je v týchto prípadoch čisto symptomatická. To isté platí pre idiopatickú kalcinózu, ktorej príčina nie je objavená.

Výhľad a predpoveď

Kauzálne ochorenie, ako aj rozsah napadnutia vápnikom sú nevyhnutné pre stanovenie prognózy pre kalcinózu. Mnoho pacientov nedosahuje dlhodobé zbavenie sa príznakov, pretože sú diagnostikované chronické ochorenia alebo systémové poruchy. Je tu uvedená chronicky nepretržitá prognóza. U mnohých z týchto pacientov sa obsah vápniku v organizme lieči a monitoruje pri dlhodobej liečbe. Príznaky sú zmiernené a chirurgickým zákrokom je možné sa vyhnúť alebo ich zmierniť.

V prípade progresívneho základného ochorenia sa príznaky opakujú, a to aj napriek odstráneniu vápniku. Chirurgické odstránenie plaku sa vykonáva opakovane počas celého života. Metabolická porucha sa dá dobre liečiť liekmi. Aj tu je však veľmi pravdepodobné opakovanie.

Ak sa kalcinóza cutis vyvinula v dôsledku infekcie po poranení kože, prognóza je najlepšia. Vo väčšine prípadov po operácii a odstránení plaku dôjde u pacienta k trvalej úľave od príznakov. Ak nedôjde k žiadnym následkom, je pacient vyliečený z liečby ako vyliečený v priebehu niekoľkých týždňov.

Prognóza sa zhoršuje, ak sú za kalcinózu cutis kauzálne zodpovedné nádory alebo tuberkulóza. Napriek mnohým pokrokom v medicíne existuje pre postihnutých potenciálne nebezpečenstvo pre život.

Lieky nájdete tu

prevencia

Nie je možné úplne zabrániť calcionsis cutis, pretože neboli zistené všetky príčiny javu.

Následná starostlivosť

Následná starostlivosť je možná v niektorých prípadoch kalcinózy. Postihnutý by sa mal v každom prípade vyhnúť výskytu choroby a zistiť príčinu vzniku usadenín, aby sa úplne zastavili. Chirurgická liečba kalcinózy cutis zvyčajne prebieha bez komplikácií a nevyžaduje hospitalizáciu v nemocnici, takže už nie je potrebná následná starostlivosť.

Pravidelné návštevy lekára sú však potrebné aj po liečbe, aby sa predišlo ďalším komplikáciám. Proti chorobe sa dá bojovať aj užívaním liekov, pričom postihnutá osoba musí zabezpečiť pravidelné užívanie, aby sa príznaky trvale zmiernili.

V niektorých prípadoch nie je možná kauzálna terapia, preto je možné podať iba symptomatickú liečbu. Očakávaná dĺžka života pacienta nie je chorobou zvyčajne negatívne ovplyvnená. Ďalej môže kalcinóza cutis viesť k psychickým ťažkostiam alebo k depresiám.

Šikanovanie a podpichovanie sú obzvlášť časté u detí, takže môže byť užitočné aj psychologické ošetrenie. V prípade kalcinózy cutis sa rodičia môžu tiež zúčastniť psychologickej liečby a podporovať dieťa.

Môžete to urobiť sami

Calcinosis cutis sa zvyčajne lieči chirurgicky. Najdôležitejším svojpomocným opatrením je dodržiavanie pokynov lekára týkajúcich sa osobnej hygieny a stravovania po operácii. V prvom rade by sa telo a hlavne pokožka nemali príliš namáhať, aby nedošlo k ďalším zmenám pokožky a ďalším komplikáciám.

Okrem toho musí byť zmenená strava. Aká strava je podrobne vhodná, závisí od závažnosti vápenatenia pokožky. V prípade miernych sťažností stačí vyhnúť sa jedlám a nápojom, ktoré dráždia pokožku. Nemali by sa konzumovať napríklad príliš slané alebo korenené jedlá. Najlepšie je tiež vyhnúť sa alkoholu a kofeínu.

Po konzultácii s dermatológom je možné použiť rôzne prostriedky z naturopatie. Osvedčilo sa aloe vera a prípravky s diablovým pazúrom, ako aj polevy s harmančekom alebo šalviou. Opatrenia ako jóga alebo qigong stimulujú prietok krvi a tým podporujú terapiu kalcinózy cutis.

Ak opísané opatrenia nepreukážu požadovaný účinok alebo ak sa kalcifikácie pokožky vyskytnú znova, je potrebné vyhľadať dermatológa. Pacienti by mali byť dôsledne konzultovaní s lekárom a s inými odborníkmi, aby bolo možné v prípade akýchkoľvek sprievodných príznakov okamžite zahájiť nevyhnutné liečebné opatrenia.