Celiakia (glyutenovaya эnteropatiya) kompetentne o zdraví na iLive
Špecialista na článok
Celiakia (sprue, gluténová enteropatia, celiakia) - imunologicky sprostredkované ochorenie gastrointestinálneho traktu u geneticky predisponovaných osôb, prejavujúce sa neznášanlivosťou lepku, zápalom sliznice a malabsorpciou. Príznaky celiakie sú zvyčajne hnačka a pocity bolesti brucha. Diagnóza sa robí biopsiou tenkého čreva. Niektoré nešpecifické, spočívajúce v abnormálnej atrofii klkov, prichádzajú so zlepšením prísnej diéty, ktorá vylučuje lepok.
Synonymá pre výraz „glutén- alebo glutén-senzitívna enteropatia“ sú celiakia, celiakia, celiakia, idiopatická steatorea, netropické sprue. Niektorí autori považujú termín „celiakia“ za účinnejší. Mnoho ľudí zdôrazňuje, že definícia „gluténovej enteropatie“ je alternatívou.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10]
Čo spôsobuje celiakiu?
Celiakia je dedičné ochorenie spôsobené zvýšenou citlivosťou na gliadínovú frakciu gluténu, proteínu nachádzajúceho sa v pšenici; Podobné proteíny sa nachádzajú v raži a jačmeni. Geneticky citliví ľudia sú aktivované glutén-senzitívne T bunky v prípade prezentácie proteínových determinantov odvodených od gluténu. Zápalová reakcia vedie k charakteristickej atrofii klkov sliznice tenkého čreva.
Prevalencia ochorenia sa pohybuje od asi 1/150 v juhozápadnom Írsku do 1/5000 v Severnej Amerike. Celiakia je pozorovaná u približne 10 - 20% príbuzných prvej generácie. Pomer žien a mužov je 2: 1. Choroba sa najčastejšie prejavuje v detstve, ale môže sa vyvinúť až neskôr.
Príznaky celiakie
Neexistujú žiadne špecifické príznaky celiakie. U niektorých pacientov je choroba asymptomatická alebo má iba príznaky nedostatku potravy. V iných prípadoch môžu byť zreteľné príznaky z tráviaceho traktu.
V detstve a v detstve sa celiakia môže objaviť po pridaní obilnín do potravy. Dieťa má vývojovú poruchu, apatiu, anorexiu, bledosť, celkovú hypotenziu, plynatosť a svalovú hypotrofiu. Stolica je zvyčajne mäkká, bohatá, farba hliny s nepríjemným zápachom. Staršie deti majú zvyčajne anémiu a dyspláziu.
U dospelých sú najčastejšími príznakmi celiakie únava, slabosť a anorexia. Mierna a nestabilná hnačka je niekedy hlavným príznakom. Steatorea sa prejavuje od stredne ťažkej po významnú (7 - 50 g tuku/deň). Niektorí pacienti pociťujú úbytok hmotnosti, ale úbytok hmotnosti je menší ako obvykle. Typicky majú títo pacienti anémiu, glositídu, angulárnu stomatitídu a aftové vredy. Typické prejavy nedostatku vitamínu D a vápnika (napr. Osteomalácia, osteogenéza, osteoporóza). Muži aj ženy môžu mať zníženú plodnosť.
Asi 10% má herpetiformnú dermatitídu, závažnú papulárno-vezikulárnu vyrážku so svrbením, ktorá je symetricky zachytená na povrchu extenzora lakťov a kolenných kĺbov, bokov, ramien a pokožky hlavy. Výskyt vyrážky môže byť spôsobený konzumáciou vysokého obsahu lepku. S rozvojom celiakie súvisí aj diabetes mellitus, autoimunitné ochorenie štítnej žľazy a Downov syndróm.
Čo sa deje?
Diagnóza celiakie
Diagnóza sa predpokladá na základe klinických a laboratórnych zmien naznačujúcich malabsorpciu. Dôležitou súčasťou diagnostiky je rodinná anamnéza. Celiakia sa očakáva u pacientov s nedostatkom železa bez zjavného gastrointestinálneho krvácania .
Potvrdenie diagnózy si vyžaduje biopsiu tenkého čreva zo zostupnej vetvy dvanástnika. Morfologické údaje zahŕňajú absenciu alebo kontrakciu klkov (villi atrofia), zvýšenie intraepiteliálnych buniek a hyperpláziu krýpt. Takéto údaje však možno pozorovať aj u tropického vtoku, silného prebytku nadmerného množenia črevných baktérií, eozinofilnej enteritídy, neznášanlivosti laktózy a lymfómu.
Pretože biopsia nevykazuje žiadne konkrétne zmeny, s diagnostikou môžu pomôcť sérologické markery. Stanovenie v kombinácii antigliadín (AGAT) a antiendomyziálne protilátky (AEAT - protilátky proti črevnému proteínu spojivového tkaniva) majú pozitívnu a negatívnu prediktívnu hodnotu takmer 100%. Tento marker sa dá použiť aj na skríningové štúdie populácií s vysokou prevalenciou sprue, vrátane príbuzných prvej generácie s pacientmi infikovanými chorobou a pacientov často spájaných so sprue. V prípade pozitívneho testu musí pacient vykonať diagnostickú biopsiu tenkého čreva. Ak sú oba testy negatívne, celiakia je nepravdepodobná. Titer týchto protilátok klesá s bezlepkovou diétou, a preto sú tieto testy účinné pri sledovaní dodržiavania diéty.
Často je potrebné preskúmať ďalšie laboratórne zmeny. Zahŕňajú anémiu (anémia z nedostatku železa u detí a anémia z nedostatku folátu u dospelých); zníženie hladiny albumínu, vápnika, draslíka a sodíka; Zvýšenie alkalickej fosfatázy a protrombínového času.
Testy malabsorpcie nie sú špecifické pre celiakiu. Po vykonaní štúdií však výsledky ukazujú, že steatorea je až 10 - 40 g/deň, čo je v rozpore s testom na D-xylózu a (so závažným poškodením ilea).
[11], [12], [13], [14], [15]
Čo je potrebné preskúmať?
Ako skontrolovať?
Aké testy sú potrebné?
Liečba celiakie
Liečba celiakie zahŕňa bezlepkovú diétu (vyhýbajte sa potravinám, ktoré obsahujú pšenicu, raž alebo jačmeň). Lepok sa často používa v potravinárskych výrobkoch (napr. Do instantných polievok, omáčok, zmrzliny, párkov v rožku). Aby sa zabránilo konzumácii lepku, pacienti preto potrebujú podrobný popis zloženia potravy. Pacient vyžaduje konzultáciu s odborníkom na výživu a zaradenie pacientov s celiakiou do podpornej skupiny. Výsledok po vymenovaní bezlepkovej diéty sa dostaví rýchlo a príznaky ustúpia do 1-2 týždňov. Aj požitie malého množstva potravín obsahujúcich lepok môže viesť k exacerbácii alebo relapsu.
Biopsia tenkého čreva by sa mala opakovať 3 - 4 mesiace po bezlepkovej diéte. Ak zmeny pretrvávajú, mali by sa vziať do úvahy iné príčiny atrofie klkov (napr. Lymfómu). Zmiznutie príznakov celiakie a zlepšenie morfológie tenkého čreva sú sprevádzané poklesom titrov AGAT a AEAT.
Podľa deficitu by ste mali predpisovať vitamíny, minerály a prípravky, ktoré zvyšujú obsah hemoglobínu. V miernych prípadoch liečba nevyžaduje ďalšie lieky, ale zároveň závažné prejavy ochorenia vyžadujú plnohodnotnú terapiu. U dospelých ďalšia liečba zahŕňa síran železitý 300 mg perorálne jedenkrát až trikrát denne, kyselinu listovú 5-10 mg perorálne jedenkrát denne, doplnky vápnika a akýkoľvek štandardný multivitamínový komplex. Niekedy je pri závažnom priebehu ochorenia u detí a pri jeho primárnom zistení (zriedka dospelých) potrebné vylúčiť stravu a parenterálnu výživu.
Ak bezlepková diéta nefunguje, treba myslieť na nesprávnu diagnózu alebo vývoj refraktérneho štádia priebehu celiakie. V druhom prípade môže byť účinné podávanie glukokortikoidov.
Aká je prognóza celiakie?
Celiakia končí v prípade nedodržania diéty fatálne na 10 - 30%. Pri dodržaní diéty je úmrtnosť menej ako 1%, hlavne u dospelých, ktorí mali pôvodne ťažké ochorenie. Medzi komplikácie celiakie patrí refraktérny priebeh vriedku, kolagénový sprej a vývoj črevného lymfómu. Črevné lymfómy sa vyskytujú u 6 - 8% ľudí s celiakiou, zvyčajne vo veku nad 50 rokov. Zvyšuje sa riziko malígneho rastu v iných častiach tráviaceho traktu (napr. Karcinóm pažeráka alebo orofaryngu, adenokarcinóm tenkého čreva). Dodržiavanie bezlepkovej diéty môže významne znížiť riziko malignity.