Ceruloplazmín - Elainey
Skopírujte nasledujúci kód iframe HTML na svoje webové stránky:
Ceruloplazmín je alfa2-globulín obsahujúci meď. Približne 70% celkovej medi v sére je transportovaných ceruloplazmínom, 7% proteínom s vysokou molekulovou hmotnosťou (transcupreín), 19% albumínom a 2% niektorými aminokyselinami.
ceruloplazmín a Wilsonova choroba
Syntéza ceruloplazmínu sa vyskytuje v hepatocytoch dennou rýchlosťou 6 mg/kg telesnej hmotnosti. K zabudovaniu medi do ceruloplazmínu dochádza počas jeho syntézy v pečeni, čím sa získa modrá farba. Po absorpcii medi migruje do tkanív využívajúcich meď, kde sa uvoľňuje a bielkovina sa katabolizuje. Vylučovanie je žlčovými cestami.
Nízke koncentrácie ceruloplazmínu sú zaznamenané u Wilsonovej choroby. U osôb s Wilsonovou chorobou
Wilsonova choroba je stav spôsobený mutáciou v géne ATP7b na dlhom ramene chromozómu 13, ktorý kóduje transportný proteín, ktorý uskutočňuje prenos medi v (.)
Výsledkom je, že patologické usadeniny medi sa vyskytujú v pečeni (s progresívnym vývojom cirhózy), mozgu (s neurologickými príznakmi), rohovke (Kayserov-Fleischerov kruh) a obličkách (hematúria, proteinúria, aminoacidúria).
Medzi charakteristické zmeny Wilsonovej choroby patrí: zníženie sérovej hladiny ceruloplazmínu, zvýšené vylučovanie medi v moči, zvýšené hladiny medi v pečeni a abnormálna funkcia pečene.
Menkesov syndróm, zriedkavý genetický stav, je spojený s neurodegeneratívnymi príznakmi a abnormalitami spojivového tkaniva. Syndróm je založený na narušení absorpcie v čreve a nesprávnom používaní medi v strave.
Medzi príčiny nízkych koncentrácií tohto proteínu patria syndrómy sprevádzané stratou proteínov a zlyhaním pečene.
Zvýšenie hladiny ceruloplazmínu sa zistí pri akútnych alebo chronických zápalových procesoch.