Cholestáza u novorodencov má všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu

Intrahepatálna cholestáza tehotenstva

Intrahepatálna cholestáza tehotenstva, bežne známa ako neonatálna cholestáza, je ochorenie pečene, ku ktorému dochádza na konci tehotenstva. Tento stav spúšťa intenzívne svrbenie, ale žiadne vyrážky. Svrbenie sa zvyčajne vyskytuje na rukách a nohách, ale môže postihnúť aj iné časti tela.

Cholestáza u novorodencov vám môže byť nesmierne nepríjemná. Znepokojujúcejšie sú však potenciálne komplikácie pre matku a dieťa. Váš lekár vám môže odporučiť predčasné narodenie kvôli riziku komplikácií.

Lekársky tím MedLife - neonatológia

Cholestáza u novorodencov - príčiny/infekčné agens/rizikové faktory

Príčiny cholestázy pečene

Cholestáza môže byť sekundárna po ochorení pečene alebo extrahepatálnej choroby, aj keď sa podmienky niekedy prekrývajú. Najbežnejším extrahepatálnym ochorením, ktoré spôsobuje cholestázu, je biliárna atrézia. Pokiaľ ide o extrahepatálne ochorenia, sú zoskupené pod názvom syndróm novorodeneckej hepatitídy.

Biliárna atrézia pozostáva z obštrukcie žlčovodov sekundárne k progresívnej skleróze extrahepatálneho žlčovodu. Vo väčšine prípadov sa biliárna atrézia vyvíja niekoľko týždňov po narodení, najčastejšie po zápale a zjazvení extrahepatálnych (a niekedy aj intrahepatálnych) žlčových ciest. Zriedkavo sa vyskytuje pri narodení, u predčasne narodených detí alebo donosených novorodencov. Príčina zápalovej reakcie nie je známa, ale predpokladajú sa infekčné etiologické faktory.

Neonatálny hepatálny syndróm (hepatitída obrovských buniek) je zápalové ochorenie pečene, ktoré sa vyskytuje u novorodencov. Má veľa metabolických, infekčných a genetických príčin a v niektorých prípadoch je idiopatických. Metabolické príčiny sú nedostatok alfa 1 antitrypsínu, cystická fibróza, novorodenecké hromadenie železa, poruchy dýchania a poruchy oxidácie mastných kyselín.

Infekčnými príčinami sú vrodený syfilis, echovírus a niektoré herpesvírusy (vírus herpes simplex a cytomegalovírus). Vírusy hepatitídy sú zriedkavejšou príčinou. Existuje tiež množstvo vzácnejších genetických defektov, ako je Alagilleov syndróm a familiárna progresívna intrahepatálna cholestáza.

Patofyziológia neonatálnej cholestázy

V prípade cholestázy je primárnym defektom sekrécia žlče, ktorá vedie k prebytku konjugovaného bilirubínu v krvi a k poklesu žlčových solí v gastrointestinálnom trakte. Výsledkom je, že v dôsledku nedostatočného množstva žlče v gastrointestinálnom trakte dochádza k malabsorpcii tukov a vitamínov rozpustných v tukoch (vitamíny A, D, E a K), ktorá vedie k nedostatku vitamínov, podvýžive a zlyhaniu rastu.

Komplikácie neonatálnej cholestázy

U matky alebo vyvíjajúceho sa dieťaťa sa môžu vyskytnúť komplikácie spôsobené neonatálnou cholestázou.

U matiek môže tento stav dočasne ovplyvniť spôsob, akým telo absorbuje tuk. Zlá absorpcia tuku môže viesť k nižšej hladine faktorov závislých od vitamínu K, ktoré sa podieľajú na zrážaní krvi. Ale táto komplikácia je zriedkavá a budúce problémy s pečeňou sú menej časté.

U detí môžu byť komplikácie neonatálnej cholestázy závažné. Môžu to byť:

Predčasný pôrod;
Pľúcne problémy z dýchania v mekóniu - lepkavá zelená látka, ktorá sa zvyčajne zhromažďuje v črevách vyvíjajúceho sa dieťaťa, ale ktorá môže prechádzať do plodovej vody, ak má matka cholestázu;
Úmrtie dieťaťa pred narodením (smrteľné narodenie).

Pretože komplikácie môžu byť pre vaše dieťa veľmi nebezpečné, váš lekár môže zvážiť vyvolanie pôrodu pred termínom.

Cholestáza u novorodencov - príznaky

Príznaky neonatálnej cholestázy

Cholestáza je zvyčajne viditeľná v prvých 1-2 týždňoch života. Novorodenci majú žltačku a často majú tmavý moč (kvôli konjugovanému bilirubínu), sfarbenú stolicu a hepatomegáliu. Ak cholestáza pretrváva, často sa vyskytuje chronické svrbenie, ako aj príznaky sekundárne súvisiace s nedostatkom vitamínov rozpustných v tukoch a rastové tabuľky môžu vykazovať klesajúce hodnoty. Ak základné ochorenie spôsobuje fibrózu a cirhózu pečene, môže sa v dôsledku pažerákových varixov vyskytnúť portálna hypertenzia a sekundárny ascit alebo horné gastrointestinálne krvácanie.

Intenzívne svrbenie je hlavným príznakom tehotenskej cholestázy. Nie sú žiadne vyrážky. Väčšina žien cíti svrbenie na dlaniach alebo chodidlách, niektoré ženy však svrbenie cítia všade. Svrbenie je v noci často horšie a môže byť také nepríjemné, že nemôžete spať.

Svrbenie je najčastejšie v treťom trimestri tehotenstva, niekedy však začína skôr. S blížiacim sa termínom splatnosti sa môže cítiť horšie. Akonáhle však dieťa dorazí, svrbenie zvyčajne za pár dní odznie.

Medzi ďalšie menej časté príznaky a príznaky cholestázy tehotenstva patria:

Nevoľnosť;
Strata chuti do jedla.

Rizikové faktory pre cholestázu novorodencov

Niektoré faktory, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku neonatálnej cholestázy, zahŕňajú:

Osobná alebo rodinná anamnéza tehotenskej cholestázy;
Anamnéza poškodenia alebo ochorenia pečene;
Byť tehotná s dvojčatami alebo viacerými deťmi.

Ak ste v minulosti mali cholestázu z predchádzajúceho tehotenstva, riziko jej rozvoja v priebehu budúceho tehotenstva je vysoké. Asi 60% - 75% žien má recidívu.

Cholestáza u novorodencov - Liečba

Diagnóza neonatálnej cholestázy

Akákoľvek novorodenecká žltačka po prvých 2 týždňoch života by mala byť vyšetrená na cholestázu meraním celkového a priameho bilirubínu, pečeňových tansamináz a vykonaním ďalších pečeňových funkčných testov, ako je koncentrácia albumínu, TP a TPT.

Cholestáza sa identifikuje testovaním na celkový bilirubín a po potvrdení sa odporúča vykonať ďalšie testy na identifikáciu etiológie. Toto hodnotenie zahŕňa testy na infekčné príčiny (napr. Toxoplazmóza, rubeola, cytomegalovírus, herpes vírus, vírusy hepatitídy B a C, ITU). Odporúča sa tiež vykonať metabolické testy (organické kyseliny v moči, aminokyseliny v sére, fenotyp alfa 1 antitrypsínu, test potu na cystickú fibrózu, látky znižujúce vylučovanie moču a testy na galaktozémiu). Ak sú po ruke, môžu sa vykonať testy na zistenie porúch týkajúcich sa žlčových solí.

Budú vykonané zobrazovacie vyšetrenia na základe hepato-biliárneho zobrazenia a eliminácia kontrastnej látky v čreve vylučuje diagnózu biliárnej atrézie. Nedostatok vylučovania však môže znamenať aj biliárnu atréziu a ťažkú neonatálnu hepatitídu. Vykonanie brušnej sonografie môže byť užitočné pri určovaní veľkosti pečene a pri pokuse o vizualizáciu žlčníka a spoločného žlčovodu. Vyšetrovanie však nie je konkrétne. Ak nie je možné stanoviť diagnózu, je biopsia pečene indikovaná pomerne skoro. Pacienti s atréziou žlčníka majú zvyčajne zväčšenú žlčovú triádu, proliferáciu žlčovodov a ťažkú fibrózu. Novorodenecká hepatitída je histologicky charakterizovaná lobulárnou poruchou a prítomnosťou mnohojadrových obrovských buniek. Niekedy diagnóza zostáva nejasná a vyžaduje chirurgický zákrok s peroperačnou cholangiografiou.

Liečba cholestázy pečene

Biliárna atrézia je progresívna a neliečená môže viesť k zlyhaniu pečene, cirhóze s portálnou hypertenziou vo veku niekoľkých mesiacov, po ktorej nasleduje smrť až do veku 1 roka. Cholestáza spôsobená neonatálnou hepatitídou (najmä idiopatická forma) sa zvyčajne hojí pomaly, ale môže tiež spôsobiť trvalé poškodenie pečene a smrť.

Počiatočná liečba je podporná a spočíva predovšetkým v nutričnej liečbe vrátane podávania doplnkov A, D, E, K. V prípade dojčiat kŕmených sušeným mliekom sa použije mliečna receptúra bohatá na triglyceridy so stredne dlhým reťazcom, pretože sú absorbované lepšie v prípade nedostatku žlčovej soli. Je potrebné dosiahnuť dostatočný kalorický príjem, denná kalorická potreba kojencov je vyššia ako 130 kalórií/kg/deň. U kojencov s určitým vylučovaním žlčou sa má kyselina ursodeoxycholová použiť v dávke 10 - 15 mg/kg raz alebo dvakrát/deň na zmiernenie svrbenia.

Pre tento syndróm neexistuje žiadna špecifická liečba. Dojčatá s podozrením na biliárnu atréziu vyžadujú chirurgické vyšetrenie intraoperačnou cholangiografiou. Ak sa potvrdí biliárna atrézia, vykoná sa portoenterostómia (Kasaiho postup). Spravidla sa táto intervencia uskutoční v prvých 1-2 mesiacoch života. Po tomto veku sa prognóza výrazne zhoršuje. Pooperačne mnoho pacientov zostáva s mnohými chronickými problémami, medzi ktoré patrí pretrvávajúca cholestáza, opakovaná vzostupná cholangitída a zlyhanie rastu. Aj pri optimálnej liečbe sa u mnohých detí vyvinie cirhóza a potrebujú transplantáciu pečene.

Monitorovanie zdravia dieťaťa

Cholestáza u novorodencov môže spôsobiť tehotenské komplikácie, preto je potrebné dieťa počas tehotenstva starostlivo sledovať.

Monitorovanie a liečba môžu zahŕňať:

Testujte bez stresu. Počas testu bez stresu lekár skontroluje srdcový rytmus vášho dieťaťa a to, ako sa váš srdcový rytmus zvyšuje s aktivitou;
Biofyzikálny profil plodu. Táto séria testov pomáha sledovať blaho vášho dieťaťa. Poskytuje informácie o pohybe dieťaťa, svalovom tonuse, dýchaní a množstve plodovej vody. Aj keď môžu byť výsledky testu bez stresu alebo biofyzikálneho profilu plodu upokojujúce, nemusia skutočne predpovedať riziko predčasného pôrodu alebo iných komplikácií spojených s tehotenskou cholestázou.
Včasné vyvolanie pôrodu. Aj keď sa prenatálne testy javia ako normálne, lekár môže vzhľadom na riziko komplikácií navrhnúť vyvolanie pôrodu pred termínom.

Genetika, neonatológia, pôrodníctvo a gynekológia - iné choroby