cholesteatóm
cholesteatóm sa rozpoznáva ako deštruktívna lézia bázy lebky, ktorá môže erodovať a ničiť dôležité štruktúry v spánková kosť. Jeho potenciál spôsobiť komplikácie centrálneho nervového systému (abscesy mozgu, meningitída) ho charakterizuje ako smrteľné zranenie, pokiaľ nie je včas rozpoznané.

Cholesteatóm pozostáva z dlaždicový epitel pripevnený k spodnej časti lebky, stredného ucha alebo mastoidu, ktorý sa môže rozširovať iba na úkor kosti, ktorá ju obklopuje a obsahuje ju. Preto komplikácie spojené s rozvíjajúcim sa cholesteatómom zahŕňajú deštrukciu akýchkoľvek štruktúr, ktoré sa bežne nachádzajú v spánkovej kosti. Cholesteatóm príležitostne presahuje spánkovú kosť a základňu lebky. Mimoriadne komplikácie môžu mať vplyv na hrdlo alebo centrálny nervový systém. Niekedy sú tieto nádory dostatočne veľké na to, aby zmenili štruktúru normálneho mozgu a spôsobili mozgovú dysfunkciu hromadným účinkom.
K erózii kostí dochádza prostredníctvom dvoch hlavných mechanizmov:
- Po prvé, účinky tlaku spôsobujú remodeláciu kostí, ako je to bežné v celej kostre, kde sa neustále uplatňuje tlak.
- Po druhé, enzymatická aktivita na okraji cholesteatómu uprednostňuje aktivitu osteoklastov, ktoré zvyšujú rýchlosť kostnej resorpcie. Zdá sa, že hladina týchto osteolytických enzýmov rastie, keď dôjde k infikovaniu cholesteatómu.
Výskyt cholesteatómu nie je známy, zostáva však častou indikáciou otologickej chirurgie. Smrť na intrakraniálne komplikácie cholesteatómu je dnes neobvyklá z dôvodu včasného rozpoznania, včasného chirurgického zákroku a antibiotickej liečby. Cholesteaómy zostávajú pomerne častou príčinou stredne silnej trvalej hluchoty u detí a dospelých.
Príčiny a rizikové faktory
Vrodený cholesteatóm
Vrodená cholestáza sa vyskytuje ako dôsledok dlaždicový epitel zachytený v spánkovej kosti počas embryogenézy. Typický vrodený nádor sa nachádza v prednom mezotympane alebo v oblasti perieustachio trubice. Najčastejšie sa objavuje v ranom detstve (6 mesiacov až 5 rokov).
Keď sa rozšíria lokálne, nádory môžu blokovať Eustachovu trubicu a spôsobiť chronické hromadenie tekutín v strednom uchu s prevodovou hluchotou. Môžu sa tiež predĺžiť dozadu a zachytiť reťaz ušných kostí a prostredníctvom tohto mechanizmu vyvolávajú hluchotu. V porovnaní s inými formami cholesteatómu sú vrodené cholesteatómy zvyčajne identifikované za intaktnou a zjavne normálne vyzerajúcou tympanickou membránou. Dieťa často nemá v minulosti recidivujúce hnisavé ochorenie uší, otologické zákroky alebo perforáciu bubienka.
Získaný primárny cholesteatóm
Tento nádor sa vyskytuje v dôsledku stiahnutie tympanickej membrány. Klasicky získaný primárny cholesteatóm sa vyvíja hlboké mediálne progresívne zatiahnutie ochabnutých pars v epitimpane. Ako tento proces pokračuje, bočná stena epitimpanu, nazývaná scutum, sa pomaly eroduje a vytvára defekt v bočnej stene epitimpanu, ktorý sa pomaly rozširuje. Tympanická membrána sa naďalej mediálne sťahuje, až kým nepresahuje konce ossicles a nevstupuje do zadného epithympanum. Očné poškodenie je bežné. Ak cholesteatóm perforuje aditus ad antrum a mastoid, môže dôjsť k erózii tegmen mastoideum s tvrdou expozíciou a erózii polkruhového laterálneho kanála s hluchotou a závratmi.
Druhý typ získaného primárneho cholesteatómu nastáva, keď zadný kvadrant tympanickej membrány je stiahnutý do zadného stredného ucha. Tento cholesteatóm spôsobuje vystavenie tvárového nervu paralýze a deštrukcii ossikulárneho reťazca. Chirurgické odstránenie sínusového bubienka môže byť skutočnou výzvou.
Získaný sekundárny cholesteatóm
Vyzerá to rovno priamym následkom lézie tympanickej membrány. Touto léziou môže byť perforácia v dôsledku akútneho zápalu stredného ucha alebo traumy alebo môže byť dôsledkom chirurgickej manipulácie s reťazcom ossicle. Jednoduchý postup, ako napríklad zavedenie tympanostomickej trubice, môže implantovať dlaždicový epitel do stredného ucha, čo nakoniec spôsobí cholesteatóm.
Okrajové zadné perforácie sú tie, ktoré najčastejšie spôsobujú cholesteatómy. Aj keď sa predpokladá, že centrálne perforácie neprodukujú cholesteatóm, môžu príležitostne vyvolať nádor. Akákoľvek hlboká retrakčná kapsička môže spôsobiť vznik cholesteatómu, ak je retrakcia dostatočne hlboká, aby zachytila šupinatý epitel.
príznaky a symptómy
Hlavným príznakom cholesteatómu je bezbolestná, chronická alebo opakujúca sa otorea. Keď dôjde k infikovaniu cholesteatómu, môže byť ťažké liečiť infekciu. Pretože cholesteatóm nie je zásobený krvou, systémové antibiotiká často obklopujú nádor, zastavujú infekciu a prenikajú do stredu niekoľko mm, avšak veľký a infikovaný cholesteatóm je rezistentný na akýkoľvek typ antibiotickej liečby. Autor buď napriek agresívnej a častej liečbe antibiotikami pretrváva alebo sa znovu objavuje.
hluchota je tiež častým príznakom cholesteatómov. Veľké cholesteaómy plnia stredné ucho šupinatým epitelom, s pridruženými mukopurulentnými sekrétmi alebo bez nich. Je prítomná osulárna deštrukcia, ktorá môže spôsobiť alebo zväčšiť hluchotu pri riadení.
Závraty je to pomerne častý príznak u cholesteatómu a nastáva, keď erózia kostí produkuje labyrintovú fistulu alebo ak je cholesteatóm umiestnený priamo na ossicle. Závrat je znepokojujúcim príznakom, pretože môže naznačovať vývoj závažnejších komplikácií.
Pri fyzikálnom vyšetrení je najbežnejším znakom cholesteatómu odvodnenie a granulačné tkanivo v zvukovode a strednom uchu, bez odpovede na antibiotiká. A perforácia ušného bubienka je prítomný vo viac ako 90% prípadov. Vrodené cholesteaómy sú výnimkou a nákova zostáva nedotknutá, kým nie je zložka stredného ucha dosť veľká. Cholesteatóm, ktorý sa vytvorí chirurgickou implantáciou plochého epitelu, sa niekedy prejaví pred prasknutím bubienka, ale aj v týchto prípadoch cholesteatóm nakoniec spôsobí perforáciu tympanickej membrány.
Dosť často je jediným znakom na fyzickom vyšetrení a kanál plný mucopuroi a granulačného tkaniva. Niekedy je eliminácia infekcie a rozlíšenie granulačného tkaniva systémovými antibiotikami alebo kvapkami ototopických antibiotík nemožné. Keď je ototopická terapia úspešná, je možné vizualizovať hlbokú tympanickú retrakčnú kapsu v pars flaccida alebo v zadnom kvadrante.
Cholesteatóm možno mimochodom identifikovať kvôli jeho komplikáciám, u detí je to však možné. Infekcia spojená s cholesteatómom môže prepuknúť v dolnej mastoidnej kôre a prejaviť sa ako absces v krku. Cholestatómy sa príležitostne najskôr prejavia známkami a prejavmi mozgové komplikácie:
- trombóza sínusového sínusu
- epidurálny absces
- alebo zápal mozgových blán.
Diagnostické
Zobrazovacie štúdie
Diagnostické postupy
Anatomo-patologické vyšetrenie
Ukazuje sa histológia chirurgicky odstráneného cholesteatómu typický dlaždicový epitel. Histológia sa nelíši od histológie mazových cýst alebo keratómov vyrezaných z ktorejkoľvek inej oblasti tela.
Liečba
Lekárska terapia
Chirurgická terapia
Úspešnosť operácie záleží na nasledujúcom:
- bezpečnosť uší elimináciou cholesteatómu a chronickej infekcie
- riešenie problémov s ušami pre všetky každodenné činnosti vrátane plávania
- zachovanie zvyškového sluchu
- zlepšenie sluchu, keď je to možné
- prijateľný kozmetický vzhľad.
Indikácie pre chirurgickú liečbu
kontraindikácie
Predoperačné podrobnosti
Lekár s pacientom prediskutuje výhody a nevýhody týchto dvoch chirurgických postupov. Pacientovi sa zobrazí fotografia meatoplastiky, aby sa lepšie pochopil očakávaný pooperačný vzhľad.
Pooperačná starostlivosť
Po chirurgickom zákroku sú potrebné pravidelné návštevy lekára. Lekár umožní pacientovi zmeniť obväz doma po 12-48 hodinách. Ak sa používajú neabsorbovateľné stehy, mali by sa im odstraňovať každých 7-10 dní. Ak šev nebol potrebný, návšteva lekára sa môže odložiť až na 2-3 týždne. Otvorené dutiny sa hoja pomaly, kompletná reepitelizácia trvá 12-24 týždňov.
Pooperačná liečba spočíva v aplikácii kvapiek kvapiek antibiotika ucha dvakrát denne počas 10 dní. Pri procedúre otvoreného kanála je preferovaná aplikácia antibiotických mastí pri prvej pooperačnej návšteve. Prvé čistenie dutiny sa vykoná za 2-3 týždne. Pacient bude musieť vyplniť dutinu peroxidom každý deň, počnúc 1 - 2 týždňami po operácii, alebo ju zavlažovať roztokom alkoholu a octu. Toto umývanie obmedzuje povrchovú infekciu.
Pri hojení sa v dutine vytvorí zrnité tkanivo. Pomáha zmenšením veľkosti dutiny a na druhej strane môže upchať strednú časť dutiny a ovplyvniť sluch. Bujné granulačné tkanivo významne oneskoruje epitelizáciu.
Na reguláciu vývoja granulačného tkaniva sa môžu použiť steroidné krémy, kvapky a pravidelné aplikácie horca fialového. Dusičnan strieborný účinne kauterizuje a znižuje granuláciu. Dusičnan strieborný produkuje chemické popáleniny, ktorých hĺbka je ťažko kontrolovateľná, je preto nevyhnutné ich použiť.
Často sa vyvíja povrchová infekcia, ktorú je možné účinne kontrolovať lokálnymi antibiotikami. Prevažujúce patogény sú gramnegatívne, pričom najbežnejšie sú druhy Pseudomonas, a grampozitívne vrátane streptokokov a stafylokokov. Ako bakteriálne spektrum sú vhodné miestne aminoglokozidy a fluórchinolóny. Nedostatok ototoxicity pre fluorochinolóny ich zvýhodňuje. Ciprofloxacín alebo ofloxacín sú vynikajúcou voľbou. Ak existuje granulačné tkanivo, uprednostňujú sa kombinované krémy s antibiotikami a kortikosteroidmi. Ak sa kandidóza rozvinie, zvoľte krém s nystatín-triamcinolónom alebo klotrimazolom.
Dlhodobá starostlivosť
Otvorená dutina nebude po uzdravení spôsobovať problémy, ak sa pacient každých 6–12 mesiacov vráti k lekárovi na mikroskopické čistenie, kde sa odstráni premenlivé množstvo šupinatého epitelu a ušného mazu, ktoré vyplňujú hĺbku dutiny. Občas sa môžu vyskytnúť krustové oblasti, pod ktorými sa vyvinú povrchové infekcie. Na vyriešenie infekcie stačí očistenie kôr a vystavenie malých vredov vzduchu. Domáca starostlivosť spočíva v pravidelnej instilácii peroxidu vodíka alebo zmesi bieleho alkoholu a octu v pomere 1: 1.
Pretože pokožka epitelizovanej dutiny je zvyčajne dlaždicový epitel, je užitočné vyplniť dutinu zmäkčovadlom raz za mesiac. Detský olej alebo akýkoľvek iný produkt z minerálneho oleja je účinný. Tento postup môže pomôcť zvlhčiť ušný maz a zmierniť svrbenie. Väčšina pacientov pohodlne pláva s otvorenou dutinou. U niektorých sa objaví vertigo, keď studená voda vnikne do ucha a stimuluje vodorovný polkruhový kanál. V týchto prípadoch môže použitie špunty do uší zablokovať cirkuláciu vody a eliminovať vertigo.
Každý pacient musí byť sledovaný mnoho rokov. Recidíva sa môže vyskytnúť dlho po počiatočnej chirurgickej excízii. Lekárske vyšetrenia musia byť ročné alebo polročné.
komplikácie
Možné sú rôzne komplikácie. Najobávanejší je obrna lícneho nervu. Zdá sa, že jej výskyt je nižší ako 1%. Riziko úplná neurosenzorická hluchota je 1 - 2%. Cholesteatómy môžu produkovať labyrintové fistuly s hluchotou. Mnoho pacientov je prítomných zmena chuti v oblasti predného ipsilaterálneho jazyka niekoľko týždňov po otologickom zákroku. Poruchy dlhodobej rovnováhy sa môžu vyskytnúť v dôsledku labyrintu alebo poranení stredného ucha, menej ako 1%. V asi 15% prípadov, zlyhanie štepu spôsobuje trvalú tympanickú perforáciu.
perichondrium alebo Condrei sa vyskytuje u 1% pacientov. Odkrytá chrupavka by mala byť počas operácie minimálna, pretože devaskularizácia vedie k infekcii. Príznaky perichondritídy sú silné bolesti, kolísanie erytému a opuchu ucha. Proces sa vyvíja pomaly.
Pooperačná stenóza je to zvyčajne dôsledok bujnej granulácie. Vyskytuje sa najmä vtedy, keď ide o infekciu. Trvalý odtok z dutiny môže mať veľa príčin, z ktorých najbežnejšia je infekcia obsiahnutá vo zvyškovej mastoidnej bunke.