Choroba ľahkého reťazca s negatívnym výsledkom Konga s neliečiteľnou hnačkou SpringerLink
Choroba ľahkého reťazca s negatívnym výsledkom Konga a nezvládnuteľnou hnačkou
Zhrnutie
56-ročný pacient bol hospitalizovaný pre chronické hnačky s progresívnym chudnutím (30 kg do jedného roka). Gastrointestinálne hodnotenie nebolo presvedčivé. Podozrenie na diagnózu neuroendokrinného nádoru alebo mnohopočetnej endokrinnej neoplázie nebolo možné potvrdiť. Tiež nebolo možné zistiť lymfóm alebo amyloidózu. Pri nezmenenej hnačke s ďalším úbytkom hmotnosti sa u pacienta vyvinula progresívna obličková nedostatočnosť a globálne srdcové zlyhanie s opakovanými perikardiálnymi výpotkami, ako aj bilaterálna paralýza periférneho lícneho nervu a mierna periférna polyneuropatia. 6 mesiacov po počiatočnom stacionárnom kontakte pacient zomrel na progresívne zlyhanie viacerých orgánov. Postmortálna kostná dreň sa skutočne objavila. Iba ďalším imunohistochemickým spracovaním steny hrubého čreva alebo tkaniva srdcového svalu sa mohla potvrdiť diagnóza systémovej kongo červenej negatívnej amyloidózy ľahkého reťazca lambda.
Abstrakt
56-ročný muž bol prijatý kvôli chronickej hnačke s progresívnym chudnutím (30 kg do 1 roka). Všetky výsledky lekárskych vyšetrení boli normálne. Nebolo možné stanoviť podozrenie na neuroendokrinologický novotvar; taktiež nebol žiadny dôkaz o lymfóme alebo amyloidóze. Chronické hnačky a chudnutie pretrvávali nasledujúce týždne. Ďalej bolo možné pozorovať zhoršenie funkcie obličiek a srdcovej nedostatočnosti s následným perikardiálnym výpotkom, ako aj periférnu paralýzu tváre a periférnu neuropatiu. Šesť mesiacov po prijatí do nemocnice pacient zomrel na progresívne zlyhanie viacerých orgánov. Posmrtné vyšetrenie odhalilo normálnu kostnú dreň. Iba pri ďalších imunohistochemických vyšetreniach všetkých orgánov sa mohla stanoviť diagnóza systémového ochorenia ľahkého reťazca s negatívnym výsledkom konžskej červene.
Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.