Chronická progresívna dermatóza tváre ružovka
Plewig, Gerd; Jansen, Thomas
Rosacea je pomerne časté ochorenie nejasnej etiológie, ktoré sa vyznačuje spočiatku prechodným, neskôr pretrvávajúcim erytémom v centrálnej oblasti tváre, telangiektáziami, papulami, pustulami, uzlinami a hyperpláziami mazu a spojivového tkaniva (obrázok 1) (17). Aj keď má choroba v počiatočných štádiách určitú podobnosť s akné, nie je primárne folikulárne a nemusí sa nevyhnutne objavovať pri seborei, takže skorší názov „akné rosacea“ je neoprávnený. Diagnóza ružovky je založená predovšetkým na typickej morfológii a lokalizácii kožných zmien v stredných častiach tváre. Pre diagnózu neexistujú charakteristické laboratórne nálezy; na diagnostike prispieva kombinácia rôznych histopatologických nálezov.
Výskyt
Rosacea je pomerne časté ochorenie, ktoré tvoria asi 0,5 až 2 percentá pacientov v dermatologickej ambulancii alebo na odbornej klinike. Zvyčajne sa začína v tretej až štvrtej dekáde života a v plnom rozsahu sa dosahuje vo veku od 40 do 50 rokov. Prvé príznaky ružovky, ako sú pretrvávajúce, opakujúce sa tmavočervené až livózne erytémy tváre, najmä na nose, sa môžu prejaviť pred 20. rokom života. Ženy sú pravdepodobne ovplyvnené o niečo viac ako muži. Závažnejšie priebehy, najmä hyperplázie tkaniva vedúce k rinofyme, sa vyskytujú väčšinou u mužov. Rosacea je bežnejšia u svetlých, pehavých, modrookých, červenovlasých, takzvaných keltských typov, ale zriedka u ras tmavej pleti. Ochorenie sa preto v angloamerickej literatúre označuje ako „kliatba Keltov“.
Oftalmorosacea
Rosacea sa môže vyvinúť s oftalmickým postihnutím (oftalmorosacea), preto by sa mali takíto pacienti predviesť k oftalmológovi (obrázok 5) (6). V asi 20 percentách kožné zmeny predchádzajú očiam, v 27 percentách sa vyskytujú súčasne, v 53 percentách sa kožné zmeny vyskytujú najskôr. Iba asi päť percent pacientov, ktorí primárne navštívia dermatológa, má očné príznaky rosacey, v porovnaní s viac ako 90 percentami pacientov s rosaceou, ktorí sú najskôr vyšetrení oftalmológom. Očné zmeny v rosacei zahŕňajú blefaritídu, konjunktivitídu, iritídu, iridocyklitidu, hypopyoniritu a keratitídu. Neexistuje žiadna patognomonická oftalmická kyselina; predstavuje iba zvláštnu formu blefarokeratokonjunktivitídy, ktorá pravdepodobne vzniká narušením sekrécie meibomických žliaz. Očné komplikácie nesúvisia so závažnosťou ružovky. Rosaceakeratitis má nepriaznivú prognózu, pretože v najhoršom prípade môže viesť k slepote v dôsledku zákalu rohovky. Subjektívne je zapojenie očí do ružice viditeľné prostredníctvom pocitu cudzieho telesa, pálenia, bolesti alebo citlivosti na svetlo.
Lupoidná alebo granulomatózna ružovka
U niektorých pacientov sa kongestívny erytém vyvíja v diseminovanej distribúcii hnedočervených papúl alebo uzlíkov, ktoré pri stlačení sklenenej špachtle vykazujú lupoidný infiltrát (obrázok 6) (19). Fenomén styletu, naznačujúci lupus vulgaris, je negatívny. Kožné zmeny sú obzvlášť husté na horných a dolných viečkach, ako aj v periorbitálnej oblasti. Kurz je chronický. Klinický obraz sa v literatúre označuje aj ako Lupus miliaris disseminatus faciei. Pri polymerázovej reťazovej reakcii nie je možné zistiť tyčinky rezistentné voči kyselinám (mykobaktérie), preto priradenie k špeciálnym formám tuberkulózy kože už nie je opodstatnené.
Steroidná ružovka
Ak sú pacienti s rosaceou dlhodobo liečení externými látkami obsahujúcimi glukokortikoidy, na podlahe rosacey sa vyvíja steroidná pokožka s atrofiou, zvyšujúcou sa teleangiektáziou, tmavočerveným až lividným veľkoplošným erytémom a folikulárnymi papulopustulami (15). Po vysadení topických glukokortikoidov sa môžu kožné zmeny dočasne zhoršiť.
Rosacea conglobata
Zriedkavo, rovnako ako u pacientov s akné conglobata, sa vyvinú hemoragicky zmenené abscesové uzliny a zatvrdnuté fistuly (obrázok 7) (11). Spravidla sa akútne vyvíjajú v tvárových oblastiach inak postihnutých ružou. U niektorých pacientov sa kožné zmeny tohto druhu vyskytujú alebo zhoršujú užívaním halogénov (jód, bróm) (halogénom zhoršená ružovka).
Rosacea fulminans
Túto dermatózu podobnú akné conglobata, ktorá je tiež známa ako pyoderma faciale a vyskytuje sa na tvári, je potrebné chápať ako maximálny variant ružice rosacea conglobata takmer výlučne u mladších žien so subakútnym nástupom (obrázok 8) (14). Všeobecný stav pacienta je spravidla nerušený. Vyznačuje sa extrémnym seborhageom bezprostredne pred alebo s výskytom kožných zmien.
Gramnegatívna ružovka
Gramnegatívna folikulitída je zriedkavou komplikáciou dlhodobej perorálnej liečby akné a ružovky antibiotikami, najmä tetracyklínmi (5). Častejší typ I je vyvolaný rôznymi Enterobacteriacaea a Pseudomonas aeruginosa a klinicky sa objavuje s malými maslovo žltými pustulami, zatiaľ čo zriedkavejší, ale závažnejší typ II je spôsobený proteínom mirabilis a je klinicky charakterizovaný šťavnatými uzlinami.
Pevné pretrvávajúce opuchy tváre
Táto špeciálna forma je zriedkavá a často nie je správne rozpoznaná. V literatúre je len málo dôkazov o tejto neobvyklej komplikácii ružovky, ktorá sa niekedy označuje ako Morbihanova choroba (4). Vyskytuje sa hrubý nezanechateľný opuch a začervenanie čela, glabelly, očných viečok, nosa alebo líca (obrázok 9). V skutočnosti nejde o Цdem, ale o zväčšenie spojivového tkaniva, a tým o fibrózu. Histopatologicky je možné detegovať množstvo žírnych buniek, ktoré pravdepodobne prispievajú k fibróze. Podobné zmeny sa príležitostne vyskytujú aj pri akné vulgaris. Vyvíjajú sa na základe chronického zápalu.
Rhinophyma
Hľuzovitý alebo brušný nos sa vyvíja u niektorých pacientov s ružovým nosom v dôsledku neustáleho zvyšovania hyperplázie spojivového tkaniva a mazu, ako aj vaskulárnej ektázie (obrázok 4) (20). Môže sa však vyvinúť bez akýchkoľvek ďalších príznakov ružovky. Rhinophyma sa nachádza takmer výlučne u mužov. Nos je zväčšený ako žiarovka s hlboko vtiahnutými a výrazne rozšírenými folikulmi mazu. Nádorový opuch nosa je často obrovský a tvar nosa sa stáva asymetrický. Sekrécia kožného mazu je výrazne zvýšená, najmä perinazálne. Pod tlakom sa z úst folikulov mazu vyprázdni belavá pastovitá sekrécia z hornových buniek (folikulárne vlákno).
Ostatné špeciálne formuláre
Na menej obvyklých miestach sa môžu vyskytnúť aj vankúšovité, šťavnaté infiltráty ružovky, ktoré majú tendenciu vytvárať záhyby v dôsledku neustáleho rastu (11). Toto sú zmeny analogické s rinofýmou. Gnatofyma na špičke brady, metofyma uprostred čela nad nosovým sedlom, otofým na ušnici a blefarofáza na viečkach znamenajú lokalizované javy.
Histopatológia
Histopatologické nálezy sú indikatívne, ale nie konkrétne (18). Pozostávajú z perivaskulárnych zápalov, hlavne lymfohistiocytových infiltrátov, zvýšenia spojivového tkaniva a degenerácie v zmysle elastózy a zväčšených folikulov, ktoré obsahujú maz, zrohovatené hmoty, baktérie a príležitostne roztoče Demodex folliculorum. U rinofymy dochádza okrem chronických zápalových infiltrátov aj k zväčšeniu a množeniu mazových žliaz. Cesty vykonávania sú predĺžené a rozšírené. Imunofluorescenčná mikroskopia príležitostne odhalí usadeniny imunoglobulínov v léziách rosacey, ako je to pri lupus erythematosus, a zriedkavejšie v komplemente C3 na bazálnej membráne (16). Pozitívne výsledky imunofluorescencie však s najväčšou pravdepodobnosťou budú nešpecifické imunoglobulíny a depozity komplementu.
Odlišná diagnóza
Zahŕňa neobvykle dlhé akné vulgaris, inak periorálnu dermatitídu, steroidnú pokožku (kortikoderm), karcinoidový syndróm, ako aj seboroický ekzém a lupus erythematosus (7). Phymes sa musí odlišovať od kožných infiltrátov pri lymfatickej leukémii a kožných T-bunkových lymfómov (Mycosis fungoides) a sarkoidných.
terapia
Aj keď vyliečenie nie je vždy možné, príznaky ružovky možno vždy priaznivo ovplyvniť liečbou prispôsobenou závažnosti (tabuľka) (11, 21).
Ako je tento článok citovaný:
Dt Дrztebl 1997; 94: A-97-103
[Číslo 3]
Čísla v zátvorkách odkazujú na bibliografiu v špeciálnom tlači, ktorú si autor vyžiada.
Adresa pre autorov:
DR. med. Thomas Jansen
Dermatologická klinika a poliklinika
Univerzita Ludwiga Maximiliána
FrauenlobstraЯe 9–11
80337 Mníchov