Chronický opuch jazyka v dôsledku amyloidózy ľahkého reťazca (AL) v mnohopočetnom myelóme

Chronický opuch jazyka v dôsledku amyloidózy ľahkého reťazca u mnohopočetného myelómu

Čašník, Udo; Grieshammer, Martin

dôsledku

68-ročnej pacientke sa prejavilo bolestivé zväčšenie jazyka a úbytok hmotnosti o 15 kg (obrázok 1). S podozrením na karcinóm dlaždicových buniek bola odobratá vzorka, ktorá odhalila ulceráciu so zápalovými zmenami epitelu bez malignity. Ako súčasť ďalšieho odberu vzoriek bola indikatívna diagnóza amyloidózy v oblasti jazyka stanovená pomocou zafarbenia konžskou červenou farbou (obrázok 2). Diagnóza mnohopočetného myelómu s expresiou AL kappa bola potvrdená pomocou punkcie kostnej drene. Celotelová počítačová tomografia neodhalila nijaké dôkazy o osteolytických zmenách v kostrovom systéme.

Na liečbu bola zahájená chemoterapia bortezomibom/cyklofosfamidom/dexametazónom, ktorá viedla k miernemu zníženiu ľahkých reťazcov kappa („stabilné ochorenie“). Potom pokračovala liečba lenalidomidom/dexametazónom.

Nenašli sa žiadne klinické dôkazy o znížení makroglosie, čo sa vysvetľovalo nedostatočnou odpoveďou na chemoterapiu. Okrem makroglosie boli zistiteľné aj opuchy v oblasti ramien („znak ramennej vložky“), čo okrem hypertrofie ľavej komory pri echokardiografii naznačuje systémovú amyloidózu spojenú s imunoglobulínom.

PD Dr. med. DR. med. dent. Martin Scheer, klinika pre orálnu a maxilofaciálnu chirurgiu, Johannes Wesling Clinic Minden, univerzitná klinika Ruhr University Bochum, [email protected]

Prof. Dr. med. Udo Kellner, Institute for Pathology, Johannes Wesling Clinic Minden, University Clinic of the Ruhr University Bochum

Prof. Dr. med. Martin Grieshammer, Klinika hematológie, onkológie, porúch zrážanlivosti a paliatívnej medicíny, Johannes Wesling Clinic Minden, Univerzitná klinika Porúrovej univerzity v Bochume

Konflikt záujmov: Autori prehlasujú, že nedochádza ku konfliktu záujmov.

Ako citovať: Scheer M, Kellner U, Grieshammer M: Chronický opuch jazyka v dôsledku amyloidózy ľahkého reťazca pri mnohopočetnom myelóme.
Dtsch Arztebl Int 2017; 114: 425. DOI: 10.3238/arztebl.2017.0425