Cirhóza pečene v dôsledku primárnej biliárnej cirhózy ›
Cirhóza pečene je jazvová prestavba pečeňových buniek, keď sú chronicky poškodené. Vyvíja sa nefunkčné, zauzlené spojivové tkanivo. Pečeň sa spočiatku počas zápalovej fázy výrazne zväčšuje a potom sa zmenšuje na zhruba polovicu svojej pôvodnej veľkosti. Povrch je zvrásnený a zauzlený.
Telo potrebuje žlčové kyseliny obsiahnuté v žlči, aby dokázalo absorbovať tuk z potravy v čreve do krvi. Ak chronický zápal vedie k čoraz väčšiemu zúženiu žlčových ciest, žlč už netečie a nehromadí sa.
Pečeň je najväčší metabolický orgán v tele. Produkuje množstvo faktorov zrážania potrebných pre normálne Zrážanie krvi sú životne dôležité. Produkuje tiež proteíny, ktoré sú dôležitými stavebnými kameňmi pre následné metabolické procesy. Pečeň tiež pripravuje produkty rozkladu tela, vrátane: tiež lieky na ďalšie vylučovanie cez črevá alebo obličky a na ukladanie živín, bez ktorých je narušený prísun energie do tela.
Primárna biliárna cirhóza vedie v neskorých štádiách k cirhóze pečene. Normálne pečeňové tkanivo je zničené a nahradené spojivovým tkanivom. Ako reakcia na deštrukciu sa tvoria malé uzliny so štruktúrou podobnou štruktúre pečeňového tkaniva (tzv. Regenerované uzliny), ktoré však nemôžu plniť funkcie pečene. To vedie k vytvrdzovaniu a zmenšovaniu pečene. Tento stav sa nazýva cirhóza.
Aká častá je primárna biliárna cirhóza?
Každý rok ochorie asi 5 zo 100 000 obyvateľov. Toto ochorenie postihuje ženy deväťkrát častejšie ako mužov, príležitostne sa vyskytuje v rodinách a najlepšie sa začína v strednom veku (40 až 55 rokov).
Prečo máte primárnu biliárnu cirhózu?
Príčiny primárnej biliárnej cirhózy (primárna biliárna cholangitída; PBC) sú nevysvetlené. Z dnešnej perspektívy existujú náznaky takzvaného autoimunitného ochorenia, ktoré môže byť vyvolané vírusovou infekciou. Autoimunitné ochorenie znamená, že obranný systém tela rozpoznáva vlastné bunky ako „cudzie“ a snaží sa ich vylúčiť. Najmä pri primárnej biliárnej cirhóze imunitný systém identifikuje komponenty v oblasti žlčových ciest ako „cudzie“ a pokúša sa ich omylom zlikvidovať. Táto reakcia potom vedie k chronickému zápalu žlčových ciest.
Aké sú príznaky primárne biliárnej cirhózy?
Najskorším príznakom ochorenia je svrbenie po celom tele. Existuje únava a všeobecný pocit vyčerpania. Bolesť kĺbov a pocit tlaku v pravej hornej časti brucha sa môžu vyskytnúť aj kvôli zväčšenej pečeni. V priebehu ochorenia sa žlč nahromadí a koža zožltne, takzvane žltne Žltačka. To spôsobí, že moč stmavne a stolica sa zosvetlí.
V dôsledku zníženého vylučovania žlčových kyselín v čreve môže dôjsť k objemnej a páchnucej mastnej stolici. V konečnom štádiu ochorenia sa konečne vyskytujú komplikácie zlyhania pečene s ascitom a kŕčovými žilami pažeráka (pažerákové varixy) s rizikom krvácania. Nakoniec môžete zomrieť na zlyhanie pečene.
Z dôvodu nedostatku žlčových kyselín vedie nedostatočné odbúravanie zložiek potravy k nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch (vitamíny A, D, E a K) s ich zodpovedajúcimi príznakmi. Tieto môžu zahŕňať viesť k šeroslepote, odvápneniu kostí a neurologickým poruchám so znížením sebareflexov a nestabilnou chôdzou.
Cez Nedostatok vitamínu K. existuje zvýšená tendencia k krvácaniu, ktorá sa môže vyskytnúť pomerne skoro, pretože telo má málo rezerv. Ak sa ako najskorší príznak ochorenia vyskytne neznesiteľné svrbenie, mali by ste sa poradiť s lekárom, najmä ak sa ochorenie v rodine vyskytuje často.
Aké možnosti liečby sú k dispozícii?
Na potlačenie a vyliečenie primárnej biliárnej cirhózy neexistuje žiadna špecifická terapia, priebeh a závažnosť ochorenia je však možné priaznivo ovplyvniť množstvom liekov. Po stanovení diagnózy sa odporúča okamžitá dlhodobá medikamentózna terapia liekom rozpúšťajúcim kameň v žlčníku, takzvanou kyselinou ursodeoxycholovou. Táto terapia vo väčšine prípadov vedie k zlepšeniu laboratórnych hodnôt.
Existuje menej komplikácií s ochorením pečene. Prerušenie liečby zvyčajne vedie k zhoršeniu nálezov. Liek je dobre tolerovaný, veľmi zriedka sa môžu vyskytnúť alergické reakcie. Terapiu pravidelne sleduje rodinný lekár s fyzikálnymi vyšetreniami a krvnými testami, ktoré primárne kontrolujú funkciu pečene a tvorbu žlčových kyselín.