Connov syndróm spôsobuje, samozrejme, liečbu - NetDoktor

The Connov syndróm - tiež medicínsky známy ako primárny aldosteronizmus - je ochorenie, pri ktorom nadobličky produkujú zvýšené množstvo hormónu aldosterónu. Aldosterón sa podieľa na udržiavaní krvného tlaku na určitej úrovni. Pri Connovom syndróme je krvný tlak pacienta trvale príliš vysoký. Viac informácií nájdete tu.

syndróm

Connov syndróm: popis

Connov syndróm (primárny hyperaldosteronizmus) je ochorenie nadobličiek, pri ktorom je trvale príliš vysoký krvný tlak (hypertenzia). Hormón v tom hrá dôležitú úlohu Aldosterón - jeden z hormónov, ktoré regulujú hladinu solí, ako je sodík a draslík, v krvi. Pri Connovom syndróme produkuje kôra nadobličiek príliš veľa aldosterónu. Vďaka tomu sa močom vylučuje menej sodíka, ale viac draslíka. To tiež znamená, že v krvi zostáva viac vody - vzniká vysoký krvný tlak, ktorý sa ťažko lieči.

A primárny hyperaldosteronizmus - vlastná produkcia nadmerného množstva aldosterónu v tele - bola prvýkrát popísaná v roku 1955 americkým lekárom Jerome Connom. Odborníci dlho považovali Connov syndróm za veľmi zriedkavé ochorenie; teraz sa však predpokladá, že by to mohlo byť príčinou až 13 percent všetkých prípadov vysokého krvného tlaku. U mnohých postihnutých však Connov syndróm bude Nerozpoznaný, pretože nemajú abnormálne nízku hladinu draslíka.

Connov syndróm je najbežnejšou príčinou sekundárnej hypertenzie - to znamená v prípadoch vysokého krvného tlaku, ktoré súvisia so špecifickým základným ochorením. Najrozšírenejšia je však stále primárna hypertenzia, ktorú možno vysledovať z nepriaznivého životného štýlu a dedičných faktorov.

Connov syndróm: príznaky

Hlavným príznakom Connovho syndrómu je merateľný vysoký krvný tlak. Primárny hyperaldosteronizmus nemusí nevyhnutne vyvolať znateľné príznaky. Iba niekoľko postihnutých sa sťažuje na špecifické príznaky vysokého krvného tlaku:

  • bolesť hlavy
  • červená a teplá tvár
  • Hluk v ušiach
  • Epistaxa
  • Poruchy videnia
  • Lapanie po dychu
  • znížený výkon

Pri Connovom syndróme môže trvalý vysoký krvný tlak poškodiť rôzne orgány, najmä srdce, obličky a oči. U mnohých postihnutých sa časom vyvinú problémy s obličkami alebo srdcovo-cievne ochorenia. Vaše riziko kôrnatenia (aterosklerózy alebo artériosklerózy), srdcových infarktov a mozgových príhod je ešte väčšie ako u ľudí s primárnou hypertenziou, tj. „Normálnym“ vysokým krvným tlakom bez ochorenia nadobličiek.

Asi každý desiaty pacient s Connovým syndrómom má tiež jedného Nedostatok draslíka (Hypokaliémia). Draslík je minerál, ktorý plní v tele veľa dôležitých úloh, vrátane svalov, trávenia a regulácie srdcového rytmu. Príliš nízka hladina draslíka v krvi môže pri Connovom syndróme viesť k svalovej slabosti, kŕčom, srdcovým arytmiám, zápche, zvýšenému smädu (polydipsia) a častému močeniu (polyúria).

Connov syndróm: príčiny a rizikové faktory

Connov syndróm je spôsobený jedným Porucha činnosti nadobličkovej kôry. Toto je vonkajšia časť nadobličiek, dva malé orgány, ktoré sedia na vrchu dvoch obličiek. Kôra nadobličiek je jedným z najdôležitejších miest produkcie širokej škály hormónov, signálnych látok tela. Okrem iného produkuje protizápalový a metabolicky aktívny kortizol, ale aj rôzne pohlavné hormóny - a aldosterón.

Aldosterón je zodpovedný za interakciu s inými hormónmi - renínom a angiotenzínom - za reguláciu krvného tlaku a vodnej rovnováhy tela. Lekári preto hovoria aj o systéme renín-angiotenzín-aldosterón alebo skrátene RAAS.

Ako funguje RAAS

Zjednodušene povedané, RAAS funguje nasledovne: Ak obličky z akýchkoľvek dôvodov nie sú dostatočne zásobené krvou (napríklad nedostatočná hladina sodíka, nedostatočný príjem tekutín), určité bunky v obličkách produkujú renín, enzým s hormonálnymi účinkami. Tento enzým štiepi angiotenzinogén tvorený v pečeni - produkuje sa hormón angiotenzín I. Angiotenzín I sa prevádza na angiotenzín II ďalším enzýmom, enzýmom konvertujúcim angiotenzín (ACE). To zase spôsobí stiahnutie ciev. To zvyšuje krvný tlak. Angiotenzín II súčasne stimuluje nadobličkovú kôru k produkcii aldosterónu. Aldosterón zaisťuje, že v tele zostane viac vody a sodíka. To tiež zvyšuje krvný tlak, pretože sa zvyšuje objem krvi v cievach. Obličky sú opäť zásobované lepšou krvou a znova uvoľňujú menej renínu.

Poruchy kôry nadobličiek

Pri Connovom syndróme sa RAAS stáva nevyváženým, pretože nadoblička produkuje príliš veľa aldosterónu. Môže to mať rôzne príčiny:

  • benígny nádor (adenóm) kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón
  • mierne zväčšenie nadobličiek na oboch stranách (bilaterálna hyperplázia nadobličiek)
  • jednostranné zväčšenie nadobličiek (jednostranná hyperplázia)
  • zhubný nádor (karcinóm) kôry nadobličiek, ktorý produkuje aldosterón

Jednostranná hyperplázia a karcinóm nadobličiek sú však veľmi zriedkavými príčinami Connovho syndrómu.

Rodinný hyperaldosteronizmus

Za Connovým syndrómom je veľmi zriedka dedičná príčina, t.j. chronicky zvýšená tvorba aldosterónu - potom sa hovorí o jednom. familiárny hyperaldosteronizmus Typ I alebo II. Typ I má poruchu genetického materiálu, v dôsledku ktorej hypofýza (hypofýza) produkuje príliš veľa ďalšej látky prenášajúcej látky - adrenokortikotropného hormónu (ACTH). ACTH stimuluje kôru nadobličiek k produkcii aldosterónu. Pri familiárnom hyperaldosteronizme typu II nebola genetická príčina ešte objasnená.

Connov syndróm: vyšetrenia a diagnostika

Connov syndróm sa zvyčajne začína diagnostikovaním vysokého krvného tlaku. Nie je nezvyčajné, že postihnutí boli liečení mesiace alebo roky pred diagnostikovaním Connovho syndrómu. Niekedy si ich všimnú, pretože vysoký krvný tlak sa dá ťažko zvládnuť rôznymi liekmi. Väčšinou sa však diagnostikuje primárny hyperaldosteronizmus, buď prostredníctvom typických príznakov, alebo náhodou Krvný test je badateľná nízka hladina draslíka. Pri Connovom syndróme sa posúvajú aj ďalšie hodnoty v krvi: Zvyšuje sa hladina sodíka, klesá hladina horčíka a hodnota pH krvi sa mierne posúva na základné rozmedzie (alkalóza).

Primárny hyperaldosteronizmus možno s určitosťou diagnostikovať iba prostredníctvom konkrétneho vyšetrenia Koncentrácie hormónov v krvnej plazme. Lekár dokáže preukázať Connov syndróm, ak sa zvýši koncentrácia aldosterónu a zníži sa obsah renínu. Tieto dve hodnoty sa porovnávajú s takzvaným kvocientom aldosterón/renín. Hodnota nad 50 naznačuje možný Connov syndróm. Hodnoty však môžu kolísať a môžu byť ovplyvnené liečbou - vrátane liekov na vysoký krvný tlak, ako sú diuretiká, betablokátory a ACE inhibítory - takže na diagnostiku je často potrebných niekoľko hormonálnych testov.

Na potvrdenie diagnózy Connovho syndrómu, a Cvičebný test so soľou buď užitočný. Postihnutý musí ležať asi štyri hodiny pokojne a počas tejto doby dostane infúziu so soľným roztokom. U pacientov so zdravou nadobličkou to zaisťuje, že telo obmedzuje produkciu aldosterónu a hladina hormónu klesá na polovicu, zatiaľ čo pri Connovom syndróme je produkcia aldosterónu ovplyvnená len ťažko. Niekedy sa testuje aj vplyv iných aktívnych zložiek na hladinu aldosterónu, napríklad pomocou jedného Test na potlačenie fludrokortizónu a jeden Test na kaptopril.

Ďalšie štúdie majú za cieľ zistiť presné príčiny Connovho syndrómu, ako je adenóm alebo zväčšená kôra nadobličiek. Na toto sa hodí zobrazovacie postupy ako je počítačová tomografia (CT) alebo magnetická rezonancia (MRI). Na prierezových snímkach dokáže lekár identifikovať akékoľvek nádory a iné abnormality v nadobličkovej kôre, ktoré spôsobujú Connov syndróm.

A môže byť tiež užitočný pri hľadaní spúšťača Connovho syndrómu Test na ortostatiku byť. Týmto sa meria, ako sa mení hladina renínu a aldosterónu, ak dotknutá osoba zostáva v posteli alebo trávi niekoľko hodín vo vzpriamenej polohe (chôdzou a státím). So zväčšenou nadobličkou môže telo regulovať produkciu hormónov o niečo lepšie ako s adenómom produkujúcim aldosterón.

Prečítajte si viac o vyšetreniach

Zistite, ktoré testy môžu byť užitočné pre túto chorobu:

Connov syndróm: liečba

V prípade Connovho syndrómu dolných končatín závisí terapia od jej príčiny:

Pri bilaterálnej hyperplázii nadobličiek, tj. Kôre nadobličiek zväčšenej na oboch stranách, existujú rôzne Lieky užitočné. Patrí sem predovšetkým aldosterónový náprotivok spironolaktón. Blokuje „dokovacie body“ (receptory) pre aldosterón a zabraňuje tak zvýšenému vylučovaniu draslíka a zadržiavaniu sodíka. Tým sa tiež zníži objem tekutín v cievach, hladina draslíka zostáva konštantná a krvný tlak klesá. Na udržanie hypertenzie pod kontrolou sa môžu použiť aj iné antihypertenzíva.

Ak je Connov syndróm spôsobený adenómom produkujúcim aldosterón, lekári odstránia nádor v jednom chirurgický zákrok - zvyčajne spolu s celou postihnutou nadobličkou. Potom jeho úlohy prevezme zdravá nadoblička. Zatiaľ čo sa rovnováha draslíka zvyčajne normalizuje okamžite, krvný tlak dlhodobo klesá v nasledujúcich mesiacoch po operácii. Aj keď je za Connovým syndrómom malígny nádor kôry nadobličiek, je obvykle potrebné vykonať chirurgický zákrok.

V zriedkavých prípadoch je spúšťačom Connovho syndrómu familiárny hyperaldosteronizmus typu I. V tomto prípade hormón ACTH zaisťuje, že kôra nadobličiek produkuje viac aldosterónu. Lieky podobné kortizónu (glukokortikoidy) môžu potlačiť účinok ACTH u typu I; v type II sú neúčinné.

Connov syndróm: priebeh ochorenia a prognóza

Prognóza Connovho syndrómu závisí od základnej príčiny, od toho, ako dobre sa dá liečiť, a od toho, či je možné dlhodobo znížiť krvný tlak na zdravý rozsah. Problém je v tom, že Connov syndróm často nie je rozpoznaný, keď je hladina draslíka stále v normálnom rozmedzí - to je často prípad bilaterálnej hyperplázie nadobličiek. Správna diagnóza a liečba výrazne zlepší prognózu.

Najväčším problémom Connovho syndrómu nie je samotné ochorenie kôry nadobličiek, ale jeho následné poškodenie: Zvyšuje sa riziko kardiovaskulárnych chorôb, poškodenia očí a obličiek. Preto by to malo byť Connov syndróm určite liečiť.