COP - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: DR. med. S. Leah Schröder-Bergmann

vnútorného

Posledná aktualizácia: 21.11.2018

Synonymá

Prvý deskriptor

Ochorenie bolo prvýkrát identifikované v roku 1983 Davisonom a spol. popísané.

definícia

Akútna/subakútna intersticiálna choroba pľúc (ILD), ktorá je podľa klasifikácie ATS (Americká hrudná spoločnosť) tiež známa ako kryptogénna organizujúca sa pneumónia (COP).

Zaujímavé tiež

Lokalizované alebo exantematické autoimunitné pľuzgierové ochorenie kože a slizníc (hlien.

Výskyt

V literatúre sú uvedené rôzne výroky. Niektorí odhadujú výskyt COP medzi 5. a 6. dekádou života, iní hovoria o výskyte medzi 20. a 80. rokom života. Muži a ženy sú postihnuté rovnako. Nefajčiari a bývalí fajčiari sú postihnutí dvakrát viac ako fajčiari!

etiológia

COP je často idiopatická. Je zriedkavý a predstavuje iba asi 3% všetkých intersticiálnych pľúcnych chorôb (IIP). Spolu s akútnou intersticiálnou pneumóniou (AIP) je COP jedným z akútnych alebo subakútnych IIP.

Klinický obraz

  • kašlať
  • horúčka
  • Cítiť sa chorý
  • únava
  • Strata váhy

Funkcia pľúc: najčastejšie sa vyskytujú reštrikcie a arteriálna hypoxémia.

Zobrazovanie

Röntgen: bilaterálne alveolárne tiene, čiastočne fľakaté, čiastočne difúzne distribuované so zachovaným objemom pľúc. Často sa vyskytujú opakujúce sa a tiež blúdiace tiene.

HRCT: HRCT zobrazuje oblasti so spevnením, tvárnymi tieňmi, hustotou podobnou matnému sklu a zhrubnutím alebo rozšírením prieduškovej steny.

Pre COP je charakteristický „fenomén strom v púčiku“: V podpoliach a na perifériách sa vyskytujú nodulárne kondenzácie rozvetvených, centrilobulárnych štruktúr, ktoré sa podobajú kvetinovej vetve. V asi 30% prípadov sa vyskytujú pleurálne výpotky a zväčšenie vrelých lymfatických uzlín.

laboratórium

  • BSG sa zvýšil
  • Zvýšil sa C-reaktívny proteín
  • Neutrofília

histológia

Biopsia pľúc ukazuje granulačné tkanivo v alveolách a alveolárnych vývodoch. Okrem toho v alveolách existuje chronický zápal vo forme ložísk zápalu pľúc.

Akýkoľvek typ odstránenia tkaniva - niekedy dokonca aj BAL - môže spôsobiť akútne vzplanutie IPF/UIP. Pre ostatné podskupiny to nie je opísané. Preto by sa mala indikácia na biopsiu zúžiť.

Odlišná diagnóza

  • Bronchiálny karcinóm
  • Kryptokokóza
  • Granulomatóza
  • Lymfóm
  • Exogénna alergická alveolitída
  • Eozinofilná pneumónia

terapia

Klinické zotavenie nastáva u 2/3 pacientov užívajúcich glukokortikoidy.

Je však tiež možné, že ochorenie - napriek glukokortikoidom - má rýchlo progresívny fatálny priebeh.

Prednizolón: Optimálne dávkovanie ani dĺžka liečby nie sú známe pre intersticiálne pľúcne choroby. V literatúre možno nájsť tieto schémy:

  1. Počiatočná dávka 0,5 - 1 mg/kg telesnej hmotnosti/deň perorálne, najviac však 50 mg/deň. Táto liečba by mala trvať 4 - 12 týždňov a potom je potrebné pacienta dôkladne sledovať.
  2. Počiatočná dávka 1 mg/kg telesnej hmotnosti/deň, najviac však 50 mg/deň. Po 4 týždňoch dávku znížte na polovicu, po ďalších 4 týždňoch opäť na polovicu a pacienta dôkladne prehliadnite.