Cushingov syndróm (hyperkortizolizmus) - príčiny, príznaky a liečba
The Cushingov syndróm alebo Hyperkortizolizmus je stav spôsobený vysokou hladinou kortizolu v tele. Je spojená s rôznymi zreteľne viditeľnými zmenami vzhľadu a s dysfunkciou tela. Cushingov syndróm vyžaduje liečbu, pretože postupuje a bez liečby sa stáva život ohrozujúcim.
Obsah
Čo je Cushingov syndróm?
Cushingov syndróm je stav, pri ktorom zvýšenie hladiny kortizolu spôsobuje niekoľko rôznych príznakov. Kortizol je hormón, ktorý sa vytvára v nadobličkovej kôre. Rozlišuje sa medzi endogénnym (pochádzajúcim z tela) a exogénnym (zvonka spôsobeným) Cushingovým syndrómom.
Pri endogénnom Cushingovom syndróme produkuje kôra nadobličiek viac kortizolu, ako telo potrebuje kvôli patologickým zmenám. Exogénny Cushingov syndróm je spôsobený externe, keď je telu v rámci dlhodobejšej liečby dodávané glukokortikoidy (kortizón) alebo ACTH. ACTH je hormón, ktorý stimuluje kôru nadobličiek, aby produkovala viac kortizolu.
Ak dôjde v tele k nadmernej ponuke kortizolu, vyskytujú sa typické príznaky Cushingovho syndrómu so zmenami vzhľadu a rôznymi funkčnými poruchami. Cushingov syndróm je zriedkavé ochorenie, iba 3 - 4 prípady na 100 000 ľudí ročne.
príčiny
Príčinou Cushingovho syndrómu je vždy nadbytok hormónu kortizolu. V prípade exogénneho Cushingovho syndrómu je zodpovedné podávanie liekov, ktoré sa podávajú dlhšie ako súčasť terapie.
Ide o lieky obsahujúce kortizol, ktoré sa užívajú napríklad na chronické zápaly, po transplantáciách alebo na autoimunitné ochorenia. Ak sa liečba po úspešnej liečbe preruší, príznaky zvyčajne ustúpia.
Endogénny Cushingov syndróm je spôsobený nadprodukciou hormónu kortizolu v tele. Existujú zase rôzne dôvody tohto zvýšeného uvoľňovania kortizolu. Častou príčinou endogénneho Cushingovho syndrómu je nádor na hypofýze. Spúšťačom môžu byť aj niektoré typy rakoviny pľúc a nádory nadobličiek.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
Prvým príznakom Cushingovho syndrómu je často zmena rozloženia tuku v tele: tuk sa čoraz viac ukladá na tvári („spln tváre“), krk sa zahusťuje („byvolí krk“) a zväčšuje sa obvod pása. Ruky a nohy nie sú dobre osvalené a vyzerajú v porovnaní s trupom veľmi tenké. V dôsledku zvýšeného ukladania tuku sa zvyšuje telesná hmotnosť, klesá svalová hmota a tým aj svalová sila.
Zvýšené uvoľňovanie kortizolu môže ovplyvniť hustotu kostí, kosti krehnú a ľahšie sa lámu. To často spôsobuje bolesti kostí a chrbta. Nie je nezvyčajné, že sa diabetes mellitus rozvinie v dôsledku hyperkortizolizmu: Prejavom toho je veľká smäd a zvýšený výdaj moču. Bolesti hlavy a vysoký krvný tlak sú tiež bežné pri Cushingovom syndróme.
Navonok sa choroba prejavuje v mnohých prípadoch akné, poruchami hojenia rán, zvýšeným výskytom modrín a množstvom ochlpenia na tele u žien. Koža sa stáva tenšou a na bruchu, bokoch a podpazuší sa môžu vytvárať červené pruhy, ktoré sa počas tehotenstva podobajú striám.
U žien sa vyvíjajú poruchy menštruačného cyklu a menštruácia sa tiež môže úplne zastaviť. Muži často trpia erektilnou dysfunkciou, deti často vykazujú spomalený rast a obezitu súčasne. V mnohých prípadoch je chorobou sprevádzaná depresia, záchvaty úzkosti, silné zmeny nálady a zvýšená náchylnosť k infekciám.
Diagnóza a priebeh
Príznaky Cushingovho syndrómu sú veľmi rozmanité. Diagnóza sa stanoví často až po rokoch, pretože príznaky sa vyvíjajú iba postupne a nie sú okamžite rozpoznateľné.
Typické je priberanie, vysoký krvný tlak a príznaky podobné tým, ktoré sa vyskytujú pri cukrovke, t.j. zvýšená smäd a časté močenie. V priebehu času sa telo mení vo vzhľade. Tvár je zaoblená a zvyčajne je začervenaná, tuk sa hromadí na krku a vytvára sa takzvaný byvolí alebo býčí krk.
Svalová sila klesá a objavujú sa bolesti chrbta. Muži majú často problémy s potenciou, ženy nemajú menštruáciu a dochádza k tvorbe ochlpenia na tele. Môžu sa vyskytnúť obličkové kamene, osteoporóza a zlyhanie srdca. Možné sú aj psychologické zmeny. Niektorí ľudia majú záchvaty úzkosti, depresie alebo zmeny nálady.
Diagnózu Cushingovho syndrómu je možné stanoviť iba s istotou pomocou rôznych laboratórnych testov. Spravidla sa sliny, krv a moč vyšetrujú špeciálnymi laboratórnymi testami. Ďalej sa používajú zobrazovacie metódy ako sonografia (ultrazvuk), počítačová tomografia (rezy) a scintigrafia (obrazy s kontrastnými látkami). Ak sa Cushingov syndróm nebude liečiť, môže to z dlhodobého hľadiska viesť k život ohrozujúcemu stavu.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Najčastejšie sa príznaky Cushingovho syndrómu objavujú ako vedľajšie účinky počas liečby kortizónom. Toto je exogénna forma ochorenia, ktorá sa vyvoláva zvonka. Znepokojuje sa, ak príznaky presahujú rozsah oznámený ošetrujúcim lekárom.
V prípade predávkovania lekár pomaly zníži dávku. Príčinou zvýšených príznakov môže byť aj ďalší liek, ktorý pacient užíva bez vedomia lekára. Aby sa zabránilo nekompatibilite, musia byť informácie o liekoch v anamnéze úplné.
Ak sa u zdravého človeka vyvinú typické Cushingove príznaky, je nevyhnutná návšteva lekára. Ak máte podozrenie na Cushinga, rodinný lekár vás odošle k endokrinológovi. Lekár pomocou testov, zobrazovacích a fyzikálnych vyšetrení diagnostikuje spúšťač príznakov. Ak je príčinou nádor, ktorý vedie k zvýšenej produkcii kortizolu, endokrinológ poradí chirurgický zákrok a potom zaháji vhodnú liečbu.
Neliečený Cushingov syndróm môže byť životu nebezpečný. Dôležité telesné systémy sú pri tejto chorobe nevyvážené. Bez liečby existuje riziko mŕtvice alebo srdcového infarktu. Preto by sa návšteva lekára nemala odkladať. Pri včasnej liečbe sú prognózy vo väčšine prípadov pozitívne.
Liečba a terapia
Liečba Cushingovho syndrómu závisí od príčiny. Cieľom je vždy normalizovať zvýšenú hladinu kortizolu, aby fyzické zmeny, ktoré boli spôsobené, mohli ustúpiť. Pri exogénnom Cushingovom syndróme sa spúšťacie lieky prerušujú krok za krokom, alebo ak sú terapeuticky stále potrebné, aspoň sa znižujú.
Pri endogénnom Cushingovom syndróme musí byť odstránená príčina nadprodukcie kortizolu. Na odstránenie nádoru, ktorý ho spôsobil, je často nevyhnutný chirurgický zákrok a niekedy sa používa ožarovanie. Ak je nádor priamo na nadobličke, môže byť tiež potrebné odstrániť jednu alebo obe nadobličky. Po takomto zákroku musí pacient užívať hormóny po celý život (hormonálna substitúcia).
Ak operácia nie je z určitých dôvodov možná, môžu pomôcť lieky, ktoré inhibujú tvorbu kortizolu. Niekedy sa tieto bylinky podávajú aj vo fáze prípravy pred operáciou. Po liečbe Cushingovho syndrómu je potrebné pravidelne a dlhodobo kontrolovať hladinu kortizolu.
Výhľad a predpoveď
Priebeh ochorenia Cushingovým syndrómom závisí od príčiny a času začiatku liečby. Ak je syndróm vyvolaný podaním liekov s vysokým obsahom kortizolu, príznaky sa po ukončení liečby okamžite zmiernia. Po niekoľkých týždňoch sa Cushingov syndróm považuje za vyliečený, pretože prebytočný kortizol bol z tela odstránený a vylúčený. Je to vedľajší účinok liekov, ktoré sa podávali v rámci dlhodobej liečby.
Ak je choroba spôsobená karcinómom, zotavenie závisí od lokalizácie tvorby nádoru, času diagnostikovania a začiatku liečby. Ak je rakovina zistená včas, šanca na úspech v liečbe je dobrá. Ak sa existujúci nádor už v tele rozšíril ďalej, šanca na zotavenie klesá. Vyhliadky na karcinóm priedušiek sú veľmi zlé. Na druhej strane môže karcinóm obličiek viesť k vyliečeniu, ak sa včas odstráni.
V prípade benígneho vredu v oblasti hypofýzy je pravdepodobnosť vyliečenia Cushingovho syndrómu klasifikovaná ako dobrá. Činnosť hypofýzy je vredom výrazne obmedzená. Ak je nádor rozpoznaný včas, môže byť liečený a odstránený. Výsledkom je, že hypofýza obnovuje svoju prirodzenú funkciu a pacient pociťuje uzdravenie.
Lieky nájdete tu
prevencia
Je možné zabrániť iba exogénnemu Cushingovmu syndrómu. Pri pravidelnej kontrole hladiny kortizolu pri liečbe liekmi obsahujúcimi kortizol je možné okamžite zistiť zvýšenie a včas podniknúť kroky. Prevencia pred endogénnym Cushingovým syndrómom nie je možná.
Následná starostlivosť
Pre postihnutých s hyperkortizolizmom sú k dispozícii určité opatrenia a možnosti následnej starostlivosti, ktoré zvyčajne veľmi závisia od presnej príčiny ochorenia, takže je možné robiť všeobecné predpovede. Ochorenie sa však musí rozpoznať veľmi skoro, aby nedošlo k smrteľným komplikáciám alebo ďalšiemu zhoršeniu príznakov.
V prípade hyperkortizolizmu by mala postihnutá osoba vyhľadať lekára pri prvých príznakoch a prejavoch a liečiť túto chorobu. Ak je hyperkortizolizmus spôsobený medikáciou, musí sa liečba ukončiť. Vždy by však mal byť lekársky dohľad.
V prípade interakcií alebo nejasností treba vždy najskôr kontaktovať lekára. Ďalej sú v niektorých prípadoch nevyhnutné chirurgické zákroky na zmiernenie príznakov hyperkortizolizmu. Po takomto zákroku by si mala dotknutá osoba určite oddýchnuť a starať sa o svoje telo.
Je potrebné vyhnúť sa námahe a iným fyzickým alebo stresovým činnostiam. Pri užívaní hormónov dbajte na správne dávkovanie a na pravidelné užívanie. Nedá sa všeobecne predpovedať, či toto ochorenie povedie k zníženiu strednej dĺžky života.
Môžete to urobiť sami
Možnosť pomôcť ľuďom, aby si pomohli sami, nie je pri Cushingovom syndróme s priamym účinkom na priebeh choroby možná. Denná podpora pre seba by sa preto mala zameriavať na vašu duševnú a emocionálnu pohodu.
Život s chorobou by sa mal prispôsobiť a optimalizovať daným možnostiam. Zdravý životný štýl, vyvážená strava a stabilné sociálne prostredie sú prospešné. Získanie pomoci od ľudí v okolí by malo byť bez zábran, bez toho, aby ste od ostatných vyžadovali príliš veľa.
Terapeutická podpora pomáha pri psychologických problémoch. To sa dá využiť na rozvoj stratégií správania, ktoré sa dajú primárne použiť pri riešení náročných situácií. Prínosom môže byť aj komunikácia s ľuďmi, ktorí majú rovnakú diagnózu. To môže priniesť úľavu vzájomnými tipmi a radami, ako s chorobou lepšie bojovať.
Dobré a bezpečné sebavedomie je veľmi užitočné v každodennom živote, najmä pri kontakte s verejnosťou. Aby sme boli pripravení na vývoj choroby, mala by medzi lekárom a pacientom prebiehať komplexná výmena informácií. Nedostatok vedomostí možno získať aj štúdiom alebo odbornou literatúrou. To pomáha predchádzať prekvapeniam a byť pripravení na nepríjemné situácie.