Cystická fibróza a výživa JEM - vestník výživovej medicíny
Z hľadiska častého výskytu porúch trávenia a absorpcie živín pri cystickej fibróze a s tým spojenej podvýživy je nutričná terapia jedným z pilierov koncepcie multimodálnej liečby. Viedenský dietológ Erich Horak má dlhoročné a intenzívne profesionálne skúsenosti s výživovou starostlivosťou o pacientov s cystickou fibrózou.
Aký je zrejmý význam výživy pri cystickej fibróze - skrátene CF.?
Horák: Správa výživy a výživová intervencia majú pri liečbe cystickej fibrózy veľký význam a popri liečebnej terapii, fyzioterapii, psychologickej podpore a starostlivosti sa majú klasifikovať ako súčasť celkovej koncepcie terapie. Takýto koncept terapie je možné implementovať iba v centrách certifikovaných v tomto ohľade. Úspech lekárskej starostlivosti o chorých na CF v čase diagnostikovania a intenzívny vedecký výskum okrem iného ukazujú na predĺženie životnosti, ako ukazujú údaje z Európy, Veľkej Británie a USA. Priemerná doba prežitia po diagnostikovaní sa za posledných 30 rokov takmer zdvojnásobila - a dá sa očakávať, že priemerná dĺžka života bude naďalej stúpať.
Dajú sa preukázať konkrétne úspechy v riadení výživy, pokiaľ ide o kvalitu života a prognózy?
Dáta z histórie tisícov detí a dospievajúcich v americkom registri CF ukazujú, že funkcia pľúc a index telesnej hmotnosti (BMI) spolu úzko súvisia. Ak je BMI pod 50. a ešte zreteľnejšie pod 10. percentilom *, funkcia pľúc je zlá. Je to viditeľné u skúmaných detí vo veku od 6 do 12 rokov a tiež - a ešte dramatickejšie - u 13 až 20-ročných detí.
Toto ešte pôsobivejšie ukazuje nemecký objem správ „Cystická fibróza zabezpečenia kvality“ z roku 2012 (2). U mladých pacientov sa úmrtnosť skúmala ako funkcia BMI pri vstupe do dospelosti. Počas 17 rokov zomrelo 45 z 96 pacientov, ktorí vstúpili do dospelosti s BMI pod 19 **. Z 98 pacientov s BMI vyšším alebo rovným 19 pri vstupe do dospelosti bolo v priebehu nasledujúcich 17 rokov zaznamenaných iba 12 úmrtí.
Aké sú konkrétne stravovacie požiadavky na CF.?
Na základe pokynov európskych odborných spoločností by sa na najskoršiu možnú podporu a školenie v oblasti výživy malo pozerať v tom aspekte, že rozhodujúcim bodom v KF je nepomer medzi energetickými požiadavkami a dodávkami energie, ktorý sa dosahuje cieleným poradenstvom o individuálnych energetických požiadavkách, zásobovaní makro a mikroživinami. a pankreatická enzýmová substitučná liečba sa musí brať do úvahy (1, 3, 4).
Pretože väčšina pacientov s CF má pankreatickú nedostatočnosť, musia sa prípravky s pankreatickými enzýmami užívať každé jedlo - v závislosti od množstva potravy, zloženia potravy a veku. Je tiež potrebné nahradiť vitamíny rozpustné v tukoch, pretože tie sa napriek prísunu pankreatických enzýmov nedokážu v dostatočnom množstve vstrebať z prírodných potravín. Musíme doplniť kuchynskú soľ. Pacienti s CF strácajú v pote až štyrikrát viac solí ako tí, ktorí CF nemajú. Ďalej je potrebné dbať na to, aby bol zabezpečený prísun dostatočného množstva vápniku, aby sa zabránilo chorobám kostí, aby sa rozpoznal a liečil diabetes spojený s CF - od desiatich rokov veku sa každoročne vyšetruje - a aby sa podvýživeným pacientom poskytovala primeraná starostlivosť prostredníctvom doplnkov a Pitie jedla až po enterálnu alebo dokonca dočasne parenterálnu výživu.
Ktoré značky pre nutričný stav sa používajú?
Okrem markerov, ako je výška, váha, BMI a ich progresia, hustota kostí, zloženie tela sa dá určiť pomocou bioelektrickej impedančnej analýzy, funkcie pankreasu prostredníctvom fekálnej pankreatickej elastázy a dodržiavania príjmu pankreatických enzýmov chymotrypsínom. Okrem toho existujú krvné testy na zistenie stavu vitamínov, orálny test glukózovej tolerancie, stanovenie hodnoty vápnika a vyhodnotenie záznamov výživy.
Ako sa dosahuje dostatočný príjem energie u pacientov s CF.?
V pokynoch je uvedený postupný plán, ktorý závisí od vývoja hmotnosti a úrovne rizika podvýživy (1). V prvom rade sa človek snaží uspokojiť energetickú potrebu normálnou výživou. Najjednoduchším spôsobom je samozrejme dávkovať tuk podľa toho ako energeticky najhustejšiu výživu. Hlavnou prekážkou pre ľudí s CF je často množstvo jedla, ktoré je potrebné skonzumovať. Veľmi veľké porcie vyvolávajú odmietnutie. Ak porcia zostáva malá a zreteľná, ale obsah energie je stále vysoký, potom sa ľahšie implementuje vysokokalorická strava. Ak stále nie je dosiahnutý stanovený cieľ, môžu sa pridať doplnky výživy na báze sacharidov alebo zmesí sacharidov a tukov alebo sa môžu použiť vysokokalorické a na bielkoviny bohaté pitné jedlá. V ďalšom kroku bude pravdepodobne potrebné dočasne použiť enterálnu výživu.
Pre výživovú starostlivosť o pacientov s CF je k dispozícii špeciálne školenie?
Ako dietológ máte na to základné požiadavky. V tejto súvislosti neexistuje oficiálne oficiálne školenie. Spravidla je potrebné spolu s tímom v certifikovanom centre zvážiť, kde a ako môžete získať príslušné zručnosti.
Ako sa celkovo pozerá na starostlivosť o pacientov s CF v Rakúsku? Je čo doháňať pre určité skupiny a vekové skupiny?
Ako je uvedené, v Rakúsku sa starostlivosť poskytuje v certifikovaných centrách. Okrem toho regionálne a nadregionálne svojpomocné skupiny poskytujú podporu postihnutým. Z môjho pohľadu je starostlivosť o pacientov s CF v Rakúsku na veľmi vysokej úrovni, aj keď by sa dala v niektorých prípadoch zintenzívniť, čo sa týka napríklad nutričnej terapie,.
Čo je zvlášť dôležité pre rodičov malých detí z hľadiska riadenia výživy?
Možno ťažko realizovateľná správa sa týka poznania, že prvých pár rokov života je rozhodujúcich aj pre ďalší vývoj zdravia v dospelosti, pokiaľ ide o výživu. Tieto vedomosti by však nemali viesť k tomu, že by rodičia venovali príliš veľa pozornosti výživovej situácii dieťaťa. Ide skôr o neustále vedomie a psychologické zručnosti, aby na dieťa nebol vyvíjaný príliš veľký tlak. Zaťaženie starostlivosti by nemalo byť kladené na dieťa, malo by zostať na rodičoch, ktorí by zase mali akceptovať podporu centra starostlivosti, najmä pri preventívnych zásahoch. Napríklad pokles percentilu hmotnosti, dĺžky alebo BMI by nemal spôsobiť, aby sa rodičia cítili previnilo. Toto by sa malo považovať za skutočnosť v súvislosti s CF, nad ktorou by sa nemalo zatvárať oko, ale skôr by sa malo začať zasahovať čo najskôr.
Ďakujem pekne za rozhovor.
* BMI percentily sú založené na hodnotách veľkých skupín detí rovnakého veku a pohlavia. Napríklad, ak je percentil BMI 10, 90 percent detí v porovnávacej skupine má vyššie BMI.
** Limit pre podváhu je BMI 18,5.
1 Turk D, Braegger CP, Colombo C a kol. Pokyny ESPEN - ESPGHAN - ECFS týkajúce sa výživy pre kojencov, deti a dospelých s cystickou fibrózou, Clin Nutr 2015; 35: 557-577
2 Centrum kvality a manažmentu v zdravotníctve, inštitúcia Dolnosaskej lekárskej asociácie; Mukoviszidose e.V. a Mukoviszidose Institut nezisková spoločnosť pre výskum a vývoj terapie mbH: Správa zabezpečenia kvality cystickej fibrózy 2012
3 Usmernenie AWMF č. 026/024: Cystická fibróza u detí v prvých dvoch rokoch života, diagnostika a terapia (S3), k 31. marcu 2020
4 Pokyny AWMF č. 068/020: Mukoviscidóza (cystická fibróza): Výživa a exokrinná nedostatočnosť pankreasu (S1), od 05/20.