Cystická fibróza - Rumunská asociácia pre patológiu pankreasu
Cystická fibróza (cystická fibróza) je genetické ochorenie s autozomálne recesívnym prenosom, ktoré spôsobuje poškodenie exokrinných žliaz, ktoré produkujú abnormálne viskózny sekrét chudobný na vodu a organické látky.
Viskózne sekréty môžu blokovať bronchiálny lúmen, pankreatické kanály, žlčové cesty, reprodukčné orgány a potné žľazy produkujú abnormálne sekrécie vďaka vysokému obsahu solí.
Cystická fibróza sa považuje za najbežnejšie závažné dedičné ochorenie a za jednu z najbežnejších príčin chronického zlyhania dýchania u detí.
Aj keď sa diagnóza cystickej fibrózy diagnostikuje zvyčajne v detstve, v posledných rokoch sa v dospelosti diagnostikuje čoraz viac prípadov. Mnoho pacientov s cystickou fibrózou tiež dosiahne dospelosť a vyžaduje si dlhodobú starostlivosť.
Klinické formy
- pľúcne (15 - 20%)
- črevné (5%)
- zmiešané (75-80%)
Tráviace prejavy
Pankreatická nedostatočnosť a produkcia abnormálnych sekrétov exokrinnými žľazami tráviaceho systému sú prítomné u 85-90% detí s cystickou fibrózou a pridanie subklinických prejavov exokrinnej nedostatočnosti pankreasu dosahuje 98-99%. Najdôležitejšie zažívacie prejavy sú malabsorpčný syndróm a mekoniový ileus.
Malabsorpčný syndróm je dôsledkom exokrinnej nedostatočnosti pankreasu (zlého trávenia) v dôsledku cystickej fibrózy pankreasu a prejavuje sa:
- chronická hnačka - mastná stolica (steatorea), objemná, plodná;
- nedostatočný prírastok hmotnosti a hmotnosti; deficit hmotnosti je vážny, korekcia potravín a liekov má dočasné a neúplné účinky; hmotnostný deficit dosahuje 30-50%; príznaky sekundárneho nedostatku vitamínov rozpustných v tukoch, sú spojené minerály.
Pľúcne prejavy spočívajú vo výskyte bronchiektázie (chronické respiračné ochorenie charakterizované abnormálnym a nezvratným rozšírením kalibru dýchacích ciest), ktoré kolonizuje mikrobiálnymi látkami, s chronickým obštrukčným poškodením a chronickým respiračným zlyhaním.
Cystická fibróza má chronický vývoj, je závažná v dôsledku respiračných, tráviacich a metabolických komplikácií, v mladom veku môže byť smrteľná.
Strava
Diéta poskytuje zvýšenie energetického príjmu až na 120 - 150% pomocou vysoko kalorickej stravy, predávkovania bielkovinami a normálneho podielu lipidov. Mliečne zmesi s ľahko asimilovateľnými triglyceridmi sú účinné pre kojencov. Vodný režim je potrebné zvýšiť až na 2 - 3 l/deň (podľa veku).
Správa IPE spojená s PC je primárne založená na substitučnej liečbe pankreatickými enzýmami (PSEP) s pankreatínom vo forme gastrorezistentných mini-mikrosfér, ale môže podľa potreby zahŕňať aj zmeny životného štýlu a suplementáciu vitamínmi.
Autori: Dr. Cristina Radu a prof. Dr. Cristian Gheorghe
- Užitočné dokumenty
- Užitočná informácia
- Lekárske vzdelanie: Klinické pokyny
- Jedálne lístky pri ochoreniach pankreasu
- Novinky
- Archív
- Vedecké podujatia
- projekt
- Novinky
- Sekcia lekárov
- Atlas obrázkov
- Bukurešťský pankreatický festival
- Klinické prípady
- Sprievodcovia protokolom
- Nedostatočný exokrín pankreasu
- Novinky z lekárskej literatúry
- Oddiel pacientov
- Choroby pankreasu
- Ďalšie prípady spojené s exokrinnou nedostatočnosťou pankreasu
- Rakovina pankreasu
- Cukrovka
- Cystická fibróza
- Exokrinná nedostatočnosť pankreasu
- Akútna pankreatitída (PA)
- Chronická pankreatitída
- Čo je to pankreas
- Anatómia a fyziológia
- Ako sa pripravujeme na vyšetrovanie
- Diéta pri ochoreniach pankreasu
- AKO MONITORUJEME NÁŠ VÝŽIVOVÝ STAV
- Zoznam miest echoendoskopie
- Metódy testovania funkcie pankreasu
- Funkčné skúšky
- Genetické testovanie
- Zobrazovacie testy
- Testy výživy
- Úloha enzýmovej substitučnej liečby
- Požiadať o pomoc!
- Kde nájsť špecialistov?
- Choroby pankreasu
Názory, rady a ďalšie informácie lekára, ktoré sú k dispozícii na tejto stránke, slúžia na informačné a vzdelávacie účely. Nemôžu nahradiť priamu lekársku konzultáciu ani diagnózu stanovenú na základe lekárskych vyšetrení a analýz.