Dermatomyositis - Katolícka klinika Bochum

Interné lekárstvo

  • Katolícka klinika Bochum
  • Oddelenia
  • Interné lekárstvo
  • Oddelenia/oblasti
  • reumatológia
  • Dermatomyozitída

Dermatomyozitída je zápalové, reumatické ochorenie, ktoré sa počíta medzi takzvané kolagenózy (ochorenia difúzneho spojivového tkaniva).
To môže viesť k zápalu „dermato“ pokožky a „myozitídy“ pruhovaných svalov.

dermatomyositis

Kto ochorie?

Dermatomyozitída je veľmi zriedkavé ochorenie.

  • Výskyt (juvenilná dermatomyozitída): 0,2/100 000 obyvateľov/rok.
  • Výskyt (dermatomyozitída dospelých): 0,6 - 1,0/100 000 obyvateľov/rok.

Dajú sa rozlíšiť dve formy dermatomyozitídy:
Na jednej strane juvenilná forma, ktorá sa zvyčajne prejaví v 7-8 roku života. Toto postihuje dievčatá a chlapcov rovnako často. Na druhej strane forma pre dospelých, ktorá postihuje hlavne ženy vo veku 35 až 44 až 55 až 60 rokov.

etiológia

Príčina vývoja ochorenia zatiaľ neznáma. Autoimunitné mechanizmy pravdepodobne hrajú úlohu pri vzniku choroby (tzv. „Autoimunitné ochorenie“). Imunitný systém tela zvyčajne bojuje proti cudzím telesám, ako sú vírusy, baktérie alebo parazity. Pri autoimunitných ochoreniach imunitné bunky omylom útočia na vlastné bunky tela. Pri dermatomyozitíde sú to kožné a svalové bunky. Je dôležité vedieť, že ochorenie sa môže vyskytnúť spolu s malígnymi nádormi u pacientov starších ako 50 rokov. Najbežnejšie nádory sú karcinómy vaječníkov, gastrointestinálne karcinómy, karcinómy pľúc a prsníkov a nehodgkinské lymfómy (najmä nazofaryngeálne karcinómy u Ázijcov).

Príznaky

Pacienti s dermatomyozitídou sa často sťažujú na celkovú únavu so svalovou slabosťou a boľavými príznakmi. Bežné činnosti, ako je lezenie po schodoch alebo česanie vlasov, sú často možné len s veľkými ťažkosťami alebo vôbec.
Pacienti často už pred týmito príznakmi vykazujú typické kožné zmeny. Spočiatku môže dôjsť k opuchu v oblasti tváre (najmä očných viečok). Často dochádza tiež k červenkastému sfarbeniu tváre a hlavne oblasti krku, pri čom úzka hranica okolo úst zvyčajne zostáva voľná (tzv. „Značka šálu“). V oblasti svetelne exponovaných oblastí pokožky sú izolované svetlé a tmavé oblasti s rôznymi štruktúrami povrchu (stenčené, stvrdnuté). V oblasti extenzorových prstov môžu byť tiež začervenané a vyvýšené oblasti (takzvané „značky Gottron“). Záhyb nechtov je niekedy zhrubnutý a bolí ho, keď sa ho snažíte zatlačiť späť (tzv. „Bez znamenia“). Niektorí pacienti sa tiež sťažujú na náhle rozptýlené vypadávanie vlasov.

diagnóza

terapia

Z dôvodu dlhodobej liečby kortizónmi je potrebné v prípade začatia osteoporózy vykonať diétu s nízkym obsahom solí a tekutín a ak je to potrebné, nahradiť vápnik a vitamín D (Vigantoletten 1 000 1 tableta denne).

Vonkajšie terapeutické opatrenia spočívajú v ochrane pred slnečným žiarením a v prípade výrazného lokalizovaného postihnutia kože v krátkodobom vonkajšom použití kortizónových prípravkov.

Všetci pacienti by okrem toho mali dodržiavať všeobecné opatrenia, ako je odpočinok v posteli v akútnom štádiu ochorenia, fyzioterapia a fyzioterapia v prechodných fázach na zlepšenie funkcie svalov.

Ďalej, u pacientov starších ako 50 rokov so známymi príznakmi B (horúčka, nočné potenie, silná strata hmotnosti atď.) By malo byť ako spúšťač vylúčené nádorové ochorenie. Tiež je potrebné vylúčiť infekčné choroby a v prípade potreby ich liečiť.

Záverečné slovo

Vážení pacienti, dúfame, že naše poznámky vám poskytli zrozumiteľný prehľad o dermatomyozitíde. Aj keď ide o zriedkavý klinický obraz, mali by vás tieto vysvetlenia v prípade, že sa vyskytnú podobné ťažkosti a klinické príznaky, v každom prípade obrátiť na dermatológa. Ak už bola dermatomyozitída diagnostikovaná, dúfame, že sme adekvátne informovali postihnutých pacientov o klinickom obraze a jeho terapeutických možnostiach.