Dermatomyositis (prehľad) - Altmeyersova encyklopédia - Dermatologická klinika

Zriedkavá, získaná, systémová, protilátkami alebo imunitným komplexom sprostredkovaná skupina autoimunitných ochorení s imunologickými reakciami proti proteínom vaskulárnych a svalových vlákien a diagnostickými zápalovými kožnými príznakmi. Ďalej existujú zápalové atrofizujúce reakcie vaskulárneho spojivového tkaniva, ako aj segmentálna nekróza priečne pruhovaných svalov, ktoré sa zvyčajne prejavujú v klinicky zreteľne výraznej svalovej slabosti.

Dermatomyozitída, podobne ako iná autoimunitná myozitída s ďalšími „kolagenózami“, sa môže vyskytnúť aj ako prekrývajúce sa syndrómy a v spojení so zhubnými nádormi tiež ako paraneoplastický syndróm (dermatomyozitída, spojená so zhubným ochorením).

Zaujímavé tiež

Multifaktorové choroby patriace do skupiny atopických chorôb (grécky atopos = nemiestne), c.

Klasifikácia

Klinicky sa rozlišuje (s frekvenciami):

Polymyozitída dospelých (PM - bez kožných prejavov) 30% - nie je dermatologicky viditeľná.
Typická dermatomyozitída dospelých (DM - idiopatická dermatomyozitída)/25%
Dermatomyozitída spojená s malignitami (CAM)/10%
Dermatomyozitída spojená s kolagenózou (CTM - ako súčasť syndrómu prekrývania/skupina prekrývania)/30%
Amyopatická dermatomyozitída (ADM) (u dospelých a detí)
Juvenilná dermatomyozitída (s vaskulitídou)/5%

Výskyt/epidemiológia

Výskyt (juvenilná dermatomyozitída): 0,2/100 000 obyvateľov/rok.
Výskyt (dermatomyozitída dospelých): 0,6 - 1,0/100 000 obyvateľov/rok.
Afroameričania budú postihnutí s väčšou pravdepodobnosťou ako belochov.

Etiopatogenéza

Dermatomyozitída spolu s polymyozitídou a myozitídou inklúznych teliesok patrí do skupiny zápalových myopatií. Faktory životného prostredia, najmä vystavenie slnku, môžu viesť k exacerbácii dermatomyozitídy.

prejav

V dospelosti existuje gynekotropia: ženy sú postihnuté asi 1,5 - 2-krát častejšie ako muži. V dermatomyozitíde dospelých sú 2 vrcholy frekvencie, 35 - 44 LJ a 55 - 60 LJ.
V detstve neexistuje preferencia pohlavia (toto tvrdenie sa nenachádza v iných štúdiách. Tu: F: M = 6: 1). Prvý prejav juvenilnej dermatomyozitídy: Zvyčajne 7. - 8. storočie. LJ.

Klinický obraz

Všeobecne: Celková únava so svalovou slabosťou a boľavými svalmi. Pacienti môžu vykonávať svoje bežné činnosti (napr. Lezenie po schodoch, česanie vlasov) iba ťažko alebo vôbec.

Poznámka: Pacient sa pri konzultácii javí unavený, pri vstávaní sa opiera o kreslo, spona rúk je bezmocná, chôdza je spomalená, hlas je jemný až zlomený.

Integument (často prvý príznak dermatomyozitídy): kožné príznaky predchádzajú svalovej slabosti v 1/3 prípadov).

Počiatočné štádium: spočiatku sa vyskytujú rozsiahle opuchy tváre s nápadným edémom očných viečok, heliotropné, červené až modrofialové, povrchné, ale tiež svrbiace alebo bolestivé erytémy a/alebo plaky, ktoré majú na lícach tvar motýľa, nechávajú voľnú periorálnu zónu a heliotropicky pôsobia na krk. Menej časté sú fuzzy, ploché, tmavočervené erytémy na chrbte. Nasledujúce javy sú podrobne popísané:

Symbol Gottron: Diagnosticky významné sú tmavočervené, pruhované erytémy a papuly na prstoch extenzora (= Gottronov znak asi u 70% pacientov).
Hyperkeratózy zloženia nechtov: (pokus zatlačiť nechtový záhyb je veľmi bolestivý = Keiningov znak) s mega a všívanými kapilárami, predĺženými a utiahnutými kapilárami, prípadne s krvácaním (kapilárna mikroskopia).
Heliotropný erytém: iNajmä v oblasti pokožky vystavenej slnku (tvár, očné viečka, dekolt) sú viditeľné bordové, difúzne eremy.
Periorálna bledosť: Charakteristický je nedostatok erytému v periorálnej oblasti (vďaka tomu sa periorálna oblasť javí bledá: periorálna bledosť).
V-znak: splývavý makulárny erytém šíriaci sa do tvaru V cez dolnú časť predného krku a hornú časť hrudníka (príznaky sú často spojené s anti-Mi-2 autoprotilátkami)
Značka šálu: splývavý plochý erytém, ktorý je lokalizovaný ako uviazaná šatka.
Značka puzdra: Červený alebo červenofialový plochý erytém obmedzený na bočné stehná alebo boky vo forme noseného puzdra.

Neskoré štádium: Piebaldový (poikilodermatický) vzhľad pokožky v dôsledku hnedočerveného sfarbenia lézií v zapustených atrofických oblastiach, čiastočne tiež drsné sklerotické plaky s procesmi kalcifikácie (najmä u detí a dospievajúcich). Kožné zmeny sa často kombinujú s difúznym výpotkom.

Mechanické ruky: hyperkeratotická popraskaná pokožka na dlaňovej a bočnej strane prstov.

Svaly: Zvyšujúca sa, symetrická, bolestivá (boľavé svaly) svalová slabosť, najmä proximálnych končatín. Kalcifikácia svalov je možná, zriedka u dospelých, do 40% u detí a dospievajúcich (pozri nižšie, dermatomyozitída, juvenilná).

Skeletálny systém: Artralgia a artritída sa vyskytujú asi u 25% pacientov so zápalovými ochoreniami svalov. Čiastočne typ symetrickej polyartritídy, nazývanej tiež oligo alebo monartritída. Zriedkavo mutujúca artritída (DD: antisyntetázový syndróm; pozri nižšie syndróm prekrytia). Ďalej: Ťažká osteoporóza, rozsiahle kalcifikácie mäkkých tkanív (šľachy, svaly, aponeurózy), ako aj značné deformácie kĺbov (kĺbová medzera zostáva!).

Pľúca: Postihnutie pľúc (predovšetkým intersticiálna pneumonitída) u 15 - 30% pacientov.

Cievy: Sprievodný Raynaudov fenomén alebo formácie (ruky) podobné sklerodermii naznačujú syndróm prekrytia. Tieto príznaky sú zriedka spojené s malígnym nádorom.

Tukové tkanivo: Zriedkavý, ale klinicky preukázaný prejav dermatomyozitídy so zatvrdnutými, bolestivými hrčkami alebo plakmi na bruchu, zadku a rukách. Môžu sa vyskytnúť ulcerácie a lipodystrofia.

Sliznice: u 10% až 20% vredov ústnej sliznice

Vnútorné orgány: postihnutie srdca, čriev a obličiek. Dysfágia spôsobená slabosťou orofaryngeálnych svalov. Súvisiace s: bronchopneumónia (aspirácia cez dysfágiu), hepato-splenomegália, zápal obličiek, citlivosť veľkých nervových kmeňov, psychologické zmeny, ložisková retinitída peripapillosa, exsudát z vaty, malé pruhované krvácania vo vrstve nervových vlákien, papilárny edém a menej často skleritída.