dermatomyozitída; príčiny, príznaky, liečba

dermatomyozitída je zdravotný stav, ktorý spôsobuje svalovú slabosť a vyrážky. Viac informácií o tejto podmienke sa dozviete v nasledujúcom materiáli.

Obsah:

Čo je to dermatomyozitída?

Dermatomyozitída je zápalové ochorenie veľmi zriedkavé a vyznačuje sa svalovou slabosťou a výraznou vyrážkou.

Tento stav môže postihnúť dospelých aj deti. U dospelých sa dermatomyozitída zvyčajne vyskytuje koncom 40. alebo začiatkom 60. U detí sa najčastejšie vyskytuje vo veku od 5 do 15 rokov. Dermatomyozitída postihuje viac ženy ako mužov.

Na dermatomyozitídu neexistuje žiadny liek, môžu sa však vyskytnúť obdobia remisie, počas ktorých sa príznaky zlepšia. Liečba môže vyčistiť vyrážku a pomôcť vám získať späť svalovú silu a funkciu.

Príčiny dermatomyozitídy

Lekári nepoznajú príčiny dermatomyozitídy, ale existuje veľa teórií, prečo sa tento stav vyskytuje.

Dermatomyozitída autoimunitné ochorenie

Podľa American College of Rheumatology je najprijateľnejšou teóriou to, že imunitný systém tela náhodne napadne svalové bunky a cievy.

Ďalšia teória naznačuje, že dermatomyozitída je spôsobená vírusom, ktorý ovplyvňuje kostrové svalstvo.

Lekári sa tiež domnievajú, že u niektorých ľudí je tento stav pravdepodobnejší z dôvodu ich rodinnej anamnézy.

Ako sa prejavuje dermatomyozitída?

Príznaky dermatomyozitídy sa objavujú postupne. Prvým príznakom, ktorý si človek môže všimnúť, je vyrážka, ktorá býva červenej a nerovnomernej povahy (štítok dermatomyozitídy).

V iných prípadoch sa u pacientov objaví modro-fialová vyrážka. Najbežnejšie oblasti, kde sa tieto vyrážky vyskytujú, sú:

na pleciach a hornej časti chrbta
na zápästí, často postihujúce kutikuly a nechtové lôžka
na dlaniach a prstoch
na lakťoch a kolenách
okolo očí
na hornej časti hrudníka, lézia má tvar V

Vzhľad usadenín vápnika pod kožou

Niekedy sa človeku začnú pod pokožkou vytvárať usadeniny vápnika, ktoré sú na dotyk akoby opuchnuté a stvrdnuté. Je známa ako kalcinóza a je bežná u detí, ale nie u dospelých s dermatomyozitídou.

Pacienti s dermatomyozitídou často čelia „Gottronovým papulám“. Sú to pevné červené lézie, ktoré sa často vyskytujú v kĺboch.

Kožné príznaky spojené s dermatomyozitídou zvyčajne spôsobujú svalovú slabosť, ktorá môže postupovať v priebehu týždňov alebo mesiacov.

Príznaky dermatomyozitídy viac

Existujú aj ďalšie príznaky spôsobené týmto stavom, ako napríklad:

pacient ťažko stúpa zo sedu do stoja
nevysvetliteľná slabosť v kufri
bolesť alebo slabosť (alebo oboje) v kĺboch
problémy s prehĺtaním
nevysvetliteľná slabosť
pacient sa cíti neustále unavený, a to aj po odpočinku

Podľa špecialistov približne 15-30% ľudí s dermatomyozitídou tiež má skúsenosti:

príznaky v pľúcach
problémy s dýchaním

Diagnostické

Ak máte podozrenie, že pacient trpí dermatomyozitídou, lekár vám môže navrhnúť niektoré z nasledujúcich vyšetrení:

Krvné testy

Krvné testy informujú lekára, ak má osoba vysoké hladiny svalových enzýmov, ako sú kreatínkináza (CK) a aldoláza. Zvýšené hladiny CK a aldolázy môžu naznačovať prítomnosť poškodenia svalov. Krvný test môže tiež zistiť autoprotilátky spojené s rôznymi príznakmi dermatomyozitídy, ktoré môžu pomôcť určiť najlepšie lieky a liečebné postupy.

Rentgén hrude

Tento jednoduchý test dokáže skontrolovať poškodenie pľúc, ktoré je niekedy spojené s dermatomyozitídou.

elektromyografia

Počas testu lekár so špecializovaným výcvikom vloží tenkú ihlovú elektródu cez kožu do oblasti svalu, ktorý sa má skontrolovať. Elektrická aktivita sa meria pri uvoľňovaní alebo napínaní svalu a zmeny vo vzorci elektrickej aktivity môžu potvrdiť svalové ochorenie. Váš lekár môže určiť, ktoré svaly sú ovplyvnené.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (NMR)

Počas testu skener vytvára sekčné obrazy svalov z údajov generovaných silným magnetickým poľom a rádiovými vlnami. Na rozdiel od svalovej biopsie môže MRI vyhodnotiť zápal na veľkej ploche svalu.

Biopsia kože alebo svalov

Tento test zahŕňa odber malého kúska kože alebo svalu na analýzu v laboratóriu. Kožný test môže pomôcť potvrdiť diagnózu dermatomyozitídy. Svalová biopsia môže odhaliť zápal svalov alebo iné problémy, ako sú zranenia alebo infekcie. Ak biopsia kože potvrdí diagnózu, nemusí byť svalová biopsia potrebná.

Ako sa lieči dermatomyozitída?

Na tento stav neexistuje žiadny liek, existujú však spôsoby liečby, ktoré môžu zlepšiť kvalitu a vzhľad pokožky, svalovú silu a funkciu. Čím skôr sa začne, tým je liečba účinnejšia.

Drogy

Lieky používané na liečbu dermatomyozitídy sú:

kortikosteroidy

Lieky ako prednison môžu rýchlo potlačiť príznaky dermatomyozitídy. Ale dlhodobé používanie môže mať vážne vedľajšie účinky. Z tohto dôvodu lekár po predpísaní relatívne vysokej dávky na zmiernenie a zvládnutie príznakov zvyčajne dávku postupne so znižovaním príznakov postupne znižuje.

Látky šetriace kortikosteroidy

Ak sa tieto lieky podávajú s kortikosteroidmi, môžu znížiť dávku a vedľajšie účinky kortikosteroidu. Dva najbežnejšie lieky na dermatomyozitídu sú azatioprín a metotrexát.

rituximab

V takom prípade sa rituximab, ktorý sa používa viac na liečbu reumatoidnej artritídy, môže javiť ako alternatíva, ak počiatočná liečba nedostatočne zmierňuje príznaky.

Antimalarické lieky

Ak sa u pacienta objaví pretrvávajúca vyrážka, lekár mu môže predpísať antimalarické liečivo, napríklad hydroxychlorochin.

Krémy s ochranou pred slnečným žiarením

Ochrana pokožky pred slnečným žiarením používaním opaľovacích krémov a ochranného odevu a klobúkov je dôležitá pre zvládnutie vyrážky dermatomyozitídy.

Terapia

V závislosti od závažnosti príznakov môže lekár navrhnúť:

Fyzioterapia

Fyzioterapeut vám môže ukázať cvičenia, ktoré vám pomôžu zostať v kondícii a zlepšia vašu silu a pružnosť. Okrem toho vám môže povedať, akú správnu úroveň fyzickej aktivity musíte udržiavať.

reč

Ak sú postihnuté svaly pažeráka (tie, ktoré podporujú prehĺtanie), logopéd vám môže pomôcť naučiť sa, ako tieto zmeny kompenzovať.

Zmeny jedla

Neskôr, počas dermatomyozitídy, môže byť žuvanie a prehĺtanie ťažšie. Skúsený dietológ vás môže naučiť, ako pripraviť ľahko konzumovateľné jedlá.

Chirurgický zákrok a iné zákroky

Intravenózny imunoglobulín (IVIg)

IVIg je produkt z purifikovanej krvi, ktorý obsahuje zdravé protilátky od tisícov darcov krvi. Tieto protilátky môžu blokovať škodlivé protilátky, ktoré napádajú svaly a pokožku, ako v prípade dermatomyozitídy. Liečba intravenózne podaná infúziou je nákladná a je potrebné ju pravidelne opakovať, aby účinky pretrvávali.

Chirurgia

Alternatívou na odstránenie bolestivých usadenín vápnika a prevenciu opakovaných infekcií kože môže byť chirurgický zákrok.

Životný štýl a domáce opravné prostriedky

Miesta postihnuté vyrážkami sú citlivejšie na slnko. Preto sa pri vychádzaní odporúča nosiť ochranný odev alebo krémy s vysokou slnečnou ochranou.

Ako riešiť situáciu

Vyskúšajte tieto kroky, ktoré vám pomôžu čeliť výzvam:

Zistite všetko o chorobe

Prečítajte si čo najviac informácií o dermatomyozitíde a iných svalových a autoimunitných stavoch. Porozprávajte sa s ďalšími ľuďmi, ktorí majú podobný stav. Neváhajte a opýtajte sa svojho lekára na ochorenie, diagnostiku alebo plán liečby.

Staňte sa súčasťou lekárskeho tímu

Zvážte, že vy, spolu so svojím lekárom a ďalšími lekárskymi odborníkmi zaoberajúcimi sa starostlivosťou, ste členom tímu bojujúceho proti chorobe. Dodržiavanie liečebného plánu, s ktorým ste súhlasili, je životne dôležité. Povedzte svojmu lekárovi, ak sa u vás objavia nové príznaky alebo príznaky.

Byť aktívny

Neustále cvičte, aby ste sa udržali fit a posilnili svoju svalovú silu. Pred začatím cvičebného programu sa uistite, že ste dostali podrobný plán a odporúčania od svojho lekára alebo fyzioterapeuta.

Odpočívajte, keď ste unavení

Nečakajte, kým nebudete vyčerpaní. Z tohto dôvodu sa telo bude ťažšie zotavovať. Snažte sa udržiavať dobré tempo, aby ste mali stálu hladinu energie, dosiahli čo najviac fyzických výkonov a aby ste sa cítili lepšie emočne.

Prijmite svoje emócie

Popieranie, hnev a frustrácia sú normálne, keď človek čelí chorobe. Veci sa nezdajú normálne alebo správne a s najväčšou pravdepodobnosťou sa zdajú byť mimo kontroly pacienta. Pocity strachu a izolácie sú bežné, takže buďte v blízkosti rodiny a priateľov. Snažte sa udržiavať svoj denný režim čo najlepšie a čo je veľmi dôležité, robte veci, ktoré vás bavia. Mnoho ľudí považuje podporné skupiny za užitočné.

Vývoj a komplikácie

Možné komplikácie dermatomyozitídy sú:

Ťažkosti s prehĺtaním. Ak sú postihnuté svaly pažeráka, pacient môže mať problémy s prehĺtaním (dysfágia), čo môže viesť k chudnutiu a podvýžive.
Aspiračná pneumónia. Z dôvodu ťažkostí s prehĺtaním môže pacient tiež nasávať jedlo alebo tekutiny do pľúc, vrátane slín.
Problémy s dýchaním. Ak ochorenie postihuje svaly hrudníka, môže mať postihnutý dýchacie ťažkosti, napríklad dýchavičnosť.
Tvorba usadenín vápnika. Ako choroba postupuje, môžu sa objavovať vo svaloch, koži a spojivových tkanivách (kalcinóza). Tieto usadeniny sú bežnejšie u detí s dermatomyozitídou a vyvíjajú sa skôr v priebehu choroby.

Súvisiace podmienky

Dermatomyozitída môže spôsobiť ďalšie stavy alebo môže predisponovať k rozvoju chorôb, ako sú:

Raynaudov fenomén

Tento stav spôsobuje, že prsty a prsty na tvári, tváre, nos a uši vyzerajú bledo, keď sú vystavené nízkym teplotám.

Iné ochorenia spojivového tkaniva

V dôsledku dermatomyozitídy sa môžu vyskytnúť ďalšie stavy, ako je lupus, reumatoidná artritída, sklerodermia a Sjogrenov syndróm.

Srdcovo-cievne ochorenie

Dermatomyozitída môže spôsobiť zápal srdcového svalu (myokarditída). Kongestívne srdcové zlyhanie a srdcové arytmie sa vyskytujú u malého počtu ľudí s dermatomyozitídou.

Pľúcne choroby

Dermatomyozitídu môže sprevádzať intersticiálne ochorenie pľúc. Pre intersticiálne ochorenie pľúc je charakteristická skupina chorôb, ktoré spôsobujú zjazvenie (fibrózu) pľúcneho tkaniva, čo spôsobuje, že pľúca sú stuhnuté a nepružné. Príznaky a príznaky sú suchý kašeľ a dýchavičnosť.

Rakovina

Dermatomyozitída u dospelých sa spája so zvýšenou pravdepodobnosťou vzniku rakoviny, najmä v oblasti krčka maternice, pľúc, pankreasu, prsníkov, vaječníkov a gastrointestinálneho traktu. Riziko rakoviny stúpa s vekom, aj keď sa zdá, že je vyššie do troch rokov alebo menej po stanovení diagnózy dermatomyozitídy. Tento stav sa môže vyvinúť po diagnostikovaní rakoviny lekárom.

Ako dlho žijete s dermatomyozitídou

Vývoj choroby môže byť priaznivý. Pacient môže viesť riadny život bez väčších následkov.

Preventívne opatrenia

Keďže ide o autoimunitný stav, dermatomyozitíde sa väčšinou nedá zabrániť.