Diabetes insipidus Uro-nefrologický sprievodca chorobami

Inšpirácia pri cukrovke (DI) je endokrinná porucha? charakterizovaný? cez nadmerný smäd? (polydipsia) a vylučovanie veľkého množstva moču? zriedený? (Polyúria).

chorobami

Príčinou tohto polyuro-polydipsického syndrómu je nedostatok aktivity antidiuretického hormónu (ADH). ADH alebo vazopresín je hormón syntetizovaný v hypotalame a uložený v zadnej hypofýze (neurohypofýza), kde sa vylučuje do obehu (spolu s neurofyzínom); účinkuje na 2 typy receptorov: V1 z hladkých arteriolárnych svalov (produkuje vazokonstrikciu) a V2 z obličkových zberných trubičiek (ktoré majú za následok otvorenie vodných kanálov - aquaporíny a reabsorpciu vody z moču); Receptory V1 v hypofýze sprostredkujú uvoľnenie ACTH a receptory v obličkách sprostredkujú syntézu prostaglandínov. Diabetes insipidus má prevalenciu 1: 25 000.

Centrálny diabetes insipidus (neurogén) - pri ktorom je nedostatok arginín-vazopresínu (AVP) v dôsledku deštrukcie hypotalamických neurónov v supraoptických a paraventrikulárnych jadrách (zodpovedných za syntézu ADH) alebo hypotalamických osmoreceptorov vo ventromediálnom jadre smädu. ADH) alebo rezom hypotalamo-hypofyzárneho kmeňa (s nemožnosťou transportu ADH do neurohypofýzy supraopticko-hypofyzárnym traktom). Príčinou centrálneho diabetes insipidus môžu byť nádorové (mozgové nádory, lymfómy, leukémia), ischemické (hypoxická encefalopatia), vaskulárne (arteriovenózne malformácie, aneuryzmy), autoimunitné, infekčné, traumatické, infiltratívne (histiocytóza X, sarkoidóza po), iatrogénne alebo idiopatická. Lézie zadnej časti hypofýzy zriedka vedú k trvalému diabetes insipidus, pretože ADH sa produkuje v hypotalame a môže sa naďalej vylučovať do obehu. Diabetes insipidus spôsobený poruchou mechanizmu smädu sa nazýva dipsogén.

Periférny diabetes insipidus (nefrogénny) - pri ktorom dochádza k poruche renálnych receptorov pre ADH, ktorá indukuje rezistenciu na väzbu vazopresínu. Môže to byť genetické (s prenosom viazaným na X) alebo sa to môže vyskytnúť v súvislosti s chronickým ochorením obličiek (chronická pyelonefritída, chronická glomerulonefritída, obličková amyloidóza, polycystická oblička), poruchou elektrolytov (hypokaliémia, hyperkalcémia) alebo s podávaním liekov (lítium)., demeclocyklín, barbituráty, metoxyflurán).

Gestačný diabetes insipidus - súvisí s produkciou vazopresinázy placentou. Diabetes insipidus je tiež spojený s mnohými stavmi súvisiacimi s tehotenstvom (preeklampsia, HELLP syndróm, akútna tuková pečeň v tehotenstve), a to prostredníctvom produkcie vazopresinázy v pečeni. Gestačný diabetes insipidus má tendenciu ustupovať do 4 - 6 týždňov po narodení.

  • polyúria (diuréza nad 5 litrov/24 hodín, niekedy až 20 litrov/deň), vrátane nočnej
  • polydipsia (extrémny smäd a požitie veľkého množstva vody, najmä studenej vody)
  • dehydratácia (telo nie je schopné zadržať prijatú vodu)
  • u detí - podráždenosť, neutíšiteľný plač, hypertermia, spomalenie rastu, chudnutie, zvracanie, hnačky

Aby sa vylúčili ďalšie príčiny polyúrie vyvolanej diabetes insipidus, odporúča sa spočiatku určiť hladinu glukózy v krvi, glykozúrie, vápnika a sérového bikarbonátu. Hypernatriémia sa môže vyskytnúť u diabetes insipidus v dôsledku dehydratácie. Moč je zriedená, s nízkou hustotou (subisostenúria,