Diafragmatická paralýza

Dýchací systém funguje to ako životne dôležité čerpadlo, ktoré pohybuje vzduchom vnútri a mimo pľúc. Dýchacia pumpa sa skladá z centrálnych dýchacích centier, miechy, periférnych nervov, nervovosvalových spojov a dýchacích svalov.

bránica najdôležitejší sval ventilácie, vyvíja negatívne vnútrohrudné tlaky na zahájenie ventilácie. Inervovaný cervikálnymi motorickými neurónmi C3-5 cez hrudné nervy, kužeľovitý sval znížením intrapleurálneho tlaku počas dýchania zvyšuje objem hrudnej klietky a tým uľahčuje pohyb plynov v pľúcach.

Jednostranné a obojstranné ochrnutie bránice môže to byť spôsobené ochorením motorických neurónov, myopatiou, zápalovou myozitídou, poškodením bráničných nervov, vírusovou infekciou, cervikálnou spondylózou, neopláziou alebo môže byť idiopatické. Jednostranná bránicová paralýza je častejšia ako bilaterálne ochorenie a dá sa zistiť náhodne alebo pomocou röntgenového vyšetrenia hrudníka. Vo väčšine prípadov je však bránica pôvodným zapojeným svalom alebo jediným zapojeným.

Väčšina pacientov s jednostrannou diafragmatickou paralýzou je asymptomatická a nevyžaduje liečbu. Prognóza je v týchto prípadoch dobrá a paralýza nemá žiadny klinický význam pri absencii základného alebo novo vyvinutého ochorenia pľúc.

Niektorí pacienti s jednostrannou diafragmatickou paralýzou udávajú dýchavičnosť. K tomu dochádza najmä pri vysokých ventilačných nárokoch počas intenzívnej fyzickej aktivity alebo prítomnosti prekrývajúceho sa pľúcneho ochorenia. O liečbe bránicového ochrnutia možno uvažovať, keď je dyspnoe neprimeraná stupňu fyzickej aktivity alebo závažnosti pľúcneho ochorenia.

Liečba Hlavnou príčinou tejto patológie je chirurgická aplikácia postihnutej hemidiafragmy, s vynikajúcimi výsledkami u starostlivo vybraných pacientov. Táto operácia sa vykonáva pomocou otvoreného, torakoskopického alebo laparoskopického prístupu a zahŕňa vytvorenie záhybov v bránici a ich zošitie, aby sa znížila pohyblivosť ochrnutej hemidiafragmy. Aplikácia zvyčajne zlepšuje funkciu pľúc, udržuje fyzickú námahu a dýchavičnosť. Mechanizmus spočíva v zlepšení funkcie zdravej hemidiafragmy a pomocných svalov inšpirácie.

Patológia a príčiny

Diafragmatická paralýza zahŕňa spektrum chorôb zahŕňajúcich jeden prejav známy ako jednostranná bránicová paralýza, a ak zahŕňa obe hemidiafragmy, je bilaterálna.

Aj keď membrána vykonáva väčšinu práce, normálne vetranie vyžaduje aj súčasné stiahnutie pomocných dýchacích svalov (šupiny, parasternálna časť vonkajšieho a vnútorného medzikostálneho svalstva, sternocleidomastoid, trapezius). Pri obojstrannej bránicovej obrne zohrávajú pomocné dýchacie svaly úlohu v dýchaní prostredníctvom intenzívnejšej kontrakcie. Intenzívne dýchacie úsilie môže unaviť pomocné svaly a viesť k zlyhaniu dýchania.

Príčiny a rizikové faktory

príznaky a symptómy

Jednostranná bránicová paralýza:

často sa vyskytuje náhodne u pacientov podrobujúcich sa rádiologickým testom na hrudníku z iného dôvodu
pacienti sú v pokoji zvyčajne bez príznakov, majú však dýchavicu z cvičenia a majú nízku toleranciu k cvičeniu.
ak má pacient iné základné pľúcne ochorenie, môže sa v pokoji vyskytnúť dýchavičnosť
u niektorých pacientov sa môže vyvinúť ortopnoe, ktorá je menej intenzívna ako pri obojstrannej diafragmatickej paralýze.

Bilaterálna diafragmatická paralýza:

Typickí pacienti majú respiračné zlyhanie alebo dýchavičnosť, ktorá sa zhoršuje pri supinácii
tachypnoe a rýchle dýchanie sa vyskytujú, keď si pacient osvojí zakrivenú polohu
pacienti tiež hlásia úzkosť, nespavosť, ranné bolesti hlavy, nadmernú dennú ospalosť a únavu.

Fyzikálne vyšetrenie

Fyzikálne vyšetrenie závisí od jednostrannosti alebo obojstrannosti ochrnutia. Všeobecne platí, že vzor dýchania s paradoxné stiahnutie inšpirácie brušnej steny objaviť sa. Pri inšpirácii môžete cítiť okraj bránice.
Pri jednostrannej paralýze vykazujú pacienti pri poklepaní tuposť a absenciu respiračných zvukov v spodnej časti hrudníka na postihnutej strane. Výlety postihnutého hemithoraxu sú v porovnaní so zdravou polovicou menšie. Pri bilaterálnej diafragmatickej paralýze pacienti hlásia ranné bolesti hlavy, zmätenosť a príznaky pľúcnych srdcových chorôb. Vyšetrenie hrudníka ukazuje obmedzenie diafragmatických exkurzií a bazálnu tuposť s absenciou respiračných zvukov v postihnutom hemitoraxe. Pacienti sú tachypneickí a používajú dýchacie pomocné svaly. Pri inšpirácii dochádza k paradoxnému vnútornému pohybu brucha.

Chorobnosť jednostrannej diafragmatickej paralýzy je založená hlavne na pľúcny funkčný stav a etiológia paralýzy. Pretože väčšina prípadov jednostrannej diafragmatickej paralýzy sa náhodne objaví počas zobrazovacích štúdií, mnoho pacientov nemá žiadne príznaky. Pacienti, ktorí majú príznaky a zlú kvalitu života, sú tí, ktorí ich majú pridružené ochorenie pľúc.

Diagnostické

Laboratórne štúdie:

Zobrazovacie štúdie:

V porovnaní s bilaterálnym ochorením je jednostranná bránicová paralýza diagnostikovaná iba rádiologicky. Rentgén hrude vykazuje zvýšenú hemidiafragmu, malé objemy pľúc a atelektázu.
fluoroskopia: pretože pomocné dýchacie svaly môžu vytvárať vzhľad bránicového pohybu, štúdia môže viesť k nesprávnej diagnóze v prípade dvojstrannej bránice.
CT vyšetrenie hrudníka môžu byť indikovaní u niektorých pacientov na vyhodnotenie potenciálnych príčin bránicovej paralýzy v dôsledku patológie mediastína.
Magnetická rezonancia krku môže indikovať u niektorých pacientov prítomnosť patologických stavov zahŕňajúcich chrbticu alebo nervové korene, ktoré spôsobujú bránicovú paralýzu.
Ultrasonografia v režime M. je najnovšia metóda štúdia paralýzy bránice. Ochrnutá časť nevykazuje aktívne kaudálne pohyby pri inšpirácii a paradoxne abnormálny pohyb, najmä pri teste na kýchanie. Metóda je pomerne jednoduchá a presná na diagnostiku paralýzy bránice u dospelej populácie a je možné ju vykonať na lôžku, ľahko sa opakuje, ak sa paralýza nepovažuje za trvalú.

Testovanie funkcie pľúc a analýza arteriálnych plynov: meranie vitálnej kapacity v polohe na chrbte a ortostatizmu je najdôležitejším funkčným testom. Normálne sa vitálna kapacita v ľahu znižuje o 10%, pri jednostrannej paralýze vitálna kapacita vykazuje pokles predpovedanej hladiny o 70-80%. Naproti tomu pacienti s bilaterálnou diafragmatickou paralýzou vykazujú 50% pokles vitálnej kapacity, keď sú v ľahu. Tento pokles je spôsobený cefalickým posunom brušného obsahu.

elektromyografia: záznam diafragmatickej elektromyografie povrchovými elektródami alebo pažerákom má obmedzenú úlohu pri jednostrannej diafragmatickej paralýze. Môže vykazovať neuropatický alebo myopatický profil, v závislosti od etiológie. Stimulácia bránicového nervu na krku môže rozlišovať medzi neuropatiou a myopatiou.

Transdiafragmatické meranie tlaku je štandardným diagnostickým kritériom, test sa vykonáva umiestnením tenkého transnazálneho balónika na dolný koniec pažeráka, ktorý umožňuje odrážať zmeny pleurálneho tlaku. Potom sa do žalúdka umiestni druhý manometrický balón, ktorý ukazuje zmeny v brušnom tlaku. Rozdiel medzi týmito dvoma hodnotami je transdiafragmatický tlak. Toto meranie pomáha odlíšiť bránicovú paralýzu od iných príčin zlyhania dýchania.

Odlišná diagnóza

bránicová relaxácia
ochorenia krčnej chrbtice
choroby predných motorických neurónov.

Liečba

Jednostranná bránicová paralýza:

Väčšina pacientov je bez príznakov a nevyžaduje liečbut. U týchto pacientov je dlhodobá prognóza zvyčajne dobrá, ak je diagnostikovaná a liečená základná príčina. U vybraných skupín pacientov s ťažkou dýchavičnosťou na cestách sa ukázala byť užitočná chirurgická liečba.

Membránová aplikácia: stabilizácia chirurgickou plikáciou paralyzovanej bránice prináša u vybraných pacientov dobré výsledky. Po plikácii sa bránica pri inšpirácii už paradoxne nepohybuje v hrudníku a zlepšuje ventiláciu v postihnutej oblasti. Procedúra navyše uprednostňuje zdravú bránicu, ktorá teraz vykonáva menej práce.
Týmto postupom sa riadia vylepšenia mechaniky pľúc a fyzického výkonu. Pľúcna kapacita sa zlepšuje o 10-20% a čiastočný tlak kyslíka o 10%.
Je známe, že aplikácia bránice torakotómiou prináša vynikajúce dlhodobé výsledky. Môže sa tiež vykonať pomocou torakoskopie pomocou videa.

Bilaterálna diafragmatická paralýza:

Podpora vetrania:

Pacienti s bilaterálnou bránicovou paralýzou majú progresívne respiračné zlyhanie. Výber sa použije pre symptomatických pacientov neinvazívne vetranie s pretlakom. Postupom času, keď sa príznaky zhoršujú, majú pacienti s bilaterálnou bránicovou paralýzou progresívne zadržiavanie oxidu uhličitého, čo vedie k hyperkapnickému zlyhaniu dýchania.
Podtlakové systémy môžu naznačovať upchatie horných dýchacích ciest, najmä ak sú ich dilatátory oslabené a nemôžu pôsobiť proti podtlaku vytváranému ventilátorom. Pretože spánkové štúdie sú potrebné u pacientov indikovaných na ventiláciu s podtlakom.

Väčšina pacientov so stredne ťažkou slabosťou bránice udržiava dennú výmenu plynov, ale zhoršuje sa v spánku. Štúdie spánku a ventilačné zariadenia môžu identifikovať tento stav. Pacienti, ktorým nazálna alebo orálna ventilácia s pozitívnym tlakom neúspešná vyžaduje iné formy neinvazívnej ventilácie. Tracheostoma so stálou ventiláciou alebo prerušovaným tlakom je vyhradené pre pacientov, ktorých životy sú ohrozené alebo majú diagnózu vysoká kvadruplégia.

Diafragmatická stimulácia:

Frenický nerv môže byť elektricky stimulovaný, aby spôsobil bránicovú kontrakciu. Stimuláciu bránicového nervu možno použiť u pacientov s intaktnou funkciou bránicového nervu a bez známok myopatie. Ideálnym pacientom je pacient s vysokou kvadruplégiou bez vnútornej pľúcnej patológie. Údaje zo štúdií ukazujú, že tento postup dostatočne zlepšuje 50% pacientov na zastavenie ventilačnej podpory.
Diafragmatická stimulácia sa uskutočňovala zavedením frenických elektród torakotómiou, invazívnou metódou s vysokým rizikom u týchto pacientov. Dnes sa to robí laparoskopiou s zavedením intramuskulárnych elektród so zníženým rizikom poranenia bránicového nervu.

U novorodencov je intraoperačné rozpoznanie poranenia bránicového nervu indikáciou na okamžité poskladanie bránice. Ak je však pacientovi viac ako tri mesiace, najskôr sa mechanická ventilácia praktizuje spôsobom CPAP na nazotracheálnej trubici a ak je ventilácia nevyhnutná po dobu 3-4 týždňov po operácii, vykoná sa chirurgický zákrok na bránicu. Prípady rekonštrukcia bránicového nervu vloženým nervovým štepom (sural, intercostal) alebo ierminoterminálnou resuscitáciou. V prípade náhodného rezu dôjde k regenerácii s 1 mm za deň, takže obnovenie bráničnej funkcie vyžaduje mesiace.

prognóza

Jednostranná bránicová paralýza V závislosti od etiológie je prognóza zvyčajne vynikajúca, ak pacient nemá pľúcne ochorenie. U pacientov sa vyvinú kompenzačné mechanizmy a pacienti s poškodením bránicového nervu sa môžu úplne alebo čiastočne zotaviť. Niekedy sa pacienti môžu spontánne zotaviť z idiopatického ochorenia. Tí, ktorí sa nezotavia, spravidla vedú normálny život. Sú asymptomatické. Dyspnoe sa môže vyvinúť počas cvičenia alebo v iných situáciách vedúcich k zvýšenému ventilačnému dopytu.

Ak biliárna bránicová paralýza prognóza závisí od povahy základnej choroby. Funkcia bránice pacienta sa môže zotaviť, ak poškodenie nervov nie je trvalé, zatiaľ čo ostatní pacienti môžu vyžadovať dlhodobú ventilačnú podporu.