Diagnostika a liečba sklerodermie

V prípade lokalizovaného ochorenia sa choroba obmedzuje na kožu a na tkanivá pod postihnutou kožou. Môže byť viditeľný vo forme škvŕn (morphea) alebo môže vyzerať ako stvrdnutý komiks (lineárna sklerodermia). Systémová sklerodermia (alebo skleróza) ovplyvňuje okrem kože aj vnútorné orgány. Môže viesť k popáleninám na hrudníku, ťažkostiam s dýchaním alebo vysokému krvnému tlaku.

liečba

Neexistujú dôkazy o tom, že by išlo o dedičnú chorobu

Sklerodermia je zriedkavé ochorenie s odhadovanou frekvenciou najviac 3 nových prípadov na 100 000 detí ročne. Lokálna sklerodermia je najbežnejšou formou u detí a postihuje najmä dievčatá. Zo všetkých prípadov sklerodermie zistených u detí je iba 10% systémových. Je to autoimunitné ochorenie; inými slovami, imunitný systém postihnutého dieťaťa reaguje proti jeho vlastnému telu. Zápal vedie k opuchu (opuchu), tvorbe prebytočného vláknitého tkaniva a zvýšeniu miestnej teploty. Existujú (až doteraz) dôkazy o tom, že ide o dedičnú chorobu, aj keď existujú situácie, v ktorých sa prejavila u dvoch alebo viacerých členov rodiny. Nie je nákazlivá, aj keď niektoré infekcie ju môžu vyvolať. Postihnuté deti by nemali byť izolované od ostatných. Pokiaľ ide o prevenciu tohto ochorenia, doteraz neboli objavené žiadne také prostriedky.

Liečba sklerodermie upravuje vaskulárne abnormality, nadmernú fibrózu a poruchy imunity. Aj keď je pokrok vo vazodilatačných terapiách pozoruhodný, antifibrózne terapie sú stále predmetom štúdií. Cieľom vaskulárnej terapie je obnoviť rovnováhu medzi prebytočnými vazokonstrikčnými látkami (endotelín) a vazodilatačnými látkami (NO, prostacyklíny). Metrotrexát a cyklofosfamid (ktorý je jediným imunosupresívom s výhodami pri liečbe fibrotizujúcej alveolitídy) sa bežne používajú na liečbu poškodenia kože v rozsiahlych skorých formách.

V prípade lokalizovanej sklerodermie je možné vyliečenie

Existujú situácie, kedy môže byť pri digitálnych ischemických vredoch nevyhnutná debridement, amputácia a transplantáty. Excízia môže byť užitočná pre pacientov s bolestivými uzlinami calcineal. Na udržanie mobility a oddialenie výskytu zmlúv môže byť nevyhnutná fyzická a pracovná terapia.

Pre rýchlejšie a efektívnejšie hojenie sa odporúča dostatok odpočinku, dodržiavanie rád fyzioterapeuta a ľahká chôdza alebo cvičenie na precvičenie krvného obehu. Musíte sa tiež naučiť zvládať stres - ktorý spôsobí zmätok v imunitnom systéme. Prvých 5 minút po kúpeli naneste na pokožku krémy so zmäkčujúcim a zvlhčovacím účinkom; môžete tiež použiť krémy na opaľovanie. V prípade ľudí trpiacich na sklerodermiu je zdravá výživa veľmi dôležitá, aby sa dalo vyhnúť nedostatku základných živín, udržiavať hladinu cholesterolu a krvný tlak v normálnych medziach. Pacienti by nemali jesť veľa a jedlo by sa malo dobre žuvať. Konzumácia potravín obsahujúcich nasýtené tuky vedie k zúženiu tepien a vysokému krvnému tlaku.

U detí s lokalizovanou sklerodermiou je možné vyliečenie. Vytvrdená pokožka sa môže po chvíli vrátiť do pôvodného stavu. V prípade systémovej sklerózy je však liečba menej pravdepodobná; možno dosiahnuť významné zlepšenia alebo aspoň stabilizáciu ochorenia.