Diagnóza, terapia, progresia ochorenia a následná starostlivosť o mycosis fungoides DKG

diagnóza

Podozrenie na diagnózu sa robí prostredníctvom rozhovoru (anamnéza) a kožných zmien. Z infikovanej oblasti (biopsia) sa odoberie vzorka tkaniva a vyšetrí sa pod mikroskopom. Spoľahlivá diagnóza je obvykle možná iba vtedy, keď nádory prenikli hlbšie do kože a v krvi sa zvyšuje počet lymfocytov a určitých protilátok (imunoglobulínov triedy E).

Na zistenie, či boli infikované vnútorné orgány, je možné použiť aj ďalšie vyšetrovacie metódy, ako je ultrazvuk, röntgenové lúče, CT (počítačová tomografia) a MRT (magnetická rezonančná tomografia).

Na základe výsledkov vyšetrenia je mycosis fungoides rozdelená do rôznych etáp. Sú dôležité pre terapiu a prognózu:

Etapa I: Tiež sa nazýva štádium ekzému. Rakovina sa prejaví cez začervenané, šupinaté škvrny. Lymfatické uzliny nie sú zväčšené.
Fáza II: Tiež sa nazýva plaketa. Môžu byť prítomné opuchy lymfatických uzlín bez rakovinových buniek, kožných výčnelkov a hrčiek.
Fáza III: Postihnutá je takmer celá pokožka. Vo zväčšených lymfatických uzlinách stále nie sú žiadne rakovinové bunky.
Fáza IV: Okrem kože sú ovplyvnené aj lymfatické uzliny a/alebo vnútorné orgány.

terapia

Liečba závisí predovšetkým od štádia ochorenia v čase stanovenia diagnózy. Pred začatím liečby by sa malo v každom prípade zabezpečiť, aby pacient z liečby neutrpel viac príznakov ako zo samotného ochorenia.

Radiačná terapia, chemoterapia a PUVA (liečba svetlom) sa považujú za účinné terapeutické prístupy.

PUVA (psoralen a UV-A)
V počiatočných štádiách (fáza I) sa PUVA používa spolu s kortizónovými masťami. Je tiež známa ako fotochemoterapia a zvyčajne sa používa na liečbu psoriázy. Liečivo psoralen sa aplikuje priamo na pokožku alebo sa podáva vo forme tabliet a hromadí sa v rakovinových bunkách. Koža je potom ožiarená UV-A svetlom, ktoré ničí rakovinové bunky.

Od štádia tvorby plakov už samotná terapia PUVA nestačí. Potom sa zvyčajne kombinuje s imunoterapiou interferónom alfa.

rádioterapia
Rovnako ako všetky non-Hodgkinove lymfómy, je mycosis fungoides citlivá na žiarenie. V prípade obmedzených nádorových kožných zmien môže byť na zničenie nádoru postačujúce miestne vystavenie röntgenovým lúčom alebo elektrónovým lúčom.
Ožiarenie celej kože je možné pre rozsiahle postihnutie kože bez ďalšieho postihnutia orgánov alebo lymfatických uzlín. To sa vykonáva na špeciálnych klinikách.
Ak sú už postihnuté lymfatické uzliny alebo orgány, mykóza fungoides sa už nedá vyliečiť. V tomto prípade sa radiačná terapia môže použiť paliatívne, to znamená na zmiernenie príznakov, aby sa zlepšila kvalita života pacienta.

Radiačná terapia funguje tak, že ničí rakovinové bunky. Vykonáva sa zvonka cez kožu. Napriek starostlivému plánovaniu terapie sa môžu vyskytnúť vedľajšie účinky. Vyskytujú sa buď okamžite počas liečby (napr. Hnačka, nevoľnosť, prietok krvi v črevách), alebo sú viditeľné až týždne alebo mesiace po liečbe.

chemoterapia
Chemoterapia sa používa na postihnutie lymfatických uzlín a orgánov v pokročilých štádiách ochorenia. Jeho cieľom je zabíjať rakovinové bunky v tele pomocou liekov, ktoré inhibujú bunkový rast (cytostatiká). Cytostatiká dobre účinkujú proti rýchlo rastúcim bunkám, čo je vlastnosť, ktorá platí najmä pre rakovinové bunky.

Na dosiahnutie čo najväčšieho účinku proti nádorovým bunkám a na zníženie vedľajších účinkov sa často používajú kombinácie cytostatík s rôznymi účinkami. Liečba prebieha v niekoľkých liečebných cykloch, ktoré trvajú niekoľko týždňov. Medzi jednotlivými cyklami sú dlhšie prestávky. Terapeutické cykly sa zvyčajne opakujú trikrát až šesťkrát. Koľko cyklov je potrebných v konkrétnom prípade, závisí predovšetkým od toho, ako pacient liečbu toleruje a ako terapia ovplyvňuje nádor.

Liečba cytotoxickými liekmi ovplyvňuje aj normálne tkanivo, ktoré sa rýchlo obnovuje. To primárne ovplyvňuje sliznice žalúdka a čriev, krvotvorný systém v kostnej dreni a vlasové korienky. Možné vedľajšie účinky chemoterapie sú nevoľnosť, zvracanie, hnačky, vypadávanie vlasov, zvýšená náchylnosť k infekciám a sklon ku krvácaniu. Vedľajšie účinky možno čiastočne zachytiť alebo zmierniť sprievodnými opatreniami alebo liekmi. Spravidla po ukončení terapie odchádzajú.

Priebeh choroby

Mycosis fungoides beží veľmi pomaly v priebehu rokov alebo desaťročí. Ak je diagnóza stanovená skôr, ako sa rozšírila do vnútorných orgánov a lymfatických uzlín, prognóza je dobrá a pacienti sa dajú vyliečiť.
V neskorších štádiách môže liečba ochorenie aspoň dočasne zastaviť.

Následná starostlivosť

Následná starostlivosť závisí od toho, v akom štádiu bol nádor objavený a ako sa s ním zaobchádzalo. Následné vyšetrenia každých 6 - 12 mesiacov sú užitočné pre nádory v počiatočných štádiách. V pokročilých štádiách (III a IV) je však na vyhodnotenie úspešnosti liečby potrebných 4-6 týždenných návštev lekára.