Diéta pri cystickej fibróze

V našej online ponuke ponúkame vysoko kvalitný novinársky obsah. Dobrá žurnalistika stojí peniaze a ponuka, ako je tá naša, musí byť financovaná, aby vydržala. Aby ste si mohli prečítať obsah na webe DAZ.online bez toho, aby ste zaň priamo platili, zarábame naše peniaze reklamnými partnermi a sledovaním.

Sledovanie znamená: Vďaka informáciám uloženým vo vašom zariadení, ako sú napríklad súbory cookie alebo ID zariadenia, je možné prispôsobiť reklamy a obsah na základe vášho profilu používania. Z týchto informácií možno odvodiť poznatky o cieľovej skupine a použiť ich na vývoj produktu.

Podrobnosti o sledovacích zariadeniach použitých v našej ponuke nájdete v našom vyhlásení o ochrane údajov. Náš web je možné používať iba so súhlasom s použitím cookies.

Vážený užívateľ,
chápeme, že súkromie je vašou prioritou. Pochopte, prosím, aj nás, musíme si svojou prácou zarobiť peniaze, aby sme dokázali udržať našu ponuku.
Pri práci s údajmi našich zákazníkov sme maximálne citliví.

Medzi tieto opatrenia patrí kompletné moderné šifrovanie prostredníctvom protokolu HTTPS, použitie najnovšieho softvéru a hardvéru a starostlivý výber našich reklamných partnerov.

Našu ponuku preto v súčasnosti nemožno zobraziť bez súhlasu s vyššie popísanými reklamnými a sledovacími opatreniami. Stále pracujeme na alternatívnom riešení predplatného pre náš digitálny obsah. Na tomto mieste by sme chceli zdôrazniť, že predplatné tlače nie je zároveň digitálnym predplatným.

Výživa aktuálna

  • cystickou fibrózou

Do 90. rokov 20. storočia pacienti s cystickou fibrózou ťažko dosiahli dospelosť [1]. Dnes sa stredná dĺžka života pacientov odhaduje na 36 až 40 rokov [1, 2]. Cystická fibróza sa vyskytuje s frekvenciou 1: 2500 [3]. Frekvencia heterozygotov je u belochov 1:20 až 1:25. 5% sú teda fenotypicky zdravými nosičmi, ale nemajú laboratórne nálezy typické pre cystickú fibrózu [1].

V roku 1989 bol identifikovaný gén zodpovedný za cystickú fibrózu (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator, CFTR) [4]. Doteraz bolo opísaných 1 000 mutácií, ktoré kódujú chybný chloridový kanál v membráne epitelových buniek [5]. Najbežnejšou mutáciou (66% celosvetovo) je strata fenylalanínu na pozícii 508 proteínu CFTR. Kvôli mutáciám je transport chloridov cez bunkové membrány obmedzený v rôznej miere, takže klinický obraz je tiež veľmi variabilný. V porovnaní so zdravými ľuďmi sa koncentrácie elektrolytu zvyšujú v dôsledku narušeného transmembránového toku iónov v pote. Z dôvodu zadržiavania chloridov sa sodík absorbuje vo väčšej miere v žľazách tvoriacich sekréciu; Voda sa stále viac zadržuje intracelulárne. Viskozita rôznych žľazových sekrétov sa zvyšuje. To obmedzuje najmä funkcie pankreasu, priedušiek, pečene a pohlavných žliaz [4].

Ktoré orgány sú ovplyvnené?

Pľúca pacientov s cystickou fibrózou sú po narodení stále zdravé. Avšak veľmi rýchlo po narodení môžu nastať prvé patologické zmeny - menovite hypertrofia slizníc a hyperplázia pohárikových buniek - ktoré postihujú malé dýchacie cesty. Takzvané „hlienové upchatie“ periférnych dýchacích ciest viskóznou hnisavou sekréciou vedie k narušeniu sliznicového klírensu. Celkovo je pľúcne ochorenie charakterizované chronickými endobronchiálnymi bakteriálnymi infekciami a chronickým zápalom dýchacích ciest. V prvých niekoľkých rokoch života sú bakteriálne infekcie spôsobené Staphylococcus aureus a Haemophilus influenzae, neskôr hlavne Pseudomonas aeruginosa. Dôsledky sú bronchiektázia a progresívna deštrukcia pľúc.

Kašeľ, hnačka, náchylnosť na infekcie

Klinická triáda cystickej fibrózy je tvorená ochorením pľúc, zlým trávením a zvýšenou koncentráciou chloridu sodného v pote. Hlavnými príznakmi zlého trávenia sú objemná, páchnuca hnačka, steatorea, plynatosť, neúspech a vypuklé brucho. Charakteristické pľúcne príznaky sú chronický produktívny kašeľ, recidivujúca bronchitída a zápal pľúc. Výskyt bronchiektázie vedie k bakteriálnym infekciám už spomínaným problémovým zárodkom, ktoré môžu časom prerásť do chronických chorôb. Výsledkom chronického pľúcneho ochorenia sú sklenené nechty a paličky na paličkách. So zvyšujúcou sa respiračnou nedostatočnosťou vzniká chronická hypoxia, cyanóza, neskôr pľúcna hypertenzia a cor pulmonale. Ďalšie prejavy ochorenia možno nájsť v tabuľke 1 [1].

Komplikácie

V súvislosti s cystickou fibrózou môžu vzniknúť rôzne komplikácie (pozri tiež rámček „Komplikácie“). Nadmerné potenie, napríklad pri extrémnych horúčavách alebo horúčkových ochoreniach, môže viesť k nerovnováhe elektrolytov a hypochloremickej alkalóze. Je to vidieť najmä u kojencov a malých detí. Ďalej sa môžu vyskytnúť pneumotorázy a hemoptýza v dôsledku progresívnej deštrukcie pľúc a diabetes mellitus v dôsledku narastajúcej fibrotickej transformácie pankreasu a deštrukcie buniek ostrovčekov. Ďalším príkladom je biliárna cirhóza s portálnou hypertenziou s krvácaním z pažeráka z varixov v súvislosti s prejavom pečene [1].

Komplikácie cystickej fibrózy

  • Hemoptýza
  • Pneumotorax
  • Alergická bronchopulmonálna aspergilóza (ABPA)
  • Pľúcna hypertenzia, cor pulmonale
  • Nerovnováha elektrolytov, hypochloremická alkalóza
  • Rektálny prolaps
  • Mekoniový ileus, syndróm distálnej intestinálnej obštrukcie
  • Biliárna cirhóza, portálna hypertenzia, krvácanie z varixov pažeráka
  • Cholelitiáza
  • Gastroezofageálny reflux
  • Pankreatitída
  • Cukrovka
  • Hypertrofická osteoartropatia
  • Osteoporóza, osteopénia

Patofyziológia podvýživy

Nutričná terapia ako dôležitá súčasť

Pretože je známy význam výživy pri cystickej fibróze, je jednou z najdôležitejších zložiek liečby. Pacienti s cystickou fibrózou by sa mali predovšetkým usilovať o vyváženú a zmiešanú stravu. To by malo byť tiež obohatené tukom.

Rozdelenie makroživín je nasledovné: 40 energetických percent (En%) tukov, 20 En% bielkovín a 40 En% sacharidov. Pacienti s cystickou fibrózou by sa mali držať tohto relatívne nízkeho podielu sacharidov, pretože produkcia oxidu uhličitého je vyššia pri prevládajúcom podiele tejto skupiny živín ako pri zodpovedajúcom energetickom prírastku z tukov (RQ 1 vs. 0,7), čo zvyšuje minútovú ventiláciu a prácu s dýchaním. Preto by mali viac tuku konzumovať pacienti s výrazne zníženou funkciou pľúc a so sklonom k ​​hyperkapnii. Okrem toho by sa kvôli nízkej hladine kyseliny linolovej malo konzumovať viac kvalitných polynenasýtených mastných kyselín. Vhodnými zdrojmi sú rastlinné tuky, ako je svetlicový a kukuričný olej, ako aj rastlinný margarín bez hydrogenovaných tukov a orechov [7]. Odporúčajú sa rybie oleje, ktorých omega-3 mastné kyseliny majú tiež protizápalové účinky [4]. Ak nie je možné udržať alebo zlepšiť váhu, prichádzajú do úvahy doplnky výživy, t. J. Enterálna a parenterálna výživa [7].

Žltačka neonatorum prolongatus

Zápal pľúc, obštrukčná bronchitída,
chronický kašeľ, „astma“

gastrointestinálne:

Chronická hnačka, malabsorpčný syndróm, neúspech, rektálny prolaps, veľké brucho, anémia, nedostatok vitamínov,
gastroezofageálny reflux,
Strata solí → „hypochloremická alkalóza“

Bronchiektázia, astma, pneumotorax,
Hemoptýza, paličky na bruchu, sinusitída, polypóza nasi

gastrointestinálne:

Malabsorpčný syndróm, zastavenie rastu, syndróm obštrukcie distálneho čreva,
Intususcepcia, pankreatitída, biliárna cirhóza,
portálna hypertenzia

Výživový zásah podľa hmotnosti

Typ výživovej intervencie je založený hlavne na dĺžkovej cieľovej hmotnosti (LSG) alebo BMI (pozri tabuľku 2). Je z. Ak je napríklad LSG pod 90% pre deti vo veku od 2 do 18 rokov, je potrebné zintenzívniť výživové poradenstvo. Ďalej sa musia používať doplnky, ako sú pitné doplnky alebo dietetické jedlá s vysokou hustotou energie. Ak tieto doplnky neprinášajú žiadne zlepšenie alebo ak je LSG u 2 až 18-ročných pod 85%, je nevyhnutná invazívna podpora výživy, napr. B. nočným kŕmením sondou, ako doplnkom denného príjmu potravy, použitím diéty s vysokou alebo nízkou molekulovou hmotnosťou ako výhradný príjem potravy alebo kontinuálnym podávaním sondou, prípadne i.v. Diéta je navyše kombinovaná [5].

Doplnky nevyhnutné

Z dôvodu nesprávneho trávenia a malabsorpcie sú postihnutí nedostatočne zásobení jednotlivými živinami. Pomocou orálne podávaných mikroenkapsulovaných prípravkov pankreatických enzýmov odolných voči žalúdočnej šťave by sa mohla nutričná situácia výrazne zlepšiť. Dávkovanie závisí od aktivity pankreasu a od individuálneho príjmu potravy. Na stanovenie optimálnej dávky prípravkov z pankreatických enzýmov sa odporúča skontrolovať vylučovanie tuku stolicou [4]. Z dôvodu zníženej sekrécie bikarbonátu a suboptimálnej hodnoty pH nemožno účinnosť týchto prípravkov porovnávať s enzymatickou účinnosťou u zdravého človeka [1]. Sekrécia konjugovaných žlčových kyselín sa tiež znižuje pri cystickej fibróze, ktorá obmedzuje vstrebávanie vitamínov rozpustných v tukoch. Aj pri optimálnej liečbe pankreatickými enzýmami je nevyhnutná substitúcia vitamínmi rozpustnými v tukoch (pozri tiež rámček „Odporúčania“). Ďalej je významne znížená sérová hladina proteínu viažuceho retinol a rýchlosť absorpcie retinolu je iba 60%. Je preto možné, že ľudia trpia nočnou slepotou kvôli nedostatku vitamínu A. Preto sa odporúča 5 000 až 10 000 IU retinolpalmitátu denne.

3,5 Grundschr LSG 85 - pokles hmotnosti o 89% nad
4 - 6 mesiacov

Váha sa drží
6 mesiacov

Zdá sa tiež, že existuje nedostatočná ponuka vitamínu D, aj keď krivica, osteomalácia alebo patologické zlomeniny sa vyskytujú iba príležitostne. Štúdie tiež preukázali, že pri cystickej fibróze existuje porucha mineralizácie kostí, ktorá však môže súvisieť aj s nedostatočnou absorpciou vápnika pri steatorei.

Ak nie je vitamín E dodaný dodatočne, prejavujú sa u neho prakticky všetci pacienti s cystickou fibrózou s malabsorpciou tukov. Postihnutí sú najmä pacienti so závažným ochorením pečene a závažnou podvýživou. Vitamín E by sa mal dopĺňať osobitne, pretože multivitamínové prípravky neobsahujú dostatočné množstvo tokoferolu [4]. Substitúciu je spravidla potrebné vykonať, iba ak je ochorením postihnutá aj pečeň.

Vitamíny rozpustné vo vode spravidla nie je potrebné dopĺňať. Iba vitamín B12 by sa mal doplniť po resekcii ilea pre meconium ileus. Minerály a stopové prvky by sa mali prijímať aj prostredníctvom doplnkov: Pacienti strácajú potením veľa sodíka a chloridov. Dojčatá sú vystavené riziku hyponatremickej dehydratácie alebo hypochloremickej alkalózy. Nedostatok vápnika, fosforu, horčíka, zinku a selénu sa v zásade pozoruje iba pri steatorrhei. Môže byť nevyhnutná suplementácia zinku a selénu. Ak je nedostatok vitamínu E, nesmie sa ním predávkovať selén, pretože to má fatálne toxické následky. Stopové prvky by nikdy nemali byť dopĺňané všeobecne a nekontrolovane [7].

Odporúčanie pre jednotlivé vekové skupiny

Dojčatá s cystickou fibrózou by mali byť tiež dojčené, kedykoľvek je to možné. Ak to nie je možné, použije sa počiatočná dojčenská výživa, ktorú je možné v prípade neúspechu energeticky vylepšiť doplnkami.

Odporúčania týkajúce sa stravovania pri cystickej fibróze

Príjem energie a živín:

  • Pri normálnom raste (LSG> 90%) a dobrej celkovej kondícii je to vekovo normálne zmiešané jedlo so zásobou energie 100 až 110% vekovej normy DGE. Z toho 35% sa získa z tukov alebo 5% z polynenasýtených mastných kyselín. Mali by sa vždy dopĺňať vitamíny rozpustné v tukoch.
  • Pri menovitej dĺžkovej hmotnosti (LSG)

Doplnkové potraviny by sa mali zavádzať podľa odporúčaní pre zdravé kojencov. Ak sa mu nedarí dostatočne, môže byť obohatený o energiu. Dojčatá s cystickou fibrózou navyše potrebujú soľ navyše, pretože sa ich potom stráca veľa solí. Rovnako ako u všetkých pacientov sú vitamíny rozpustné v tukoch doplnené už v tomto veku.

V období po kojeneckom veku platia vekové odporúčania Nemeckej spoločnosti pre výživu. Cielený výber potravín je dôležitý, aby bolo možné absorbovať veľké množstvo energie. Poradenstvo v oblasti výživy sa zameriava na tréning vyváženého, ​​rozmanitého a vysokoenergetického stravovania v kombinácii s dostatočným príjmom enzýmov počas jedla [5].

literatúry [1] Eichler, I. (2005): Cystická fibróza (cystická fibróza). In: Speer, C. & Gahr, M.: Pediatrics. Springer, 2. vydanie, 619 - 627. [2] Ballmann, M. (2010): Mukoviszidose und Diabetes mellitus. Diabetológ 1-2010.16 - 22. [3] Palm, B. (2006): Cystická fibróza a diabetes mellitus - Existujú špeciálne stravovacie požiadavky? Výživový prehľad 53, vydanie 9. 360f. [4] Döring, G. (2004): Mukoviszidose. In: Biesalski a kol.: Nutričná medicína. 3. rozšírené vydanie, Georg Thieme Verlag Stuttgart, 449 - 453. [5] Stern, M. a kol. (2004): Mukoviscidóza - klinika, diagnostika, terapia. Nutrition-Umschau 51, ročník 9. 373 - 375. [6] Wagner, T. (2005): Mukoviszidose. In: Schölmerich, J. (Ed.): Medical therapy. Springer, 2. vydanie. 1127-1138. [7] Wächtershäuser a kol. (2002): Výživa pri cystickej fibróze. Nutrition review 49, volume 10. 380 - 385. [8] Koletzko, S. & Koletzko B. (1993): Cystická fibróza - normálna výživa alebo nutričná terapia. In: Koletzko, B. (Ed.): Výživa chronicky chorých detí a dospievajúcich. Springer Verlag. 167-190.