Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia - príčiny, príznaky a liečba
The diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je porucha zrážania a život ohrozujúci stav, ktorý je spojený so sklonom ku krvácaniu. Spúšťače ochorenia sú rozmanité a pohybujú sa od traumy po karcinóm. Prognóza a terapia závisia od základnej choroby.
Obsah
Čo je to diseminovaná intravaskulárna koagulopatia?
Vnútorný systém pozostáva z krvných doštičiek, vaskulárneho endotelu, vonkajšieho vaskulárneho tkaniva a koagulačných faktorov. Systém sa aktivuje v prípade zranenia a vyvolá zrážanie krvi. Tak sa vytvorí takzvaná koagulačná kaskáda, ktorej výsledkom je zátka fibrínu a rana sa uzavrie. Koagulopatie sú poruchy vnútorného systému.
Delia sa na mínusové koagulopatie so zvýšenou tendenciou k krvácaniu a plus koagulopatie so sklonom k tvorbe trombov. Koagulopatia je tiež diseminovaná intravaskulárna koagulopatia. Toto je potenciálne život ohrozujúci stav so sklonom k krvácaniu. Pri tomto ochorení dochádza k nadmernému zrážaniu krvi v krvnom systéme, ktorý využíva dôležité faktory zrážania.
Pre zrážanie krvi v prípade poranenia tieto koagulačné faktory už nie sú alebo sú nedostatočne dostupné z dôvodu spotreby vo vaskulárnom systéme. Táto forma koagulopatie je získaný stav patriaci do skupiny vaskulopatií. Ide o nezápalové vaskulárne ochorenia s vaskulárnou oklúziou.
Lekárske termíny sú synonymom termínu diseminovaná intravaskulárna koagulopatia Spotreba koagulopatia a Defibrinčný syndróm použité. Ochorenie pozostáva z troch fáz: patologická aktivácia koagulačného systému, rozpoznateľný deficit, pokiaľ ide o koagulačný potenciál, a fáza defibrácie.
príčiny
Konzumačná koagulopatia zvyčajne vzniká ako súčasť vážneho základného ochorenia. Rozlišujú sa tri skupiny spúšťacích mechanizmov: Okrem rýchlej infiltrácie protrombínových aktivátorov môže byť príčinou masívne aktívna plazmatická koagulácia krvi endogénnou cestou alebo mediátormi sprostredkovaná aktivácia koagulácie. Toto spôsobuje šok spôsobený traumou, hypovolémiou a gramnegatívnou sepsou, napríklad mysliteľné príčiny diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie.
Príčinou môže byť aj hadí jed alebo komplikácie pri pôrode. Medzi najdôležitejšie príčiny v oblasti pôrodných komplikácií patrí predčasné odlúčenie placenty a embólia plodovej vody. Príčinou konzumácie koagulopatie môžu byť aj chirurgické zákroky na prostate, pankrease alebo pľúcach, ktoré sú spojené so zvýšeným uvoľňovaním protrombínových aktivátorov.
Konzumačné koagulopatie sa môžu vyskytnúť aj v súvislosti s Waterhouse-Friderichsenovým syndrómom. Dôvodom je gramnegatívna expozícia endotoxínu spojená s ochorením. Okrem toho sú infekcie možným spúšťačom diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie. V prípade prípadov transfúzie môže tiež dôjsť k masívnej hemolýze, ktorá môže rovnako ľahko viesť k konzumácii koagulopatie.
Malignity sa môžu tiež použiť ako rámec pre poruchu zrážania krvi. Tento jav bol pozorovaný obzvlášť často po rýchlom odbúraní malignity. V prípade operácií pomocou prístroja srdce-pľúca môže mimotelový obeh spôsobiť aj diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu.
Lieky nájdete tu
Príznaky, ochorenia a znaky
V prvom štádiu patologickej aktivácie nie je možné pozorovať odchýlku od zdravej normy u pacientov s konzumnou koagulopatiou. Patologický proces však už prebieha. TFPI a antitrombín sa používajú vo vaskulárnom systéme. Účinok rôznych zložiek koagulačnej kaskády na podporu zrážania iniciuje diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu. V tele je patologicky vysoká hladina látok prenášajúcich informácie.
Okrem histamínu a serotonínu môže zvýšenie ovplyvňovať napríklad adrenalín. V krvných kapilárach, arteriolách a žilkách sa tvoria malé krvné zrazeniny. Cievy v pľúcach, obličkách a srdci sú upchaté. Môže byť tiež narušená funkcia pečene. V druhom štádiu ochorenia krvné doštičky, koagulačné faktory a inhibítory prudko klesajú, pretože sa konzumujú intravaskulárne. V dôsledku toho dochádza k fibrinolýze.
Hodnoty produktu rozpadu fibrínu sa zvyšujú a hodnota fibrínu klesá. Kvôli nesmerovej zrážanlivosti v cievach sa spotrebúvajú zložky krvi, ktoré sú potrebné na zrážanie krvi. Príznaky nedostatku sa vyskytujú predovšetkým v súvislosti s krvnými doštičkami, fibrinogénmi a koagulačnými faktormi. Organizmus už nedokáže sám uzavrieť poškodené cievy a nastáva hemoragická diatéza. Nasleduje štádium defibrilácie.
Okrem trombocytov a koagulačných faktorov je teraz redukovaný aj antitrombín. Príznaky nedostatku sa prejavujú klinicky vo forme šoku, ktorý je spojený s zlyhaním viacerých orgánov v dôsledku trombov alebo tendenciou ku krvácaniu. Na pokožke a v rôznych orgánoch možno pozorovať spontánne krvácanie bez poranenia.
Diagnóza a priebeh
Diagnóza konzumnej koagulopatie sa stanovuje na základe laboratórnych parametrov, ako je D-dimér, počet krvných doštičiek a hodnota Quick. Okrem trombocytopénie existuje predĺženie PTT, pokles Quickovej hodnoty a pokles antitrombínu III. Ďalej je možné pozorovať spotrebu fibrinogénu, ktorá je spojená s proteolytickou aktiváciou alebo degradáciou ďalších koagulačných faktorov.
Prognóza rozhodujúcim spôsobom závisí od príčiny, terapeutických možností a komplikácií. V prípade pridružených príznakov, ako je zlyhanie obličiek, je prognóza dosť zlá.
Komplikácie
Toto ochorenie je spravidla pre pacienta pomerne nebezpečný stav, ktorý sa musí v každom prípade liečiť. Bez jedného môže v najhoršom prípade dôjsť k smrti. Tvoria sa krvné zrazeniny, ktoré môžu s progresiou ochorenia blokovať krvné cievy. Takto dochádza k menšiemu prietoku krvi do srdca a obličiek.
Telo vo väčšine prípadov už nedokáže uzavrieť poškodené cievy samo, čo môže viesť k životu nebezpečnému stavu. Môžu zlyhať jednotlivé orgány a pacient zomrie. Diagnóza ochorenia je pomerne jednoduchá a jasná, takže je možné rýchlo začať s liečbou.
Spravidla sa liečba vykonáva pomocou liekov a krvných transfúzií. To má za následok pozitívny priebeh ochorenia. Pre pacienta je však nevyhnutný pomerne dlhý pobyt v nemocnici, čím sa výrazne zníži kvalita života. Aj po vyliečení musí postihnutý brať pokoj a nesmie sa venovať ťažkým fyzickým aktivitám ani športu. Pri úspešnej liečbe nie je očakávaná dĺžka života zvyčajne nijako obmedzená.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
Ak sa objavia príznaky krvácania po šoku, rozsiahlych popáleninách, úrazoch alebo ťažkej sepse, môže byť prítomná konzumná koagulopatia. Tento stav, tiež známy ako diseminovaná intravaskulárna koagulopatia, sa vyskytuje aj pri komplikáciách pri narodení, preeklampsii, eklampsii a embólii plodovej vody.
Rovnako pri otravách krvi a komplikáciách chirurgických zákrokov na srdci, pľúcach a vnútorných orgánoch. Vo väčšine prípadov určí ošetrujúci lekár konzumnú koagulopatiu sám a zavedie potrebné lekárske opatrenia.
V chronickej forme môžu postihnutí niekedy nezávisle určiť diseminovanú intravaskulárnu koagulopatiu na základe symptómov. Pacienti s cirhózou pečene, srdcovými chybami, metastatickým karcinómom alebo hemoblastózou by sa mali poradiť s lekárom, ak dôjde k zvýšeniu krvácania alebo k prejavom krvácavej anémie.
Pretože diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je takmer vždy život ohrozujúca, v každom prípade je potrebné privolať pohotovostného lekára. Pacienti, ktorí sú už na liečbe, by mali v prípade podozrenia informovať svojho ošetrovateľa alebo lekára. Vykonajú vyšetrenie a v prípade potreby priamo zahájia liečbu.
Liečba a terapia
Zjavná, ale včasná konzumácia koagulopatie je spojená s reverzibilnými funkčnými poruchami pečene, obličiek a pľúc. Jednou z najdôležitejších možností liečby v tomto štádiu je heparinizácia. Ak počet krvných doštičiek hrozivo klesá, musí sa za terapeutické komplikácie považovať trombóza a sklon ku krvácaniu. V takom prípade by sa heparinizácia mala používať iba mierne.
V neskorších štádiách ťažkej konzumácie koagulopatie sa u orgánov, ako sú pľúca alebo obličky, rozvinú šokové reakcie. Koncentrácia hemoglobínu klesá. Fragmentocyty sa tvoria, až kým nie je takmer absolútny nedostatok fibrinogénu. Heparinizácia je v tejto fáze mierna. V prípade krvácania sa podáva koncentrát antitrombínu III. Ak sú rýchle hodnoty nižšie ako 30 percent, podáva sa PPSB.
Podávanie koncentrátov fibrinogénu je tiež možné v koncentráciách od 0,1 g/l. Anémia sa v tomto štádiu lieči transfúziou krvi. Čerstvá zmrazená plazma a koncentráty faktorov sú poslednou a pomerne kontroverznou možnosťou liečby. Jedným z nových terapeutických prístupov je podávanie rekombinantne aktivovaného proteínu C, ktorý je aktívny ako koagulačný inhibítor.
Prvé prípravky v tejto oblasti museli byť stiahnuté z trhu pre krvácavé komplikácie. Budúcnosť prinesie možné aplikovateľné prípravky v tejto oblasti. V niektorých krajinách sa na konzumáciu koagulopatia podávajú antifibrinolytické lieky. Tento krok sa v Nemecku považuje za kontroverzný.
Výhľad a predpoveď
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia je život ohrozujúci stav, ktorý je možné získať ako súčasť rôznych základných chorôb. Prognóza tejto poruchy závisí od príčiny. Smrteľné následky sú výsledkom zvýšenej tvorby trombov a zvýšenej náchylnosti na krvácanie v neskorších štádiách ochorenia.
V prvom štádiu sa tvoria mikrotromby, ktoré buď zostávajú bez symptómov, alebo vedú k poškodeniu rôznych orgánov, ktoré sú zásobované arteriolmi, venulami alebo krvnými kapilárami. Patria sem srdce, obličky, pľúca, pečeň alebo nadobličky. Toto štádium je možné ľahko zvládnuť liečením heparínom, pretože to znižuje zrážanie krvi, ale stále je k dispozícii dostatok krvných doštičiek.
Ak sa v druhej fáze počet krvných doštičiek výrazne zníži z dôvodu ich vysokej spotreby, zvyšuje sa tiež tendencia k krvácaniu. Použitie heparínu je tu kontraindikované, pretože len zvyšuje tendenciu ku krvácaniu. V tomto prípade je prognóza založená hlavne na možnostiach liečby základných chorôb.
Tretie štádium diseminovanej intravaskulárnej koagulopatie je charakterizované úplným obrazom šoku. Okrem zlyhania viacerých orgánov v dôsledku embólie dochádza aj k zvýšenému krvácaniu. Spontánne krvácanie sa vyskytuje v rôznych orgánoch. V tejto fáze závisí prežitie pacienta od terapeutickej kontroly základných chorôb a komplikácií.
Lieky nájdete tu
prevencia
Diseminovanej intravaskulárnej koagulopatii a jej komplikáciám môžu lekári zabrániť denným monitorovaním koagulačných hodnôt u rizikových pacientov. Pacientom s rizikovými faktormi sa preventívne podáva heparín.
Následná starostlivosť
Vo väčšine prípadov postihnutá osoba nemá žiadne priame opatrenia ani možnosti následnej starostlivosti. Postihnutý je v prvom rade odkázaný na komplexnú diagnostiku a liečbu tohto ochorenia, pretože inak môže dôjsť k úmrtiu alebo iným závažným komplikáciám. Preto je pri tejto chorobe v popredí včasná diagnostika s včasnou liečbou, pretože nemôže dôjsť k samoliečeniu.
Ďalší priebeh veľmi závisí od presného základného ochorenia, ktoré sa samozrejme musí liečiť a vyhnúť sa mu. Samotné ošetrenie prebieha pomocou liekov a krvných transfúzií. Postihnutá osoba je na zmiernenie príznakov závislá od pravidelných transfúzií.
Pri užívaní liekov je potrebné poznamenať, že ich treba brať pravidelne a dodržiavať správne dávkovanie. Ak máte akékoľvek otázky alebo nejasnosti, mali by ste sa vždy najskôr poradiť s lekárom. Podpora a láskyplná starostlivosť o priateľov a rodinu je tiež pri tejto chorobe veľmi dôležitá, aby sa liečba urýchlila. V mnohých prípadoch je však dĺžka života pacienta týmto ochorením výrazne znížená.
Môžete to urobiť sami
Diseminovaná intravaskulárna koagulopatia sa vyskytuje u ľudí, ktorí už bežne liečia vážne ochorenie. Organizmus je už oslabený a prebieha lekárska starostlivosť.
Vzhľadom na okolnosti sú možnosti svojpomoci zamerané na zlepšenie blahobytu v situácii, pretože samoliečba je nepravdepodobná. Dodržiavať pokyny lekárov alebo ošetrovateľského personálu. Zmena liečebného plánu na vlastnú zodpovednosť sa neodporúča, pretože môžu nastať komplikácie.
Všeobecne pozitívny vzťah k životu pomáha postihnutým lepšie zvládať nepriaznivé účinky choroby. V tomto období by sa tiež mala posilniť radosť zo života v rámci možností. Konverzácie s ľuďmi, ktorým dôverujete, alebo výmena s inými chorými ľuďmi môžu pomôcť hovoriť o emočnom strese a znižovať obavy. Ak je potrebná odborná pomoc, je potrebné vyhľadať psychológa.
Strava by mala byť vyvážená a zdravá, aby imunitný systém tela dostával dostatok výživných látok a vitamínov. Príjem potravy hrá rozhodujúcu úlohu pri zásobovaní orgánov a stabilizácii organizmu. Preto má konzumácia zdravých potravín zásadný význam, a to aj pri sťažnostiach, ako je strata chuti do jedla.