Endokrinná orbitopatia - Altmeyersova encyklopédia - Klinika vnútorného lekárstva

Autor: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

altmeyersova

Posledná aktualizácia: 29. 8. 2018

Synonymá

definícia

Zápalové ochorenie očnice vyznačujúce sa zvyšujúcim sa exophthalmom. Toto ochorenie je jedným z orgánovo špecifických autoimunitných ochorení a je čiastočným prejavom imunogénnej hypertyreózy (Basedowovej choroby) vo> 90% prípadov.

Etiopatogenéza

Nakoniec neznáma. Predpokladá sa geneticky indukované autoimunitné ochorenie (autoprotilátky proti TSH receptoru = TRAK). Patogenetický vzťah k orbitálnemu tkanivu je výsledkom prítomnosti receptorov TSH. Existuje infiltrácia autoreaktívnych T lymfocytov, reaktívny nárast fibroblastov a ukladanie glykozaminoglykánov (GAG) v periorbitálnom tkanive (exophthalmos) a očných svaloch (obmedzenie pohybu žiarovky, dvojité videnie). Endokrinná orbitopatia sa často kombinuje s pretibiálnym myxedémom, ktorý je patogeneticky založený na identickom mechanizme.

Zaujímavé tiež

Imunosupresívne cytostatikum dôležité pre reumatológiu a dermatológiu (antimetabolit; F.

Klinický obraz

Očný tlak, pálenie očí, fotofóbia, zvýšené slzenie, opuchy viečok, dvojité videnie. Ďalšie znaky v dôsledku exoftalmu: zriedka žmurkanie oka (znak Stellwag), ústup horného viečka pri pohľade dole (znak Graefe), slabosť konvergencie (znak Möbius).

Ďalej sa vo> 90% prípadov zistia príznaky imunogénnej hypertyreózy (Gravesova choroba).

Pretibiálny myxedém je menej častý (môže sa, aj keď len zriedka, lokalizovať na predlaktiach alebo pleciach)

Akropachia (klubkovité opuchy prstov/prstov na nohách) je veľmi zriedkavá (Elsayad K et al. 2015). .

Existuje 6 stupňov závažnosti:

  1. Annamnestické ťažkosti, ako je pocit cudzích telies, zvýšené slzy, retrobulbárny tlak, citlivosť na svetlo
  2. Konjunktivitída, chemóza (= edém spojovky), konjunktivitída, periorbitálny opuch, zhrubnutie slzných žliaz
  3. Protusio bulbi (ľahký, jasný, veľmi výrazný)
  4. Blokuje očné svaly s dvojitým videním
  5. Ulcerácie rohovky s dvojitým videním
  6. Strata videnia so slepotou

laboratórium

TRAK (protilátka proti receptoru TSH) pozitívna; čím vyššia je úroveň TRAK, tým je EO aktívnejšia.

Často hypertyreóza, prípadne aj eutyreóza, zriedka hypotyreóza.

terapia

Špecialita oftalmológie. Nie je známa kauzálna terapia.

Vytvorte metabolizmus eutyroidov (tyreostatiká).

Imunosupresívna liečba je čiastočne úspešná.

Možno retrobulbárne ožarovanie obežnej dráhy, pričom sa vynechá očná šošovka

Priebeh/prognóza

Neisté. 30% zlepšenie, 60% žiadna zmena, 10% zhoršenie.

Rady)

Existujú asociácie so syndrómom EMO, pričom myxedém alebo akropachia sa môžu vyskytovať v rôznych formách.

U pacientov s imunogénnou hypertyreózou (Gravesova choroba) a fajčením existuje 8-násobne zvýšené riziko EO.

literatúry

  1. Elsayad K a kol. (2015) Radiačná terapia ako súčasť terapeutického režimu pre rozsiahly multilokulárny myxedém u pacienta s exoftalmom, myxedémom a syndrómom osteoartropatie: kazuistika. Oncol Lett 9: 2404-2408.
  2. Guerrero C a kol. (2016) OBRAZY V KLINICKEJ MEDICÍNE. Štítna žľaza, oftalmopatia, dermatopatia a akropachia. N Engl J Med 375 (3): 261.
  3. Liu X a kol. (2016) Klinická účinnosť kombinovanej liečby rituximabom u ženy s ťažkou Gravesovou oftalmopatiou. Exp Ther Med 12: 1093-1096.
  4. Sabini E a kol. (2016) Statíny nie sú rizikovým faktorom poškodenia pečene spojeného s intravenóznou pulznou terapiou glukokortikoidmi pri Gravesovej orbitopatii. J Endocrinol Invest PubMed PMID: 27465669.
  5. Tamagno G a kol. (2004) Gravesova oftalmopatia a atrofická tyroiditída: kazuistika. J Endocrinol Invest 27: 163-166.

Odporúčané články

Triamterén patrí (ako amilorid) medzi draslík šetriace diuretiká a používa sa na zníženie krvného tlaku v arteriálnych oblastiach.

Klinické prejavy primárnej alebo sekundárnej hyperurikémie vo forme akútnej a chronickej artritídy.

Rastúce, lokalizačné špecifické, na dlaniach a chodidlách, na prstoch rúk a nôh a pod nechtami.

Biogénny hormón a neurotransmiter sympatického nervového systému patriaci do skupiny katecholamínov.

Odkazujúci článok (3)

Ďalšie články (3)

Zrieknutie sa zodpovednosti

Požiadajte zodpovedného lekára o konečnú a spoľahlivú diagnózu. Táto webová stránka vám môže poskytnúť iba sprievodcu.

Autori

Posledná aktualizácia: 29. 8. 2018

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Prihláste sa, aby ste mali prístup ku všetkým článkom a obrázkom.

Náš obsah je Prístupné iba členom zdravotníckych pracovníkov. Ak ste už zaregistrovaní, prihláste sa. Inak sa teraz môžete zaregistrovať zadarmo.

Vyžaduje sa bezplatná skupinová registrácia špecialistov

Vyplňte povinné údaje:

Potvrďte svoju e-mailovú adresu alebo poskytnite dôkaz o členstve v odbornej skupine.

Obrázky (2)

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2710 'Data-image-id =' 1725582 'Data-image-index =' 0 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzA3LzAxLzE2LzE0LzM4LzJlY2NmNTk2LWNhNmEtNDhmNS1hZTBhLTRiNjhhN2VkNDUwMy8xNzI1NTgyLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 83547ecee824e562 'data-image-width =' 2057 '>

Obrázok láskavo poskytol: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer

'Data-image-height =' 2117 'Data-image-id =' 5000071 'Data-image-index =' 1 'Data-image-url =' https: //cdn.altmeyers.org/media/W1siZiIsImltYWdlcy8yMDE3LzExLzI5LzA1LzMyLzIzL2NiMWU2MmU1LTZlMzAtNDU1ZS04NWQyLWRiY2Y2M2ZkN2VkOS9PcmJpZG9wYXRoaWUgZW5kb2tyaW5lLmpwZyJdLFsicCIsInRodW1iIiwiMjAwMHgyMDAwXHUwMDNlIl0sWyJwIiwid2F0ZXJtYXJrIl0sWyJwIiwiZW5jb2RlIiwianBnIl0sWyJwIiwianBlZ29wdGltIl1d/file .jpg? sha = 9c592b73c616daf5 'data-image-width =' 2033 '>