Ewingov sarkóm - príčiny, príznaky, liečba

Ewingov sarkóm Je to vzácna forma rakoviny kostí, ktorá sa všeobecne vyvíja u detí a dospievajúcich. Tu sú príčiny Ewingovho sarkómu, ako sa prejavuje a aké liečebné metódy sú k dispozícii.

príznaky

Obsah:

Čo je Ewingov sarkóm?

Ewingov sarkóm, primárny malígny kostný nádor, prvýkrát popísal James Ewing v roku 1921. Nádor pochádza z červenej kostnej drene. Častejšie sa vyskytuje u detí a dospievajúcich vo veku od 4 do 15 rokov a menej často u dospelých nad 30 rokov.

Ewingov sarkóm predstavuje asi 5% všetkých kostných nádorov a asi tretinu primárnych kostných nádorov. Je to druhá forma rakoviny kostí u mladých pacientov, ale je najsmrteľnejšia. Muži sú postihnutí častejšie ako ženy, pomer je 1,5: 1. Ewingov sarkóm sa vyskytuje častejšie u afroameričanov a aziatov.

Môže byť ovplyvnená akákoľvek kosť

Aj keď je nádor odvodený z kostnej drene, súvisí s bunkovým sarkómom. Najčastejšie je nádor diagnostikovaný ako lézia v metafýze a diafýze dlhých kostí končatín. Môže sa objaviť aj v panvovej oblasti alebo v lopatke. V skutočnosti môže byť ovplyvnená akákoľvek kosť.

Reakcia periostu a výskyt novej kosti s výskytom cibuľových listov môže typicky naznačovať diagnózu Ewingovho sarkómu. Rádiologicky sa vzhľad líši od lýzy po sklerózu.

Frekvencia tohto ochorenia je menej ako 2 prípady na 1 milión detí.

Ak postihuje mäkké tkanivá obklopujúce kosť alebo kĺb, choroba sa nazýva Ewingov extrascheletálny sarkóm.

úmrtnosť

Podľa jednej štúdie bolo trojročné prežitie 66% u pacientov s lokalizovanými nádormi, 43% u pacientov s pľúcnymi metastázami v čase stanovenia diagnózy a 29% u pacientov s metastázami s inou lokalizáciou (Ewingov sarkóm s metastázami). Negatívnym prognostickým faktorom je umiestnenie primárneho nádoru v panve.

Bolesť končatín

Najskorším príznakom, ktorý sa v tomto stave objaví, je bolesť, ktorá je spočiatku prerušovaná a potom sa stáva intenzívnou. Bolesť môže vyžarovať končatiny, najmä ak postihuje chrbticu alebo panvu. Neurologické príznaky, ako je kompresia nervových koreňov, sa vyskytujú u polovice pacientov s postihnutím axiálneho skeletu. Patologické zlomeniny sa vyskytujú zriedka.

Zriedkavo sa vyskytuje anémia, leukocytóza, horúčka a zvýšené hodnoty ESR. Niekedy dochádza k chudnutiu. Niekedy príznaky pretrvávajú týždne alebo dokonca mesiace. Pacienti môžu mať veľké hmatateľné kostné hmoty, ktoré rýchlo rastú s naťahovaním susednej kože.

Pacienti s Ewingovým sarkómom sú rozdelení do dvoch skupín podľa prítomnosti alebo neprítomnosti metastáz, prognóza je stanovená podľa príslušnosti k jednej z týchto skupín.

Existujú negatívne prognostické ukazovatele:

  • mužské pohlavie
  • vek nad 12 rokov
  • anémia
  • vysoké hladiny cholesterolu
  • rádioterapia použitá iba na miestnu kontrolu
  • neúčinnosť chemoterapie.

Liečba poskytovaná v tomto stave je kombináciou chemoterapie, rádioterapie a chirurgického zákroku. Aj keď je nádor detekovaný v malej veľkosti, môžu existovať mikroskopické nátierky, a preto je liečba všeobecná. Zahŕňa chemoterapiu na zničenie buniek šírených po tele.

PRÍČINA

Presná príčina Ewingovho sarkómu nie je známa. Toto ochorenie nie je zdedené, ale môže mať veľa spoločného s určitými zmenami, ktoré nie sú zdedené. Tieto zmeny sa vyskytujú v určitých génoch a vyvíjajú sa počas celého života človeka. Keď si chromozómy 11 a 12 vymieňajú genetický materiál, aktivuje nadprodukciu buniek. To môže viesť k rozvoju Ewingovho sarkómu.

Výskum zameraný na určenie konkrétneho typu bunky, z ktorej Ewingov sarkóm pochádza, je v plnom prúde.

Výskum zatiaľ ukazuje, že choroba nemá nič spoločné s vystavením žiareniu, chemikáliám alebo iným veciam mimo životného prostredia.

Genetické mutácie

Zdá sa, že bunková DNA sa po narodení mení, čo vedie k Ewingovmu sarkómu. Dôvod, prečo sa to deje, zostáva neznámy.

Jednou z možností je, že by mohlo ísť o druhú rakovinu, ktorá sa vyskytuje u ľudí liečených radiačnou terapiou na iný typ rakoviny.

Rizikové faktory

Rizikové faktory pre Ewingov sarkóm nie sú známe.

príznak

Vo väčšine prípady Ewingovho sarkómu, príznaky sa prejavujú vo forme bolesti alebo opuchu v oblasti nádoru. U niektorých ľudí sa môže na povrchu kože objaviť viditeľný opuch. Ovplyvnená oblasť môže byť tiež teplá a citlivá na dotyk.

  • strata chuti do jedla
  • horúčka
  • strata váhy
  • únava
  • celkový pocit choroby
  • zlomenina kostí, ku ktorej dochádza bez známeho dôvodu
  • anémia.

Nádory sa zvyčajne tvoria v rukách, nohách, panve alebo na hrudníku. Príznaky sa môžu líšiť v závislosti od lokalizácie nádoru. Napríklad, pacient môže mať ťažkosti s dýchaním, ak sa nádor vyvinul v hrudníku.

Diagnostické

Lekár má sériu testov na zistenie Ewingovho sarkómu. Ak je diagnóza pozitívna, pokúsi sa zistiť aj to, či sa nádor rozšíril a v akom rozsahu. Toto sa nazýva staging rakoviny.

Fyzikálne vyšetrenie

Toto je prvý test vykonaný lekárom. Lekár skontroluje bolestivé miesta, či sa na nich nenachádzajú príznaky, ako je začervenanie a opuch.

rádiografia

Takto sa vytvárajú snímky určitej oblasti tela, kde je podozrenie na nádor. Ak röntgen naznačuje problémy, lekár môže nariadiť ďalšie zobrazovacie testy.

Kostná scintigrafia (skenovanie kostí)

Tento test slúži na zistenie, či sa v kostiach vyvinuli rakovinové bunky. Na začiatku testu sa do jednej zo žíl vstrekne malé množstvo rádioaktívnej kontrastnej látky. Farbivo sa potom hromadí v kostiach postihnutých nádormi. Počas vyšetrenia kostí bude váš lekár schopný zistiť, kde sa nahromadilo rádioaktívne farbivo.

Zobrazovanie magnetickou rezonanciou (MRI)

Počas tohto testu leží pacient na posteli, ktorá je vtiahnutá do trubicového MRI. Toto zariadenie využíva magnetické pole a rádiové vlny na vytvorenie podrobného trojrozmerného obrazu vnútra tela.

CT (CT)

Rovnako ako MRI, pacient leží vo vnútri CT skenera. Po pripojení k počítaču reprodukuje obrázky pomocou röntgenových lúčov. Všeobecne sa uprednostňuje MRI pred počítačovou tomografiou.

Pozitrónová emisná tomografia (PET-CT)

Pri tomto teste je pacient vo vnútri skenera PET, zatiaľ čo špecialista mu vstrekuje malé množstvo rádioaktívneho cukru do žily. Rakovinové bunky sa pri skenovaní javia lepšie, pretože konzumujú viac cukru ako zdravé bunky.

Krvné testy

Krvné testy nemôžu potvrdiť diagnózu Ewingovho sarkómu. Ale krvný obraz (CBC) dokáže skontrolovať počet červených krviniek, bielych krviniek a krvných doštičiek v krvi, ale aj to, koľko hemoglobínu (bielkoviny prenášajúcej kyslík) má pacient.

Biopsia

Váš lekár môže odporučiť iný postup na odstránenie vzorky tkaniva (biopsie) z nádoru na laboratórne vyšetrenie. Testovaním sa dá zistiť, či je tkanivo rakovinové a ak áno, aký typ rakoviny. Testovanie tiež odhalí štádium ochorenia, ktoré pomôže lekárom pochopiť, aké agresívne môže byť ochorenie.

Typy biopsií používaných na diagnostiku Ewingovho sarkómu zahŕňajú:

Biopsia jemnou ihlou

Lekár vloží tenkú ihlu cez kožu a zavedie ju k nádoru. Ihla sa používa na odstránenie malých kúskov tkaniva z nádoru.

Chirurgická biopsia

Lekár urobí rez cez kožu a odstráni buď celý nádor (excízna biopsia) alebo časť nádoru (rezná biopsia).

Typ požadovanej biopsie a spôsob jej vykonania si vyžaduje dôkladné plánovanie lekárskym tímom. Lekári by mali vykonať biopsiu, aby neovplyvnili budúci chirurgický zákrok potrebný na odstránenie nádoru. Z tohto dôvodu je pred biopsiou potrebné, aby pacient využil služby tímu odborníkov s rozsiahlymi skúsenosťami s liečením Ewingovho sarkómu.

Sarkómové metastázy

Po diagnostikovaní je potrebné určiť rozsah (štádium) rakoviny - či a do akej miery sa rozšírila do ďalších orgánov. Lokalizovaný Ewingov sarkóm sa nešíri ďalej, ako je pôvod, alebo do blízkych tkanív. Sarkóm Metastatic Ewing sa rozšíril do ďalších oblastí tela. Liečba sa podáva v závislosti od štádia ochorenia.

Liečba

V priebehu rokov došlo k veľkému pokroku v liečbe a liečbe prípadov Ewingovho sarkómu. Liečba môže zahŕňať:

chemoterapia

Chemoterapia, pri ktorej sa pomocou liekov ničia rakovinové bunky, je prvou možnosťou liečby. Lekári odporúčajú pred operáciou chemoterapiu, aby zmenšili nádory Ewingovho sarkómu a uľahčili ich odstránenie.

Chirurgia

Účelom operácie je odstránenie rakovinových buniek. Chirurgovia však vykonávajú procedúry na udržanie funkcie a minimalizáciu postihnutia. Pri Ewingovom sarkóme môže chirurgický zákrok zahŕňať odstránenie malej časti kosti alebo celej končatiny. Možnosť záchrany končatiny závisí od viacerých faktorov, ako je veľkosť nádoru, jeho lokalizácia a reakcia na chemoterapiu.

Rádioterapia

Radiačná terapia využíva na usmrtenie rakovinových buniek lúče vysokej energie, ako sú röntgenové lúče a protóny. Môže sa použiť po operácii na odstránenie zvyšných rakovinových buniek. Radiačná terapia sa môže použiť aj namiesto chirurgického zákroku. Lekári sa k tomu uchýlia, ak sa sarkóm nachádza v časti tela, kde nie je možné vykonať chirurgický zákrok, alebo by boli funkčné výsledky neprijateľné (napríklad strata funkcie čreva alebo močového mechúra). Radiačná terapia sa tiež používa na zmiernenie bolesti spôsobenej Ewingovým sarkómom.

Klinické štúdie

Toto sú štúdie, ktoré skúmajú nové spôsoby liečby rakoviny. Mnohé pokroky v liečbe detskej rakoviny, vrátane Ewingovho sarkómu, pochádzajú z klinických štúdií.

Vývoj a komplikácie

Ewingov sarkóm sa môže rozšíriť do ďalších oblastí, čo sťažuje liečbu a zotavenie. Napríklad rakovina sa môže rozšíriť do ďalších tkanív, kostnej drene, ďalších kostí alebo pľúc. Ewingov sarkóm sa po liečbe môže vrátiť.

Rovnako ako u iných závažných druhov rakoviny, agresívna chemoterapia a rádioterapia pri Ewingovom sarkóme môžu spôsobovať podstatné vedľajšie účinky, krátkodobé aj dlhodobé. Lekársky tím preto prijíma opatrenia na čo najlepšiu liečbu a zvládanie týchto účinkov.

Aké sú vyhliadky pre pacientov s Ewingovým sarkómom?

S vývojom nových liečebných postupov sa vyhliadky ľudí s Ewingovým sarkómom naďalej zlepšujú. Lekár je jediný, kto môže poskytnúť informácie o individuálnych perspektívach a dĺžke života.

Šanca na prežitie Ewingov sarkóm

Americká rakovinová spoločnosť uvádza, že päťročná miera prežitia u ľudí s lokalizovanými nádormi je asi 70 percent.

U pacientov s metastatickými nádormi je päťročná miera prežitia 15 - 30%. Výhľad môže byť priaznivejší, ak sa choroba nerozšírila do iných orgánov ako do pľúc.

Päťročná miera prežitia u ľudí s opakujúcim sa Ewingovým sarkómom je 10 až 15%.

Faktory, ktoré môžu ovplyvniť prognózu

Existuje niekoľko faktorov, ktoré môžu ovplyvniť jednotlivé perspektívy, ako napríklad:

  • vek pacienta v čase stanovenia diagnózy
  • veľkosť nádoru
  • lokalizácia nádoru
  • ako dobre nádor reaguje na chemoterapiu
  • hladiny cholesterolu v krvi
  • predchádzajúca liečba iného typu rakoviny
  • pohlavie pacienta.

Počas liečby a po nej bude pacient sledovaný. Lekár bude pravidelne robiť testy, aby zistil, či sa stav rozšíril.

Ľudia s Ewingovým sarkómom môžu mať vyššie riziko vzniku druhého typu rakoviny. Americká rakovinová spoločnosť zistí, že keď viac mladých ľudí s Ewingovým sarkómom prežije do dospelosti, môžu sa prejaviť dlhodobé účinky liečby rakoviny. Výskum v tejto oblasti stále pokračuje.

Ewingovmu sarkómu sa dá zabrániť?

Ewingovmu sarkómu sa nedá zabrániť. Tento typ rakoviny nie je zdedený a nie je známa žiadna súvislosť s akýmkoľvek životným štýlom alebo problémami spôsobenými faktormi životného prostredia.

Akékoľvek príznaky alebo príznaky by mal lekár skontrolovať čo najskôr.