Fórum PTA pre eozinofilnú ezofagitídu pažerákovej astmy
| Edith Schettler |
| 01.06.2017 11:16 hod |
Sedieť pred chutným jedlom a nebyť schopný prehltnúť sústo je pre zdravých ľudí ťažko predstaviteľné. Toto je súčasť každodenného života pacientov s eozinofilnou ezofagitídou. Alergická reakcia pažeráka im dočasne znemožňuje bez tukov konzumovať tuhú stravu.
Foto: Shutterstock/Kleber Cordeiro
Cesta k jasnej diagnóze je pre väčšinu postihnutých odyseou. Okrem toho v súčasnosti neexistuje žiadny liek schválený na túto indikáciu.
Ako horná časť tráviaceho traktu má pažerák podobnú štruktúru ako nasledujúce časti: jeho stena je tiež zložená zo štyroch vrstiev. Vnútorná vrstva sliznice sa skladá z troch vrstiev: epitelu, vrstvy spojivového tkaniva a vrstvy buniek hladkého svalstva. V pokoji leží sliznica (sliznica) v pozdĺžnych záhyboch, ktoré sa tiahnu pri každom požití potravy. Pod sliznicou je submukóza, ďalšia vrstva spojivového tkaniva s krvnými a lymfatickými cievami a nervovými bunkami. Žľazy umiestnené v submukóze produkujú hlien, čo zjednodušuje transport potravy. Tretia vrstva steny sa skladá z vnútorného prstenca a vonkajších pozdĺžnych svalov, ktoré spoločne umožňujú peristaltický pohyb. Na vonkajšej strane ďalšia vrstva spojivového tkaniva ukotvuje pažerák v okolitom tkanive.
Eozinofilná ezofagitída je jednou zo zriedkavých chorôb, ktorá bola objavená iba nedávno. Lekári diagnostikovali prípady v Severnej Amerike a Európe prvýkrát v 80. rokoch. Dvaja európski gastroenterológovia prvýkrát ochorenie opísali nezávisle v rokoch 1993 a 1994: britský profesor Stephen Attwood a švajčiarsky profesor Alex Straumann. Odvtedy sa počet prípadov neustále zvyšoval. Tento vývoj však nemá nič spoločné so skutočnosťou, že choroba je lepšie diagnostikovaná, skôr sa zvyšuje počet pacientov v súlade s celkovou alergiou. V súčasnosti 30 až 55 zo 100 000 ľudí v Európe a USA trpí eozinofilnou ezofagitídou. Choroba sa čoraz viac šíri aj v Južnej Amerike a na Ďalekom východe.
Eozinofilná ezofagitída môže postihnúť deti aj dospelých. Hlavným príznakom je takzvaná dysfágia, teda ťažkosti s prehĺtaním pri konzumácii tuhej stravy. V prípade pacienta jedlo prechádza pažerákom iba s oneskorením. Ak tam pri prehĺtaní uviazne, postihnutý trpí dávením a zvracaním. Akonáhle sa jedlo dostane do žalúdka, príznaky opäť zmiznú. Pacienti však často musia po jedle udusiť uviaznuté zvyšky z pažeráka, pretože neboli ďalej transportovaní. Spektrum príznakov u detí je rozmanitejšie, pretože často nedokážu jasne lokalizovať a opísať svoje príznaky. Cítia bolesť na hrudníku a žalúdku, pociťujú nevoľnosť, majú hnačky a často odmietajú jesť. Vďaka tomu rastú pomalšie a priberajú len málo alebo vôbec.
"width =" 228 "height =" 280 "/>
Bolesť za hrudnou kosťou postihnutý často interpretuje ako pálenie záhy.
Foto: Vaša fotografia dnes
Asi polovica dospelých pacientov sa tiež sťažuje na pocit pálenia za hrudnou kosťou, ktorý sa často nesprávne interpretuje ako reflux. Naproti tomu pocit pálenia nezačína pri vstupe do žalúdka a odtiaľ stúpa hore pažerákom, ale vôbec nemigruje. Kyselinové blokátory preto nezmierňujú príznaky. Väčšina pacientov sa najskôr snaží zmierniť svoje príznaky jedením menších dávok, dôkladným žuvaním, výdatným pitím počas jedla a hlavne vyhýbaním sa suchým a vláknitým jedlám. V priemere trvá päť až šesť rokov, kým sa zveria lekárovi. Zvyčajne to vyhľadávajú pri akútnej príležitosti, pretože jedlo je uviaznuté v pažeráku niekoľko hodín.
Častejšie s akademikmi
Ochorenie sa môže vyskytnúť v akomkoľvek veku; väčšina pacientov si prvé príznaky všimne vo veku od 20 do 40 rokov. 75 percent chorých sú muži.
Od prvého popísania choroby vedci spozorovali fenomén, ktorý zatiaľ nevedia vysvetliť: 70 percent postihnutých osôb pochádza z akademickej rodiny, stále študujú, majú ukončené vysokoškolské vzdelanie alebo sú v riadiacej funkcii.
Eozinofilná ezofagitída je zjavne založená na alergickom procese. Sedem z desiatich pacientov je alergických, deti majú najčastejšie potravinovú alergiu, dospelí majú alergiu na dýchacie cesty. U niekoľkých pacientov sa vyvinula reverzibilná eozinofilná ezofagitída v súvislosti so sublingválnou desenzibilizáciou (SLIT) na sennú nádchu (polinóza). Pri tejto terapii prichádza alergén na dlhší čas do kontaktu so sliznicou pažeráka a môže tak pravdepodobne spustiť lokálnu obrannú reakciu. Po vysadení SLITU ustúpia príznaky zápalu.
Skutočnosť, že sa choroba prvýkrát objavila v 80. rokoch, naznačuje aj alergiu. V tom čase si zmenené stravovacie návyky našli cestu do každodenného života obyvateľstva v priemyselných krajinách. Okrem toho došlo k zvýšeniu priemyselnej výroby potravín a nadmernému hygienickému správaniu. Odvtedy lekári všeobecne pozorovali zvýšenie citlivosti ľudského imunitného systému na alergie.
Výskumná skupina na univerzite v Bazileji pod vedením profesora Dr. Tobias Straumann popisuje eozinofilnú ezofagitídu ako potravinovú alergiu nesprostredkovanú IgE. Napríklad imunoglobulín IgE spôsobuje okamžité reakcie typu I pri peľových alebo potravinových alergiách. Vedci zistili normálnu hladinu IgE v sére a tkanive ich pacientov, ale zvýšený počet imunoglobulínov IgG4, a preto popisujú alergiu ako súvisiacu s IgG4. Pretože klasické alergické testy sú založené na detekcii IgE, sú nevhodné na diagnostiku eozinofilnej ezofagitídy. Pokiaľ neexistuje žiadny potravinársky špecifický test IgG4, musia si pacienti sami vyskúšať, na ktoré potraviny sú alergickí. Väčšinou sa jedná o mlieko, pšenicu, arašidy, sóju, vajcia a morské plody.
Už v roku 2010 vedci z Detskej nemocnice vo Philadelphii (USA) pod vedením profesora Dr. Hakon Hakonarson zistil zmenu na chromozóme 5q22.1 u 181 pacientov, ktorý je zodpovedný za kódovanie „hlavného génu pre alergiu“ TSLP (Thymic Stromal Lymphopoietin). Tento gén už bol spájaný s inými alergickými ochoreniami, ako je bronchiálna astma alebo atopická dermatitída. Vo všetkých týchto prípadoch vedie jeho zvýšená aktivita k skutočnosti, že sa syntetizuje viac prozápalových cytokínov. Cytokín interleukín-5 stimuluje tvorbu eozinofilných granulocytov, ktoré sa u zdravých ľudí nenachádzajú v sliznici pažeráka. Prítomnosť týchto buniek u pacientov s eozinofilnou ezofagitídou je dôležitou diagnostickou stopou pre túto chorobu a viedla k uvedeniu jej názvu. Eozinofily sa však nachádzajú aj v pažeráku pacientov s nealergickými ochoreniami, ako sú infekcie alebo gastroezofageálny reflux.
Na diagnostiku je napriek tomu nevyhnutné odobrať niekoľko vzoriek tkaniva zo sliznice pažeráka a vyšetriť ich pod mikroskopom na prítomnosť eozinofilných granulocytov. Približne u polovice všetkých pacientov si lekári všimnú biele mikroabsiky veľkosti špendlíkovej hlavičky s obzvlášť veľkým počtom granulocytov v endoskopu. Ak choroba existuje už dlhší čas, gastroenterológ tiež vidí poranenia (lézie), zmeny v tkanivovej štruktúre (fibróza) a zúženie (stenóza) pažeráka v sliznici v dôsledku chronického zápalu. Druhým dôležitým diagnostickým kritériom je anamnéza pacienta, najmä akumulácia prekážok. Treťou dôležitou indikáciou eozinofilnej ezofagitídy je neúčinnosť blokátorov protónovej pumpy. Táto skutočnosť rozlišuje chorobu od refluxnej choroby.
Hlavným zameraním liečby je obmedzenie zápalového procesu, pretože kauzálna terapia v súčasnosti nie je možná. Ako prvý krok lekár požiada pacienta, aby dodržiaval eliminačnú diétu, aby našiel svoje špecifické alergény a potom sa im vyhýbal. Je mysliteľná aj exkluzívna strava s bezalergénnymi sipovateľnými potravinami. Väčšina pacientov však ťažko prijíma tieto diéty, pretože výrazne znižujú kvalitu ich života. Okrem toho inhalačné alergény spôsobujú záchvaty u väčšiny dospelých pacientov.
Lokálna liečba kortikosteroidmi sa stala liekovou terapiou prvej voľby, ktorej protizápalový účinok je dobre preukázaný v niekoľkých štúdiách s pacientmi. Ako účinné látky sa používajú budezonid a flutikazón. Pretože zatiaľ neexistujú žiadne schválené lieky, lekár predpisuje pacientovi inhalačné kapsuly alebo prášok, ktorý musia na rozdiel od astmatikov prehltnúť. V štúdiách sa typické vedľajšie účinky systémových kortikoidov, ako sú kandidózy, vyskytli iba zriedka a lokálne, dokonca aj po dlhšom perorálnom podaní inhalačných látok, a boli potom ľahko liečiteľné. Ak zápal nezmizne pri lokálnej liečbe, užívajú lekári krátkodobo systémové kortikoidy.
Je možné použitie imunosupresív, ako je azatioprín, o tom však neexistujú spoľahlivé štúdie. Antagonisty leukotriénov, ako je montelukast, spôsobujú v požadovanej dávke príliš veľa vedľajších účinkov. V súčasnosti prebiehajú štúdie o účinnosti blokátorov CRTH2, novej generácie antialergických liekov.
Vo väčšine prípadov sa ochorenie dobre darí pravidelnému lekárskemu monitorovaniu. Ak sa nelieči, dochádza z dlhodobého hľadiska k stenózam a fibróze, ktoré vážne narušia funkciu pažeráka. Podľa súčasného stavu vedomostí k malígnej degenerácii pravdepodobne nedochádza. Je však potrebné poznamenať, že o tejto chorobe sa vie iba dobrých 30 rokov a našťastie sa vyskytuje iba zriedka.
Zdravotné poisťovne hradia náklady na inhalované kortikoidy na miestne použitie iba v prípade, že vopred schvália predpis, ktorý nie je uvedený v označení. Pretože len veľmi málo úradníkov pozná túto zriedkavú chorobu, často spočiatku odmietajú akceptovať náklady. Pacient a jeho lekár môžu proti tomu namietať. /