Gardnerov syndróm - Altmeyersova encyklopédia - Klinika gastroenterológie

Dedičná familiárna adenomatózna polypóza (FAP) s premalígnou intestinálnou polypózou (najmä hrubé črevo). Polypóza hrubého čreva ako súčasť Gardnerovho synrómu je povinný prekancerózny stav s vysokým rizikom degenerácie od 15 rokov Extracolonické prejavy sú:

klinika

  • Fibrómy
  • Epidermálne cysty
  • Pilomatrixoma a
  • Lipomy
  • Neurofibrómy
  • Leiomyómy
  • primárne kožné osteómy, najmä v oblasti hlavy, ako aj príležitostne
  • Atheromy na kmeni.

Zaujímavé tiež

Termín purpura sa používa ako synonymum pre krvácanie do kože. Kožné krvácanie je napr.

Výskyt/epidemiológia

Etiopatogenéza

prejav

Klinický obraz

Pred rozvinutím polypov hrubého čreva sa často prejavujú kožné zmeny a abnormality kostí. Kožné epidermálne cysty sa vyvíjajú u 35% a osteómy u 80% pacientov s GS.

Extrakutánne prejavy: Osteómy v kostnej sústave, najmä na dolnej čeľusti, lebke, tubulárnych kostiach, rebrách a panvových kostiach. Ďalej: retroperitoneálne desmoidné nádory.

Hlavným medicínskym problémom GS je premalígna črevná polypóza, najmä v oblasti hrubého čreva. Polypy sa vyskytujú sporadicky aj v celom tenkom čreve.