Hemochromatóza - aké je zaobchádzanie s vašou lekárňou

Hemochromatóza je akumulácia železa v tele. Železo je dôležité, pretože je súčasťou hemoglobínu, molekuly, ktorá prenáša kyslík z pľúc do všetkých ostatných tkanív. Príliš veľa železa však môže viesť k degradácii určitých orgánov, ako sú pečeň, srdce, pankreas, endokrinné žľazy a kĺby.

sérového feritínu

Hemochromatóza sa prejavuje bolesťami kĺbov, únavou, nevysvetliteľným úbytkom hmotnosti, neobvyklým sfarbením kože (bronzovým alebo sivým), bolesťami brucha a zníženou sexuálnou chuťou do jedla. Hemochromatóza môže byť troch typov:

  • Primárna hemochromatóza (genetická) je to najbežnejšia forma, ktorá sa prenáša geneticky. Príznaky sa zvyčajne prejavia vo veku 15-30 rokov.
  • Sekundárna hemochromatóza je to geneticky zdedená alebo získaná hemochromatóza. Najbežnejšou príčinou sú krvné transfúzie u ľudí s ťažkou anémiou. Medzi ďalšie príčiny patrí niektoré ochorenie pečene (alkoholické ochorenie pečene, infekcia vírusom hepatitídy C).
  • Hemochromatóza novorodencov je to zriedkavé ochorenie charakterizované zlyhaním pečene. Môže to viesť k smrti dievčat a novorodencov.

Ako liečiť hemochromatózu?

Lekári odporúčajú na liečbu hemochromatózy vykonať flebotómiu (rezanie žily na odber krvi). Flebotómia „čistí“ telo od nadmerného množstva železa. Toto ošetrenie je jednoduché, lacné a bezpečné. V závislosti od závažnosti hemochromatózy môže mať človek flebotómiu 1-2 krát týždenne niekoľko mesiacov alebo rokov a ojedinele aj viac. Lekári neustále testujú hladinu feritínu v sére, aby sledovali hladinu železa v tele. Cieľom je dosiahnuť normálnu hladinu sérového feritínu (feritín, ktorý sa viaže na usadeniny železa v tele - väčšina železa v tele je kombinovaná s feritínom) a udržiavať ich na týchto hodnotách. V závislosti od laboratória je normálna hodnota medzi 25 a 50 μg/l.

Potom, čo flebotómia zníži hladinu sérového feritínu na normálne hodnoty, môže pacient vyžadovať udržiavaciu flebotómiu, ktorá sa vykonáva každých pár mesiacov. Niektorí ľudia však môžu vyžadovať udržiavacie flebotómie častejšie. Testovanie hladín sérového feritínu každých 6 mesiacov pomáha určiť rozsah flebotómií.

Liečba hemochromatózy pred poškodením orgánov môže zabrániť ďalším komplikáciám, ako je cirhóza, srdcové choroby, artritída a cukrovka. Liečba nemôže vyliečiť tieto choroby u ľudí, ktorí už boli diagnostikovaní. Liečba hemochromatózy však môže pomôcť zmierniť príznaky týchto chorôb.

Účinnosť liečby závisí od štádia poškodenia orgánu

Železo je základná živina, ktorá sa nachádza v mnohých potravinách. Zdraví ľudia absorbujú menej ako 10% železa, ktoré konzumujú po jedle. Ľudia s hemochromatózou absorbujú 30% z nich. Dokážu zabrániť hromadeniu železa konzumáciou mierneho množstva potravín bohatých na železo (červené mäso a orgány), vyhýbajú sa doplnkom železa a doplnkom obsahujúcim vitamín C (zvyšuje sa tým absorpcia železa). Aby sa zabránilo poškodeniu pečene, ľudia s hemochromatózou by sa mali vyhýbať nadmernej konzumácii alkoholu (pretože to zvyšuje riziko cirhózy a rakoviny pečene) a úplne sa vzdať alkoholu, ak už cirhózu majú.