Hemoragická vaskulitída - 18. marca 2017 - MedBlog - MedTorrents - web študentov medicíny

Hemoragická vaskulitída

hemoragická

Primárny defekt hemostázy (vaskulárny - doštička):

Kožno-slizničné krvácanie, pomalé, ale pretrvávajúce;

kožná purpura - petechie, podliatiny, epistaxa, ďasná, menorágia, hematúria, gastrointestinálne krvácanie.

Porucha sekundárnej hemostázy (nedostatok koagulačného faktora):

Hlboké, silné krvácanie, žiadna tendencia k spontánnemu zastaveniu;

rozsiahle podliatiny - hlboké, hematómy, bolestivá hemartróza.

Bežné príčiny krvácania:
• Kožno-slizničné krvácanie s petechiami, podliatinami, purpurou, epistaxou, menorágiou, krvácaním, gastrointestinálnym krvácaním: trombocytopénie, trombocytopatie, vaskulitída, trauma, fyzické poranenia, b. Willebrand.
• Hematómy s hlbokým krvácaním, hemartróza: hemofília, b. Willebrand, defekt vit. K.
• Generalizované krvácanie: SCID, vit. K., chronická hepatálna patológia, urémia.

KRVAVÁ VASKULITÍDA

Je to aseptická systémová vaskulitída malých ciev sprostredkovaná imunopatologickými mechanizmami, charakterizovaná zápalom a poškodením vaskulárneho endotelu, klinicky - purpurový kožný syndróm (hmatná kožná purpura)
S-m Henoch-Schonlein, anafylaktoidná purpura, reumatoidná, leukocytoklastická, kapilarotoxikóza

Epidemiológia
• Najbežnejšia vaskulitída precitlivenosťou
• Frekvencia 2 - 2,5: 10 000 detí ročne
• Maximálny vek zapojenia je 3 - 8 rokov
• Pomer pohlaví m: f = 2: 1
• Jesenno-jarné obdobie

Etiológia. SPUŠŤOVACIE (ANTIGÉNOVÉ) FAKTORY
• Bakteriálna (streptokoková) a vírusová infekcia
• Potravinové alergény, prídavné látky v potravinách.
• Cudzie antigény: vakcíny, séra, gamaglobulíny, plazma
• Lieky: sulfamidy, antibiotiká, NSAID, vitamíny
• Uhryznutie hmyzom. Podchladenie. stres.
• Príčina často zostáva neznáma.

RIZIKOVÉ FAKTORY
• Genetická, známa predispozícia.
• Alergia atopia, opakovaná senzibilizácia
• Záchvaty chronickej infekcie. helmintiázy.
• Imunodeficiencie, nedostatok C2

MORFOLOGICKÉ ZRANENIA
• Aseptická nekrotizujúca vaskulitída malých ciev
• Difúzne trombotické tromby v mikrocirkulácii
• Imunitný zápal s exsudatívnou, proliferatívnou a deštruktívnou zložkou.
• Perivaskulárny infiltrát s PMN.
• Vklady s IgA, C3, C5, fibrínom
• „Leukocytoklastická“ vaskulitída - perivaskulárny infiltrát s jadrovými zvyškami PMN alebo „jadrovým prachom“, ktorý dáva osobitný vzhľad.
• Črevné: edém, vredy, krvácanie, mezenterické lézie
• Obličky: membranoproliferatívna glomerulopatia, subepiteliálna, mezangiálna depozícia CCI, IgA, IgM, C3, fibrín.

LIEČBA HEMORAGICKEJ VASKULITÍDY