Herpetiformná dermatitída všetko, čo potrebujete vedieť, od príčin a symptómov až po liečbu a prevenciu
Herpetiformná dermatitída je chronické ochorenie, ktoré sa prejavuje pľuzgiermi v bukete, papulami a léziami podobnými urtikárii, silne svrbiacim.
Lekársky tím MedLife - dermatovenerológia
Herpetiformná dermatitída - Príčiny/infekčné agens/rizikové faktory
Príčina ochorenia je autoimunitná.
Tento stav zvyčajne začína u pacientov vo veku od 30 do 40 rokov. Je menej častý u černochov alebo Ázijcov.
Celiakia je prítomná u 75% - 90% pacientov a niektorých ich príbuzných, vo väčšine prípadov je však bez príznakov. Zvyšuje sa tiež výskyt poškodenia štítnej žľazy. Jodizované látky môžu ochorenie zhoršiť, a to aj v prípadoch, keď sa dosiahla dobrá kontrola príznakov. Termín „herpetiform“ sa týka skupinového vzhľadu lézií, a nie spojenia s herpes vírusom.
Herpetiformná dermatitída - príznaky
Nástup je zvyčajne postupný. Pľuzgiere, papuly a lézie žihľavky sú zvyčajne rozložené symetricky na predných stranách (lakte, kolená, krížová kosť, zadok, okcipitálna oblasť). Vezikuly a papuly sa objavujú asi u 1/3 pacientov. Svrbenie a pocit pálenia sú závažné a poškriabaním sa môžu často skryť primárne lézie, ekzematizácia periliéznej kože vedúca k nesprávnej diagnóze ekzému.
Herpetiformná dermatitída - liečba
Diagnóza herpetiformnej dermatitídy
Diagnóza vyžaduje kožnú biopsiu lézie kože a susednej kože normálneho vzhľadu. Vyžaduje sa priame imunofluorescenčné vyšetrenie.
Vo všetkých prípadoch sú usadeniny IgA prítomné v hornej časti dermálnych papíl, tento aspekt je pre diagnostiku veľmi dôležitý. U pacientov s herpetiformnou dermatitídou sa má vyšetriť na celiakiu.
Liečba herpetiformnej dermatitídy
Liečba sa zvyčajne vykonáva dapsonom alebo sulfapyridínom.
U niektorých pacientov je možné stav kontrolovať prísnou bezlepkovou diétou, ktorá sa udržiava dlhšiu dobu (napr. 6 - 12 mesiacov), čím sa znižuje potreba liekovej terapie.
Liečba daspone vedie k výraznému zlepšeniu, keď je potrebný zásah do lieku. Počiatočná dávka je 50 mg podávaných perorálne jedenkrát denne a táto dávka sa môže zdvojnásobiť alebo dokonca strojnásobiť (môže sa použiť aj podávanie 100 mg v jednej dennej dávke). Tieto dávky zvyčajne spôsobujú výrazné zmiernenie príznakov vrátane svrbenia v priebehu 1 - 3 dní, ktoré si vyžaduje udržanie dávky. Ak nedôjde k zlepšeniu, dávka sa môže týždenne zvyšovať na 100 mg štyrikrát denne. Väčšina pacientov môže byť udržiavaná na dávke 50 - 150 mg/deň, zatiaľ čo iní potrebujú iba 25 mg týždenne.
Aj keď je menej účinný, môže byť sulfapyrín terapeutickou alternatívou pre pacientov, ktorí netolerujú dapson. Počiatočná perorálna dávka je 500 mg dvakrát denne, ktorá sa zvyšuje na 1 g/deň raz za 1–2 týždne, kým sa prejavy ochorenia nezastavia. Udržiavacia dávka sa pohybuje medzi 500 mg dvakrát týždenne a 1 000 mg/deň.
Kolchicín je ďalšou terapeutickou možnosťou. Liečba má pokračovať, kým lézie nezmiznú.
Z dôvodu možnosti výskytu agranulocytózy by pacienti liečení dasponom alebo sulfapyrínom mali mať na začiatku liečby kompletný krvný obraz, prvé 4 týždne liečby týždenne, potom nasledujúce 2-krát týždenne. 8 týždňov a potom raz za 12-16 týždňov počas obdobia liečby.
Najbežnejšími vedľajšími účinkami sú hemolytická anémia a methemoglobinémia. Toxicita pre pečeň alebo centrálny nervový systém je zriedkavá. Sulfapyrín sa môže použiť, ak liečba dasponom spôsobuje významnú hemolýzu, významné kardio-pulmonálne zmeny alebo periférnu neuropatiu. To neindukuje významnú hemolýzu.