Hydrocefalus

Jeden hovorí o hydrocefaluse, keď sa objem mozgovomiechového moku (mozgovomiechového moku) zvyšuje na úkor objemu mozgu. Alkohol sa tvorí hlavne v komorách v takzvanom choroidálnom plexu. V mozgu sú 4 komory, ktoré navzájom komunikujú cez otvory (foraminae) a kanál (akvadukt). Cerebrospinálny mok premýva aj vonkajšiu časť mozgu a miechy a potom sa uvoľňuje do krvi. Tvorba a odtok alkoholu sú v rovnováhe. Ak dôjde k narušeniu tohto vyváženého vzťahu, vzniká hydrocefalus. Ak sa výluh nahromadí, tlak sa zvýši. Komory sa zväčšujú a mozgové tkanivo je pod napätím, ktoré ovplyvňuje prietok krvi a prísun kyslíka do mozgu. U malých detí do jedného roka ovplyvňuje zvýšený tlak v mozgovomiechovom moku rast lebky (zväčšenie veľkosti hlavy), pretože kosti lebky sú odtlačené od seba.

Chiariho malformácia

Príznaky:

  • Bolesť hlavy, krk (zvyčajne spočiatku ráno)
  • Nevoľnosť, zvracanie (zvracanie skoro ráno)
  • Poruchy videnia (kongestívne papily, dvojité videnie)
  • Únava, poruchy vedomia, kŕče
  • u dieťaťa nepokoj, zmenené správanie pri pití, vytrvalý vysoký krik, napäté fontanely

HAKIM triáda: (typická pre normálny tlak hydrocefalus)

  • Neistoty chôdze (malé kroky, široké, „ako na vate“)
  • Demencia a zmeny osobnosti (zábudlivosť, spomalenie, zvýšená podráždenosť)
  • Inkontinencia močového mechúra a stolice

Ďalšie príznaky:

  • Parkinsonove príznaky
  • Poruchy motility očí (strabizmus, „fenomén západu slnka“, deficity zorného poľa), zníženie zrakovej ostrosti až po slepotu
  • Problémy s koordináciou ruka-oko s poruchou jemnej motoriky
  • Závraty, slabý výkon, ťažkosti so sústredením
  • Vývoj porúch učenia u detí
  • Zmeny osobnosti, problémy so správaním (nepokoj, nechuť, netrpezlivosť), citlivosť na hluk
  • Ťažkosti s dýchaním, rečou a prehĺtaním
  • endokrinologické (metabolické) poruchy, skorá puberta pred 8. rokom života (veľmi zriedkavé)

Príčiny:
Poruchy cirkulácie alkoholu v dôsledku prekážok (cysty, nádory, krvácanie) = obštrukčný (okluzívny) hydrocefalus,
Poruchy absorpcie mozgovomiechového moku (zápal, krvácanie, poranenia mozgu)

Hydrocefalus môže byť tiež vrodený. Príčiny sú napr. B. Poruchy vývoja v maternici (rázštep chrbtice = otvorený chrbát, chyby neurálnej trubice), Chiariho malformácia (malformácia mozgových štruktúr zadnej fossy) alebo Dandy Walkerov syndróm (transformácie podobné cystám v oblasti štvrtej komory a malého mozgu). Hydrocefalus sa môže vyvinúť aj u plodu, ak je infikovaná tehotná žena. Hydrocefalus sa môže vyvinúť aj v dôsledku mozgového krvácania u predčasne narodených detí (narodených pred 32. týždňom tehotenstva, pôrodná hmotnosť menej ako 1 000 g).

Pojmy pre rôzne formy hydrocefalusu:
H. hypersecretorius:
Nadprodukcia vody v mozgu

H. malresorptivus:
Poruchy absorpcie mozgovomiechového moku

H. occlusus = okluzívny hydrocefalus:
Uzavretie kanálov pre alkohol

H. communicans:
žiadne upchatie dráh mozgovomiechového moku, poruchy absorpcie

H. internus:
Rozšírenie vnútorných alkoholových priestorov

H. externus:
Rozšírenie vonkajších priestorov na alkohol

H. vakuum:
Atrofia (degradácia mozgu)

Aktívny H:
Hydrocefalus so zvýšeným tlakom

Diagnóza:
Počítačová tomografia: nemotorný rozšírený systém mozgových komôr, čelné (predné) zvýraznené zníženie hustoty v blízkosti komôr = „tlakové čiapky“, uplynulé mozgové brázdy;
Zobrazovanie magnetickou rezonanciou: ukazuje možné príčiny, ako sú nádory, septa, cysty, zúženia alebo oklúzie;

Meranie intrakraniálneho tlaku: meranie tlaku v mozgu pomocou sond;

Ultrazvuk: ľahko ovládateľný u detí cez fontanely alebo tenké lebečné kosti, priaznivý, pretože nie je možné vystavovať sa röntgenovým lúčom, je možné uviesť údaje o šírke komory a následné kontroly, môžu sa zobraziť príčiny hydrocefalusu,

TAP test = CSF odtokový test: pomocou lumbálnej punkcie = odobratie 30 - 50 ml nervovej tekutiny z miechového kanála, potom je pacient vyšetrený neurologicky, testuje sa najmä chôdza;

Infúzny test: zmenou objemu pridaním kvapaliny zvonka do systému s alkoholom sa testuje adaptabilita systému na zmenené objemy a tlaky;

Ďalšie vyšetrenia: neuropsychologické testy, ultrazvuk mozgu

Terapia:
Ak sa hydrocefalus nelieči, vedie k vážnym funkčným deficitom v dôsledku nevratného poškodenia nervových buniek. V ojedinelých prípadoch existuje nebezpečenstvo pre život.
Ak je to možné, príčina hydrocefalusu (napr. Nádor na mozgu) sa chirurgicky odstráni. Účinné lieky, ktoré majú dlhodobý vplyv na produkciu mozgovomiechového moku, dodnes neexistujú.

V zásade existujú dve možnosti chirurgickej terapie:

Endoskopická ventrikulostómia (ETV):
tu poschodie III. Komora sa otvorila pomocou endoskopu a katétra, aby sa vytvoril obtokový okruh pre tekutinu v komorovom systéme. Indikácia pre tento chirurgický zákrok vzniká u okluzívneho hydrocefalu.

Implantácia bočného systému:
Bočník pozostáva z katétra (trubice), ktorý sa zavádza do mozgovej komory. Tento katéter je pripojený k chlopni, ktorá reguluje tok mozgovomiechového moku. Potom nasleduje ďalší katéter, ktorý končí v brušnej dutine pod pobrušnicou (pobrušnica) alebo v pravej predsieni a odvádza mozgovú tekutinu. Tento postup sa používa pri komunikácii hydrocefalusu (poruchy absorpcie alkoholu).

Vonkajšia komorová alebo drieková drenáž:
sa používajú iba ako dočasná liečebná metóda pri náhlych poruchách obehu, najmä v dôsledku krvácania do vodného systému mozgu.

Chiariho malformácia:

Klinický obraz:
Termín „Chiariho malformácia“ je odvodený od mena prvého človeka, ktorý ho opísal, Hansa von Chiariho (1851 - 1916), ktorý bol profesorom patologickej anatómie na pražskej univerzite v roku 1891. Rôzne zmeny v mozočku, z ktorých väčšina bola spojená s hydrocefalom, popísané. V pôvodnej klasifikácii boli popísané 4 typy Chiari. Chiariho malformácie typu I a Chiariho malformácie typu II sú dnes klinicky významné.

V Chiariho malformácia typu I cerebelárne mandle (spodné časti malého mozgu) sú posunuté až do úrovne horného okraja druhého krčného stavcového oblúka. Výsledná tesnosť je hlavne na úrovni okcipitálneho otvoru (foramen magnum). Predpokladá sa, že malformácia je vrodená. Klinické príznaky sa vyskytujú predovšetkým u mladých dospelých do 30 rokov a pozostávajú hlavne z bolesti hlavy v okcipitálnej oblasti, ktoré sa môžu stupňovať v závislosti od pohybu a námahy. Ďalšími príznakmi sú abnormálne pocity v rukách a nohách, bolesti krčnej chrbtice, ale aj ochrnutie, napr. Môže sa vyskytnúť B. hemiplegia. Malformácia Chiari I je príležitostne spojená s vývojom syringomyelie.

The Malformácia Chiari II je celkovo charakterizovaný kaudálnym posunom nielen cerebrálnych mandlí, ale aj mozgového kmeňa, 4. komory a hornej medulla oblongata (hornej miechy). Zadná lebečná jamka je anatomicky malá a confluens sinuum (venózny sútok veľkých žíl lebky) je posunutý ďaleko kaudálne. Malformácia Chiari II je takmer vždy spojená s prítomnosťou rázštepu chrbtice, t.j. H. klenutá malformácia chrbtice väčšinou v bedrovej oblasti. Výsledkom bolo, že pacienti s malformáciou Chiari II museli byť často chirurgicky liečení na rázštep chrbtice. Asi 80% pacientov má tiež hydrocefalus, ktorý si vyžaduje liečbu. Malformácia Chiari II môže byť tiež spojená s syringomyeliou.

Diagnóza:
Diagnóza voľby je magnetická rezonancia. Tu, najmä pri vážení T2, je možné posúdiť anatomické varianty a stupeň kompresie miechy v okcipitálnom otvore. Ďalej možno zistiť zmeny spojené so zobrazovaním magnetickou rezonanciou (napr. Nízky kužeľ, syringomyelia, uviazaná šnúra, hydrocefalus). Derivácia SSEP (somatosenzoricky vyvolané potenciály) slúži ako elektrofyziologický doplnok k zobrazovaniu magnetickou rezonanciou.