Hypertrofická pylorická stenóza u detí
Známa a priama pylorická stenóza infantilná hypertrofická pylorická stenóza to je najbežnejšia príčina črevnej obštrukcie u detí. Podmienkou je dôsledok hypertrofie a hyperplázie svalových vrstiev pyloru, určovanie a mechanické blokovanie vyprázdňovania žalúdka. Táto hypertrofia sa zvyčajne cíti pri palpácii ako pseudotumorová hmota v tvare olivy v pravom hypochondriu dieťaťa. Stenóza sa nachádza, keď žalúdok prechádza do prvej črevnej časti známej ako dvanástnik cez pylorus - kruhový sval so zvieračom riadi vyprázdňovanie žalúdka.
Podmienka určuje prudké neveriace zvracanie v prvých mesiacoch života. Rozvíja sa najmä pri malí chlapci v prvých 2-6 týždňoch po narodení. Zvracanie je ako projektil, pretože je silné v porovnaní s iným vracaním, ako je napríklad gastroezofageálny reflux, pozorovaným v tomto veku. Niektoré deti Nemôžem cmúľať a chudnúť, iní si stále udržujú normálnu váhu veku. dehydratácia môže nastať, dieťa plače bez sĺz, menej močí, má tvrdú stolicu alebo má niekoľko dní zápchu. Neustály hlad a kolika existujú ďalšie znaky, ktoré naznačujú, že ťažké kŕmenie dieťaťa.
Väčšina prípadov pylorickej stenózy môže byť diagnostikovaná brušným ultrazvukom ukazujúcim zhrubnutý pylorus. Aj keď je to menej užitočné, rádiografia bária z horného zažívacieho traktu môže byť diagnostická a ukazuje zúžený pylorický kanál, cez ktorý prechádza len malé množstvo kontrastnej látky.
Infantilná pylorická stenóza je častá liečený chirurgicky, niekoľko prípadov je dosť ľahkých na to, aby umožnili lekárske ošetrenie. Nebezpečenstvo pylorickej stenózy pochádza dehydratácia a poruchy elektrolytov ako zo zúženia samotného pyloru. Preto musí byť dieťa najskôr stabilizované pomocou korekcia dehydratácie a hypochloremickej alkalózy správou intravenózne tekutiny.
Definitívnou liečbou pylorickej stenózy je chirurgická pylorotómia známy ako Ramstedtov postup (rez pylorického svalu), uskutočňované laparoskopicky alebo otvoreným prístupom.
Chlapci sú týmto ochorením ovplyvňovaní viac ako dievčatá, pričom prvorodeného chlapca hrozí asi štvornásobné riziko, existuje a genetická predispozícia k chorobe. Choroba je spojená s Židovské genetické dedičstvo.
Príčiny a rizikové faktory
Výrazná hypertrofia a hyperplázia svalov pyloru vedie k zúženie žalúdočnej dutiny. Pylorický kanál sa skracuje a celý pylorus sa stáva hrubším. Sliznica je edematická a zhrubnutá. V pokročilých prípadoch, žalúdok sa silne rozšíri v reakcii na takmer úplná prekážka.
Príčiny infantilnej pylorickej stenózy sú multifaktoriálny. Environmentálne aj dedičné faktory sa považujú za prispievajúce. Možné etiologické faktory zahŕňajú nedostatok syntázy oxidu dusnatého, abnormálna inervácia mezenterického plexu, infantilná hypergastrinémia a expozícia makrolidovým antibiotikám. Ukázalo sa, že oxid dusnatý má a hlavný necholinergný inhibítor, neadrenergická úloha v gastrointestinálnom trakte, určujúci relaxácia hladkých svalov v meningeálnom plexe po uvoľnení. Porucha syntázy oxidu dusnatého sa podieľa na detskej pylorickej stenóze spolu s achalázia, diabetická gastroparéza a Hirschprungova choroba. Bolo navrhnuté, že a už existujúca prekyslenie dvanástnika, sekundárne k a zvýšené temenné masy a strata kontroly nad žalúdkom, produkuje pylorickú stenózu opakovaná pylorická kontrakcia v reakcii na kyslosť.
Neexistuje žiadny konkrétny vzor dedičnosti. Už je to choroba frekvencia u novorodencov v severnej Európe. Prevažuje u detí rodičov postihnutých touto chorobou v detstve.
Smrť infantilnou stenózou pyloru je zriedkavá a neočakávaná. Hlásená úmrtnosť je veľmi nízka a sekundárna k neskorej diagnóze dehydratácie a šoku.
príznaky a symptómy
Zvyčajný vek na predloženie lekárovi je približne 3 týždne života. 95% pacientov je diagnostikovaná medzi 3-12 týždňami. Infantilná pylorická stenóza je u predčasne narodených detí zriedkavé, majú a neskorá diagnóza a atypický nástup.
Klasicky má dieťa so stenózou pyloru nebiblické zvracanie a regurgitácia, ktoré sa môžu stať závažnými, po ktorých dieťa je stále hladné. Zvracanie môže byť prerušované alebo po každom jedle. Zvracanie môže byť hnedá alebo kávová usadenina v dôsledku čiastočne strávenej krvi z krvných ciev erodovaných gastritída alebo ulcerácia Mallory Weiss na gastroezofageálnom uzle.
Dieťa sa začína prezentovať príznaky dehydratácie a podvýživy, ako to je chudnutie, ťažké priberanie, stagnácia, znížený výdaj moču, letargia a šok. Dieťa môže vyvinúť žltačku, ktorý sa upraví po liečbe choroby.
Až 60-80% detí s hypertrofickou pylorickou stenózou, možno nahmatať pevnú, bezbolestnú a pohyblivú uzlovú hmotu s priemerom 1-2 cm, opísaná ako oliva, v pravom hornom kvadrante - hypertrofovaný pylorus. Je to citeľné najlepšie po zvracaní a upokojení dieťaťa alebo po odstránení žalúdočného obsahu nasogastrickou sondou. Všímam si aj a peristaltika žalúdka tesne pred zvracaním, keď sa peristaltické vlny snažia prekonať prekážku. Medzi príznaky dehydratácie patria depresívne fontány, suché sliznice, plač bez slz, znížený turgor kože a letargia.
Klasické príznaky infantilnej pylorickej stenózy sú čoraz vzácnejšie. Priemerný vek prezentácie u lekára je nižší a u detí sa nevyvinú fyzické príznaky alebo abnormality elektrolytov, ktoré sa vyvinuli pred 20 rokmi. Dostupnosť zobrazovacej diagnózy umožňuje lekárovi stanoviť túto diagnózu pred nástupom klinických prejavov.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
Zobrazovacie štúdie
Ak je klasická pylorická oliva palpovaná, diagnóza sa potvrdí bez potreby ďalších zobrazovacích štúdií.
Ultrazvuk je zobrazovacia metóda voľby pri hodnotení dieťaťa na pylorickú stenózu. Je to veľmi citlivé a špecifické, ktoré vykonáva špecialista. Pylorus sa pozoruje pozdĺžne aj priečne. Sonografická značka pylorickej stenózy je zhrubnutý pylorický sval. Kritériá pre diagnózu zahŕňajú zhrubnutie pylorického svalu nad 4 mm. Dĺžka pylorického kanála je premenlivá a môže kolísať od 14 mm do 20 mm. priemer pyloru sa môže pohybovať od 10 do 14 mm.
Infantilná pylorická stenóza môže byť falošne diagnostikovaná u detí s pylorospazmom. Ultrazvuk tiež umožňuje pozorovanie peristaltickej aktivity, rozlišovanie medzi pylorospazmom a skutočnou pylorickou stenózou.
Zobrazovanie hornej časti gastrointestinálneho traktu môže pomôcť potvrdiť diagnózu pylorickej stenózy, ale bežne sa nevykonáva, pokiaľ nie je diagnostikovaný ultrazvuk. Značka „rameno“ je skupina bária v rozšírenom prepylórovom ante a je možné ju vidieť u týchto pacientov. Značka „dvojitej stopy“ (dve jemné stopy bária medzi záhybmi zhrubnutej sliznice), kedysi patognomický pre infantilnú pylorickú stenózu, bol nedávno identifikovaný vo viacerých prípadoch pylorospazmu potvrdeného ultrazvukom.
Horná zažívacia endoskopia sa používa ako doplnková diagnostická metóda v niektorých prípadoch infantilnej pylorickej stenózy, keď sú iné zobrazovacie testy nepresvedčivé alebo ak má dieťa atypické príznaky.
Liečba
Okamžitá terapia sa skladá korekcia straty tekutín, elektrolytov a acidobázickej nerovnováhy. Potom, čo to bolo získané Pri intravenóznom prístupe by malo dehydrované dieťa dostať úvodný bolus kryštaloidov. Pylorická stenóza je to lekárska pohotovosť. Viac ako 60% detí s touto diagnózou majú normálne hodnoty elektrolytov a nie sú v klinickom šoku. Dieťa potrebuje nepretržité sledovanie stavu acidobázickej sústavy a prietoku moču.
Definitívne ošetrenie pre pylorickú stenózu je operácia korekcie trávenia. Ramstedtova pylorotómia je postup voľby, počas ktorej sa odreže antropo-pylorická hmota, pričom sa ponechá neporušená vrstva sliznice. Pylorotómia sa tradične uskutočňovala rezom brušnej steny v pravom hornom kvadrante. Posledné štúdie porovnávajú dĺžku chirurgického zákroku, náklady a dĺžku hospitalizácie spojenú s tradičným rezom, cirkumombilickým rezom (považovaným za kozmeticky vylepšený) a laparoskopickým zákrokom. Laparoskopická pylorotómia sa považovala za bezpečnú a efektívnu, s kratšou dobou hospitalizácie.
Nechirurgická liečba na infantilnú stenózu pyloru s atropínsulfát, orálne a intravenózne priniesol povzbudivé výsledky s ultrazvukom sledovaná regresia pylorickej hypertrofie. Chirurgická terapia sa považuje za štandardnú pre väčšinu pacientov s pylorickou stenózou, teda drogový prístup by mal byť vyhradený pre pacientov, ktorí nie sú kandidátmi na operáciu alebo ktorých rodičia sú proti zásahu.
Pooperačné hodnotenie pacienta
Dieťa s pylorickou stenózou potrebuje nazogastrickým alebo intravenóznym kŕmením, kým sa neobnoví normálne kŕmenie. Jedlo môže byť zahájená 4 - 8 hodín po zotavení z anestézie, aj keď sa tiež odporúča skoršia strava. U detí, ktoré sa kŕmia skôr ako 4 hodiny, sa však nepriaznivejší vývoj nevyvíja vracanie častejšie a závažnejšie, čo vedie k výraznému nepohodliu pre pacienta a úzkosti pre rodičov. Až 80% pacientov po operácii pokračuje v regurgitácii, však deti, ktoré pokračuje v nalievaní 5 dní po operácii, ktorá si vyžaduje rádiologické vyšetrenie. Pacienti by mali byť sledovaní kvôli detekcii chirurgické komplikácie (neúplná pylorotómia, perforácia sliznice, krvácanie) a môže byť vylučuje sa, keď je dobre hydratovaný a znáša orálnu výživu.
Chirurgický zákrok v detskej pylorickej stenóze je liečivý s minimálnou úmrtnosťou. Prognóza detí je veľmi dobrá, s rýchlym zotavením a normálnym prírastkom hmotnosti, ak sa ochorenie objavilo skoro.