Hypolipidémia (hypocholesterolémia)

hypolipidemický je stav charakterizovaný znížením koncentrácie lipoproteínov, ktoré sa vylučujú a pôsobia v plazme.

celkového cholesterolu

Hypolipidémia sa môže vyskytnúť na pozadí a genetické poruchy, dedičná forma prenášaná z rodičov na deti (primárna hypolipidémia) alebo sa môže vyskytnúť v dôsledku iných stavov (sekundárna hypolipidémia).

Najčastejšie sa hypolipidémia zistí náhodne počas vykonávania hematologických vyšetrení (biochemické vyšetrenie krvi). Sekundárna hypolipidémia nevyžaduje špeciálnu liečbu, zatiaľ čo primárna hypolipidémia spôsobená genetickými podmienkami vyžaduje podávanie vitamínu E vo vysokých dávkach.

Z hľadiska biochemického vyšetrenia je hypolipidémia definovaná zníženie celkového cholesterolu a LDL-cholesterolu, hodnoty celkového cholesterolu nižšie ako 120 ng/ml a hodnoty LDL-cholesterolu nižšie ako 50 ng/ml. [1], [2], [5]

Príčiny a rizikové faktory

Primárna hypolipidémia zdedí sa a vyskytuje sa na pozadí genetických chorôb. Boli popísané tri formy primárnej hypolipidémie:

Sekundárna hypolipidémia je dôsledok ďalších podmienok, ako sú:

  • chronické infekcie;
  • zápalové stavy (ako je zápalové ochorenie čriev);
  • ochorenie pečene (zlyhanie pečene, cirhóza pečene);
  • hypertyreóza;
  • chronická anémia;
  • hematologické poruchy;
  • neoplastické choroby;
  • syndróm malabsorpcie a podvýživy;
  • sepsa;
  • prebytočný alkohol. [2], [3], [4], [5]

Epidemiológia

Hypolipidémia je zriedkavá metabolická porucha. Z dvoch foriem ochorenia je v lekárskej praxi diagnostikovaná sekundárna hypolipidémia.

Hypolipidémia je častejšia u mužov, častejšie sú postihnutí černosi.


Vyšetrenie výživy a zdravia štátu je štúdia uskutočnená na 1479 mužoch. Z toho 1,8% belochov a 3,6% černochov malo diagnostikovanú hypolipidémiu.

príznaky a symptómy

Najčastejšie sa vyskytuje hypolipidémia bez príznakov, bolo objavené náhodne počas biochemických vyšetrení.

V priebehu choroby sa pacienti môžu sťažovať na:

  • poruchy videnia;
  • senzorická neuropatia;
  • kŕče;
  • ataxia;
  • cerebelárne príznaky asymetrie;
  • znaky zadnej chrbtice;
  • kŕče, ktoré môžu viesť k smrti. [1], [2], [3], [4]

Diagnostické

Pozitívna diagnóza hypolipidémie sa stanovuje na základe anamnézy, klinického vyšetrenia pacienta a paraklinických vyšetrení (biochemické vyšetrenie krvi so stanovením celkového cholesterolu a LDL-cholesterolu, vyšetrenie krvných sterov, vyšetrenie plazmy, biopsia čriev a histopatologické vyšetrenie). v prípade hypolipidémie s retenciou chylomikrónu).

Odlišná diagnóza hypolipidémie sa má robiť s malabsorpciou a syndrómom podvýživy. Je veľmi dôležité rozlišovať medzi typmi hypolipidémií. Diferenciácia abetalipoproteinémie od hypoproteinémie sa uskutočňuje po vykonaní anamnézy stanovením rodinnej anamnézy hypolipidémie. [1], [2]

Paraklinické vyšetrovania

Biochemické vyšetrenie krvi: hypolipidémia vykazuje pokles celkového cholesterolu pod 120 ng/ml a LDL-cholesterolu pod 50 ng/ml.

  • V prípade abetalipoproteinémie má celkový cholesterol nízke hodnoty, pod 45 mg/dl, triglyceridy pod 20 mg/dl, a hodnota LDL-cholesterolu je veľmi nízka, nedá sa určiť;
  • V prípade hypobetalipoproteinémie je celkový cholesterol nižší ako 120 mg/dl a LDL-cholesterol nižší ako 80 mg/dl, hodnota triglyceridov je normálna.

Vyšetrenie krvného náteru môže naznačovať prítomnosť akantocytózy erytrocytov, hematologickú zmenu špecifickú pre hypolipidémiu.
Pri abetalipoproteinémii a hypobetalipoproteinémii sa pozoruje pokles apolipoproteínu B na plazmatickej úrovni.

Črevná biopsia a histopatologické vyšetrenie črevných fragmentov odobratých biopsiou môže naznačovať absenciu mikrozomálneho proteínu zapojeného do transportného mechanizmu.
Stanovenie koncentrácie chylomikrónov po jedle je výskum, ktorý môže potvrdiť diagnózu retencie chylomikrónov. V prípade hypolipidémie charakterizovanej nedostatkom chylomikrónov chýbajú po kŕmení chylomikróny. [1], [2], [3], [4], [5]

Liečba

Liečba sa podáva v závislosti od typu hypolipidémie:

  • Liečba pacientov s abetalipoproteinémiou a hypobetalipoproteinémiou sa dosahuje podávaním vysokého množstva tokoferolu (alebo vitamínu E, dávkach medzi 100 a 300 mg/kg telesnej hmotnosti/deň), ako aj iných druhov vitamínov rozpustných v tukoch (A, D, K). Je tiež potrebné prijať hyperkalorickú stravu.
  • Liečba pacientov s chylomikrónovou retenciou sa dosahuje podávaním vitamínov a prijatím hyperkalorickej diéty. [2], [3], [4], [5]

komplikácie

Závažne sa vyvíjajúca hypolipidémia môže spôsobiť vážne stavy, ako sú: