Ichtyóza z choroby rýb

ichtyóza

Ochorenie alebo ichtyóza z rýb - nevyliečiteľná genetická chyba *

Je to spôsobené genetickým defektom, nie je liečiteľné a je to vlastne súhrnný pojem pre približne 20 čiastkových chorôb, ktoré môžu na pokožku pôsobiť v rôznej miere: takzvaná choroba rýb, ktorá sa tiež nazýva ichtyóza. Prvé správy o tejto chorobe boli napísané v 18. storočí, ale predpokladá sa, že samotná choroba je stará ako ľudstvo. Rôzne klinické obrázky majú jednu spoločnú vlastnosť. Ovplyvňujú pacienta po celý život a môžu byť psychicky veľmi stresujúce, najmä kvôli vizuálnej stránke. Pre postihnutých je preto vhodné vyhľadať kontakt so špecialistami a inými postihnutými osobami vo forme terapeutických alebo svojpomocných skupín, aby lepšie znášali a zvládli sprievodné obavy alebo spoločenské vymedzenie. Ďalšou stresujúcou časťou je potreba veľmi komplexnej a intenzívnej starostlivosti o pokožku, ktorá môže trvať mnoho rokov až po celoživotné opatrenia. Neexistuje však žiadne riziko infekcie.

Syndróm choroby z rýb

Príklady rôznych variantov ochorenia:

Pri druhej najbežnejšej forme ichtyózy tzv Ichtyóza - X Ichtyóza, sú postihnuté iba muži, miera chorôb tu je 1 zo 6 000. Táto forma ochorenia spôsobeného rybami sa začína už v dojčenskom veku a spočiatku sa prejavuje tvorbou svetlých šupín na dolných končatinách, ktoré s pribúdajúcim vekom nadobúdajú tmavosivú farbu a postihujú prednú časť tela, brucho a ohyby kĺbov. Nohy a ruky sú zvyčajne šetrené a šupiny sú väčšie ako v prípade ichtyózy vulgaris.

Najťažšou formou ochorenia je tzv Ichtyóza harlekýn. V tomto variante pozostáva koža pri narodení z hrubého rohatého brnenia. Na túto obzvlášť závažnú formu zomiera veľa novorodencov len pár týždňov po narodení. Počas tejto doby sa pokožka trhá obzvlášť hlboko kvôli vysokej úrovni dehydratácie. Ak však prežijú prvýkrát, existuje možnosť zmiernenia choroby vo forme lamelárna ichtyóza, v ktorých šupiny kože ležia na sebe ako lamely.

Harlekýn aj lamelárna ichtyóza patria do skupiny tzv Vrodené ichtyózy. To znamená, že tieto formy sú vrodené.