Idiopatická intersticiálna pneumónia - príčiny, príznaky a liečba
The idiopatická intersticiálna pneumónia združuje veľkú skupinu pľúcnych chorôb, ktoré majú v rôznych formách spoločné zápal a zjazvenie pľúc. Príčiny nie sú známe. Terapeuticky je zápalový proces primárne potlačený, takže sa chorobný proces ideálne zastaví. Ak liečba zlyhá, mala by sa v počiatočnom štádiu zvážiť transplantácia pľúc.
Obsah
Čo je to idiopatická intersticiálna pneumónia?
The idiopatická intersticiálna pneumónia je zastrešujúci výraz pre veľkú skupinu chorôb pľúc so zápalovou reakciou a zjazvením pľúc (fibróza) spojivového tkaniva, kapilár a/alebo alveol. Patria sem rôzne formy ochorenia, ktoré sa líšia rozsahom poškodenia pľúc, patológiou, príznakmi, priebehom ochorenia a terapeutickými možnosťami.
V roku 2002 Americká hrudná spoločnosť a Európska respiračná spoločnosť zverejnili spoločnú klasifikáciu idiopatickej intersticiálnej pneumónie. V súčasnosti sa rozlišuje celkovo sedem foriem chorôb:
- idiopatická pľúcna fibróza
- nešpecifická intersticiálna pneumónia
- kryptogénna organizujúca sa pneumónia
- akútna intersticiálna pneumónia
- respiračná bronchiolitída s intersticiálnym ochorením pľúc
- deskvamatívna intersticiálna pneumónia
- lymfoidná intersticiálna pneumónia.
príčiny
Tieto zápalové bunky vylučujú určité látky prenášajúce látky, ktoré vedú k migrácii bielych krviniek (leukocytov) do alveol. To zase aktivuje granulocyty, ktoré potom uvoľňujú proteázy a toxické metabolity kyslíka. To vedie k ďalšiemu poškodeniu alveol a k narušeniu tvorby povrchovo aktívnej látky v alveolách, ktoré sa potom zrútia.
Fibroblasty sa navyše množia prostredníctvom lymfocytového zápalu, ktorý remodeluje spojivové tkanivo, kapiláry a alveoly zjazvením. Vďaka tomu sú alveoly tiež odrezané od prívodu krvi a kyslíka a zvyšuje sa ďalšia tvorba jazvových polí. Zvyšné, stále vetrané alveoly sú kompenzačne nadmerne nafúknuté a tvoria sa do cystických dutín, ktoré pripomínajú voštiny.
Príznaky, ochorenia a znaky
Hlavnými príznakmi idiopatickej intersticiálnej pneumónie sú dýchavičnosť a suchý kašeľ. Na začiatku je dýchavičnosť zaznamenaná až pri fyzickej námahe a postupuje v priebehu choroby, takže potom dochádza aj k dýchavičnosti v pokoji. V záverečnej fáze môže dôjsť k zlyhaniu dýchania s vyčerpaním dychu.
Príznaky respiračnej nedostatočnosti dýchavičnosti a suchého kašľa sú u väčšiny pacientov chronické, t. J. Mesiace alebo roky pred stanovením diagnózy. V dôsledku reštrukturalizácie spojivového tkaniva je narušená výmena plynov v pľúcach, čo vedie k nedostatku kyslíka (hypoxémia) v krvi. Hypoxémia spôsobuje, že pokožka a sliznice majú sfarbenie viditeľne modrasté, známe ako cyanóza.
Kyanoticky prechádzajú najmä pery, prsty na rukách a nohách. Ak cyanóza pretrváva, zvyčajne sa vyvíjajú prsty na paličkách a hodinky zo sklenených nechtov. Ochorenie sa zvyčajne prejaví v druhej až štvrtej dekáde života. Pacienti s idiopatickou pľúcnou fibrózou sú zvyčajne starší ako 60 rokov.
Diagnóza a priebeh ochorenia
Diagnóza idiopatickej, intersticiálnej pneumónie sa stanovuje klinicky, rádiologicky a patologicky. Na začiatku je anamnéza a fyzikálne vyšetrenie. Aktuálne sťažnosti, predchádzajúce choroby, príjem liekov a rodinná anamnéza sú dopytované z anamnézy.
Počas fyzikálneho vyšetrenia sú pľúca prekrvené a auskultované stetoskopom. Často je počuť suché praskanie a rachotiace zvuky jemných bubliniek. Pri pokročilej chorobe sa cyanóza, hodinky na skle nechtov a prsty na paličke môžu javiť ako kožné príznaky. Ak existuje podozrenie na idiopatickú intersticiálnu pneumóniu, vykoná sa pľúcna funkcia a zobrazovacia diagnostika pomocou röntgenu alebo počítačovej tomografie s vysokým rozlíšením (CT).
Typickými znakmi sú škvrnité, retikulárne zhutnenie, vydutie priedušiek a tvorba plástov. Ak je diagnóza po zobrazení stále nejasná, je indikovaná bronchoskopia s bronchoalveolárnym výplachom a biopsiou. Biopsia pľúc je všeobecne najspoľahlivejšou metódou na potvrdenie diagnózy ochorenia a na zahájenie adekvátnej liečby.
Priebeh ochorenia je niekedy veľmi variabilný, ale väčšina chorôb postupuje zákerne. Niekedy sa pacienti, ktorí majú mesiace alebo roky chronický kašeľ alebo dýchavičnosť, obrátia na lekára až neskoro. Vďaka tomu sa príslušná diagnóza stanoví neskoro a fibrotická prestavba už prebehla.
Komplikácie
Kvôli dýchacím ťažkostiam nie sú orgány a končatiny často zásobované dostatkom kyslíka a môžu sa tým poškodiť. Rovnako tak pacient už nie je taký odolný a nemôže vykonávať žiadne konkrétne fyzické aktivity ani športovať. Toto ochorenie výrazne obmedzuje kvalitu života pacienta. Dýchavičnosť môže tiež viesť k strate vedomia, pri ktorej môže dôjsť k úrazu postihnutého človeka pri páde.
Toto ochorenie sa zvyčajne lieči pomocou liekov. Bohužiaľ nie je možná kauzálna liečba, takže príznaky musia byť obmedzené. Nie vždy to však vedie k úspechu. Ak je liečba neúspešná a u postihnutej osoby sa nezistia žiadne pľúca, smrť pacienta je takmer nevyhnutná.
Kedy by ste mali ísť k lekárovi?
V prípade porúch dýchania je nutná návšteva lekára. Ak abnormality pretrvávajú niekoľko dní alebo týždňov, musí lekár prehliadnuť pľúca a dýchacie cesty. Kašeľ, ťažkosti s dýchaním, pauzy v dýchaní alebo sucho v ústach sú indikáciami, ktoré by sa mali vyšetriť. Ak máte pocit tlaku v hrudníku, rýchlo sa unavíte pri fyzickej aktivite alebo vydávate dychové zvuky, je nutná návšteva lekára. Dotknutá osoba často trpí postupným procesom zmien. Pretože transplantácia orgánu je v závažných prípadoch nevyhnutná, je vhodné pri prvých príznakoch navštíviť lekára včas.
Ak dôjde k zmene farby pokožky, choroba je už pokročilá. Modré zafarbenie pier, prstov na rukách alebo nohách by preto malo byť čo najskôr oznámené lekárovi. Ak má postihnutá osoba neurčitý pocit choroby, zaznamená všeobecnú nevoľnosť alebo ak poklesne obvyklá úroveň výkonu, je potrebné vyhľadať lekára. Zmeny alebo deformácie prstov sa považujú za neobvyklé a mali by byť vyšetrené lekárom. V prípade strachu, panického správania alebo pocitu dusenia je potrebné vyhľadať lekára. Ak sa objavia závraty, máte neistotu pri chôdzi alebo ak už nemôžete vykonávať bežné športové činnosti, musíte vyhľadať lekára, ktorý určí príčinu. V prípade nespavosti, zvýšenej podráždenosti alebo zhoršenej pozornosti je potrebné vyhľadať lekára.
Liečba a terapia
Hlavným cieľom liečby je zabrániť progresii pľúcnej fibrózy, ktorá je nezvratná. Známe spúšťače by sa mali vylúčiť a akútny alebo chronický zápalový proces sa má agresívne potlačiť. Pri liečbe sa používajú hlavne dve skupiny liekov.
Na jednej strane glukokortikoidy a na druhej strane imunosupresíva. Účinnosť liečby sa líši v závislosti od typu ochorenia. Napríklad idiopatická pľúcna fibróza predtým nebola účinne liečiteľná glukokortikoidmi alebo imunosupresívami, ale lieky pirfenidón a nintedanib boli teraz schválené.
Práve antifibrotické lieky spomaľujú chorobný proces. Ostatné podtypy idiopatickej intersticiálnej pneumónie dobre reagujú na protizápalovú liečbu. Ak je hypoxémia v pokoji alebo počas cvičenia, je potrebné zvážiť kyslíkovú terapiu. U mnohých pacientov je ochorenie chronické a nezvratné napriek liečbe, takže je potrebné zvážiť transplantáciu pľúc v počiatočnom štádiu.
Lieky nájdete tu
Výhľad a predpoveď
Prognóza idiopatickej intersticiálnej pneumónie je individuálna a musí vychádzať z osobného zdravia pacienta. V zásade sa klasifikuje ako nepriaznivý, pretože liečbu nemožno očakávať. Napriek všetkému úsiliu sa poškodenie zápalového procesu v pľúcach nedá napraviť podľa súčasných vedeckých a lekárskych štandardov.
V závažných prípadoch existuje riziko transplantácie orgánu alebo predčasnej smrti postihnutej osoby, pretože hrozí zlyhanie orgánu. Ak je terapia úspešná, prognóza sa zlepšuje. Progresia ochorenia môže byť výrazne ovplyvnená včasným stanovením diagnózy a zahájením liečby čo najskôr. Chronicky progresívny zápal je možné inhibovať podávaním liekov.
Ak je cesta darcu pľúca nevyhnutná na udržanie prežitia pacienta, je potrebné vziať do úvahy obvyklé riziká a vedľajšie účinky chirurgického zákroku. Stále však existuje možnosť významného zlepšenia zdravia a predĺženia života. Ak však organizmus darcovský orgán odmietne, prognóza sa zhoršuje.
Toto ochorenie má u mnohých pacientov následky. Strach, obmedzenia životného štýlu a reštrukturalizácia každodenného života môžu viesť k stresu a spôsobiť nové choroby. To vedie k zhoršeniu celkovej prognózy, pretože psychika má významný podiel na procese obnovy.
prevencia
Pretože presné príčiny komplexu chorôb nie sú známe, v súčasnosti nemožno menovať žiadne konkrétne opatrenia, ktoré by slúžili na prevenciu. Možno formulovať iba všeobecné správanie. Je potrebné vyhnúť sa zneužívaniu nikotínu, drog alebo liekov. Fyzická aktivita a zdravé stravovanie sú všeobecne prospešné.
Následná starostlivosť
Pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii je následná starostlivosť úzko spojená s liečbou. Cieľom je potlačiť proces zápalu a zabrániť progresii pľúcnej fibrózy. Týmto spôsobom sa môže priebeh choroby ideálne zastaviť. Na tento účel lekári predpisujú lieky, ktoré odstraňujú spúšťače.
Lieky súčasne aktívne pôsobia proti zápalovému procesu. Pacienti by mali prísne dodržiavať pokyny lekára a užívať antifibrotické látky podľa pokynov. Týmto spôsobom sa im darí spomaliť ďalší priebeh choroby. Podľa typu stavu sa môže použiť aj protizápalová liečba.
Ak je problémom hypoxémia, váš lekár vám môže odporučiť kyslíkovú terapiu. Pri rozhodovaní o správnej forme liečby potrebujú pacienti radu špecialistu. Je tiež dôležité pravidelne kontrolovať, ako sa choroba vyvíja. Aj pri cielenej terapii môže choroba nenávratne postupovať a môže byť potom užitočná transplantácia pľúc.
Skutočné spúšťače choroby často nemožno identifikovať. Preto neexistujú žiadne osobitné opatrenia pomoci, iba pomoc pri zdravom životnom štýle. Pozitívne vplýva vyhýbanie sa nikotínu, drogám a liekom v kombinácii s vyváženou stravou a fyzickou aktivitou.
Môžete to urobiť sami
Hlavným záujmom pacientov s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou je zastavenie zápalu pľúc a podpora lekárskeho úsilia. Z dôvodu závažnosti ochorenia majú pokyny lekára prednosť pred všetkými ostatnými indikáciami a svojpomocnými opatreniami. Všetky nezávislé prístupy musia byť navyše vopred prekonzultované s lekárom.
Pacienti s idiopatickou intersticiálnou pneumóniou zvyčajne dostávajú rôzne lieky, ktoré sa musia brať včas a pravidelne. Pretože sa jedná okrem iného o imunosupresíva, postihnutí sú opatrnejší, aby nepreťažili imunitný systém. Postihnutí teda používajú vhodné hygienické opatrenia a vyhýbajú sa infikovaniu inými ľuďmi. V tomto zmysle je tiež užitočné pravidelne odpočívať v prípade idiopatickej intersticiálnej pneumónie.
Športové aktivity sa už často nemôžu vykonávať v takom rozsahu ako pred ochorením. Úplné zrieknutie sa fyzického tréningu nie je vždy potrebné alebo prospešné. Lekár často odkazuje pacienta na fyzioterapeuta, ktorý stanoví koncepciu tréningu prispôsobenú idiopatickej intersticiálnej pneumónii. Ako pri všetkých ochoreniach pľúc, aj pri idiopatickej intersticiálnej pneumónii je nevyhnutné okamžite prestať fajčiť.