Indikácie pre lipidovú aferézu
Existuje mnoho ďalších chorôb z oblasti reumatológie, chorôb uší, nosa a hrdla, rakoviny alebo akútnych otrav, pri ktorých sa používajú postupy aferézy. V širšom zmysle patrí k aferéze aj „dialýza“ u pacientov s nedostatočnou funkciou obličiek. Patrí sem aj extrakcia zložiek krvi, napríklad pri darovaní kostnej drene.
Ale ísť do všetkých týchto klinických obrázkov by išlo nad rámec a účel tejto stránky. Tu by sa mala brať do úvahy iba terapeutická lipidová aferéza.
Rozlišuje sa medzi poruchami metabolizmu lipidov primárny a sekundárne Rušenia. Primárne formy poruchy sú založené na dedičnej metabolickej poruche. Patria sem primárne formy hyperlipoproteinémie a hypertriglyceridémie. Sekundárne formy poruchy nevznikajú z dôvodu genetického defektu, ale z dôvodu rôznych chorôb:
Ďalej môže užívanie určitých liekov podporovať rozvoj poruchy:
Na rozdiel od primárnych metabolických porúch možno sekundárne metabolické poruchy lipidov liečiť väčšinou liečením pôvodných chorôb, na ktorých je porucha založená. V takom prípade je aferéza zvyčajne nevyhnutná iba dočasne, ak vôbec.
Základom pre stanovenie formy poruchy metabolizmu lipidov je laboratórne vyšetrenie krvi. Podľa Fredricksonovej klasifikácie sa rozlišujú nasledujúce typy porúch metabolizmu tukov:
Existuje tiež jedinečné zvýšenie lipoproteínu a, ktoré nespadá pod Fredricksonovu klasifikáciu.
Cholesterol sa skladá z rôznych variantov, ktoré sa podľa veľkosti nazývajú VLDL, IDL, LDL alebo HDL. Plnia rôzne transportné funkcie pre ďalšie látky v krvi do buniek alebo z buniek do pečene. Podľa svojej funkcie sa niekedy označuje ako „dobrý“ alebo „zlý“ cholesterol.
Lipoproteín (a), skrátene Lp (a), je lipoproteín, ktorého proteínová zložka pozostáva z apolipoproteínu (a) a apolipoproteínu B-100. Je to zložka krvných lipidov a svojou štruktúrou je veľmi podobná LDL cholesterolu. Od 90. rokov 20. storočia je známe, že má obzvlášť silný vplyv na kardiovaskulárne ochorenia a najmä na infarkty, a to aj u pacientov bez iných rizikových faktorov, ako je obezita, vysoký krvný tlak alebo diabetes mellitus.
Dôsledky porúch metabolizmu lipidov
Poruchy metabolizmu lipidov spočiatku nespôsobujú príznaky, a preto si ich často všimneme neskoro. Toto je často iba prípad, keď sa už vyvinuli sekundárne ochorenia, ktoré môžu byť bolestivé a nebezpečné.
Priamym dôsledkom porúch metabolizmu lipidov je kôrnatenie tepien (artérioskleróza). Zo začiatku to tiež nie je viditeľné prostredníctvom príznakov. Nadbytočný tuk z krvi sa ukladá v stenách tepien a spôsobuje malé zápalové reakcie. Postupom procesu sa usadeniny zväčšujú a okolité tkanivo sa zjazvuje a tvrdne. Vyvíjajú sa plaky, ktoré zužujú cievy a bránia prietoku krvi. Následkom sú bolestivé poruchy obehu, infarkty a mozgové príhody.
Okrem vaskulárnej demencie, ktorá je spôsobená poruchami krvného obehu v mozgu, napomáhajú poruchy metabolizmu lipidov aj výskyt Alzheimerovej demencie: Vysoká hladina cholesterolu vedie k tvorbe usadenín v mozgu. takzvané amyloidové plaky, ktoré spôsobujú Alzheimerovu chorobu.
V prípade dedičných porúch metabolizmu lipidov sa príznaky objavujú často v detstve. U mladých pacientov sa vyvinie artérioskleróza a následne choroby, ako je infarkt myokardu a stenóza aortálnej chlopne. Rodinnú poruchu metabolizmu lipidov možno preukázať u desiatich percent pacientov, ktorí utrpia infarkt.
Pacienti s poruchou lipoproteínového systému majú obzvlášť vysoké a zvyčajne nepredvídateľné riziko srdcových infarktov v ranom veku. Prvé infarkty u dospievajúcich nie sú nezvyčajné. Títo pacienti tiež často trpia niekoľkými infarktmi v priebehu niekoľkých rokov, a to aj napriek zdravému životnému štýlu a adekvátnej liečbe, napríklad pomocou stentov (vaskulárne opory v srdcových cievach). Tieto choroby sú spojené s vysokou úmrtnosťou.
Lekárska terapia
Ak predchádzajúce opatrenia nevedú k dosiahnutiu požadovaných cieľových hodnôt lipidov po 3 mesiacoch, je potrebné zahájiť liečbu liekom. Monogénne a závažné poruchy metabolizmu lipidov si však vyžadujú rýchlejšie podávanie liekov, vždy však v kombinácii s diétou, zvýšeným cvičením a snahou o normalizáciu hmotnosti.
Pre rôzne formy porúch metabolizmu lipidov sú k dispozícii rôzne účinné látky, ako sú statíny, fibráty alebo deriváty kyseliny nikotínovej. Zároveň by sa však už mala vyšetriť krv na možné monogénne alebo polygénne dedičstvo porúch určitých enzýmov, receptorov alebo transportných proteínov. Primárne formy poruchy sú založené na dedičnej metabolickej poruche. Patria sem primárne formy hyperlipoproteinémie a hypertriglyceridémie. V týchto prípadoch nie je dostatočne úspešná ani diéta, ani farmakoterapia.
Terapeutická aferéza
V prípadoch genetickej príčiny poruchy metabolizmu lipidov je iba permanentná lipidová aferéza schopná zabrániť alebo zmierniť sekundárne ochorenia spôsobené zvýšeným obsahom lipidov v krvi.
Lipidovú aferézu je možné vykonať u pacientov s
Pacienti s izolovanou hypertriglyceridémiou (Fredrickson typu I) s genetickým defektom ako príčinou sú extrémne zriedkaví. Tieto genetické chyby zvyčajne nie sú dedičné, ale skôr vznikajú zo spontánnych mutácií počas tehotenstva. Spravidla ich preto nemožno vyhľadávať cielene; Ak sa však takáto genetická chyba zistí, je aferéznej liečbe zvyčajne nevyhnutné.