Kardiovaskulárne choroby s Marfanovým syndrómom. Možnosti chirurgickej liečby
Heinemann, Markus; Borst, Georg
Disekcia aorty
Aortálna disekcia je tvorba medzery v médiu hlavnej tepny, ktorá ovplyvňuje obmedzené časti steny cievy alebo vedie k tvorbe druhého lúmenu na veľké vzdialenosti. Miesto, kde dve luminy komunikujú, sa nazýva vstup, spojenia distálne od najviac proximálne umiestnených opätovných vstupov. „Stanfordská klasifikácia“ disekcií je rozdelená na disekciu typu A a typu B (6). Typ A má dvojitý lúmen v oblasti stúpajúcej aorty, ktorý je tam obmedzený, ale dá sa rozšíriť aj na celú aortu. Disekcia typu B začína distálne od ľavej podkľúčovej tepny; nie je ovplyvnená Ascendens. Tento typ je u Marfanovho syndrómu menej častý. Počas prvých dvoch týždňov od začiatku ochorenia sa hovorí o akútnej disekcii, potom o chronickej.
Akútna disekcia aorty typu B
Akútna disekcia aorty typu B je primárne doménou konzervatívnej antihypertenznej liečby. Jeho cieľom je priviesť ho do chronického štádia s podmienkami fixnej steny aorty. Núdzové operácie sú indikované v prípade (blížiaceho sa) prasknutia, malperfúznych príznakov aortálnych vetiev alebo progresívnej dilatácie počas liečby liekom. Klesajúca aorta je nahradená vaskulárnou protézou cez ľavú torakotómiu (obrázok 6). Na zníženie rizika paraplégie v dôsledku prerušenia prívodu krvi do chrbtice počas upínania aorty sa tento zákrok vykonáva s čiastočným bypassom ľavého srdca (ľavá predsieň - retrográdna arteria femoralis).
Chronická disekcia aorty
Princípy chirurgickej liečby chronickej disekcie aorty zodpovedajú princípom akútnej. Vo väčšine prípadov však dlhodobá disekcia, najmä u pacientov s Marfanom, zovšeobecnila ektáziu stále disekovanej aorty, takže je nevyhnutná postupná náhrada niekoľkých aortálnych častí až po úplnú náhradu aorty (aortálna chlopňa do iliakálnej artérie). Jednou z metód, ktorá sa stala zavedenou na uľahčenie následných operácií, je takzvaná „technika kmeňa slona“. V prípade distálnej anastomózy aortálnej náhrady je v natívnej zväčšenej distálnej aorte ponechaný výbežok protézy. S tým je potom možné spojiť ďalšiu protézu bez rozsiahlej a riskantnej bezplatnej prípravy starej protiprúdovej anastomózy. Táto metóda sa používa na nahradenie aortálneho oblúka (s výčnelkom v zostupnej aorte) a na zostupnú náhradu (výbežok v torakoabdominálnej aorte) (14, 15).
Prolaps mitrálnej chlopne
Myxoidná degenerácia corpus fibrosum mitrálnej chlopne môže viesť k prolapsu s nedostatočnosťou chlopne. Výsledkom je hemodynamické namáhanie srdca a arytmie. Vzhľadom na zmenenú morfológiu štruktúry chlopne sa náhrada mitrálnej chlopne mechanickou protézou chlopne dlho považovala za terapiu voľby (5). U Marfanových pacientov sú však sľubné aj novšie techniky rekonštrukcie mitrálnej chlopne s kombinovaným prehýbaním krúžkov a plastickou plachtou (11). Ak je to potrebné, postup mitrálnej chlopne sa zvyčajne vykonáva spolu s elektívnou náhradou aorty. Regurgitácia mitrálnej chlopne vyžadujúca liečbu sa môže vyskytnúť už v detstve (9, 10, 19).
Prejavy v pravom srdci
Expanziu pľúcnej tepny možno pozorovať aj pri Marfanovom syndróme. K disekcii alebo prasknutiu nedochádza v dôsledku nízkeho tlaku v malom obehu. Chirurgická liečba tohto rozšírenia alebo nedostatočnosti pľúcnej chlopne zvyčajne nie je nutná (4, 23). Rovnaký mechanizmus ako pri mitrálnej chlopni môže tiež viesť k nedostatočnosti trikuspidálnej chlopne. Indikácia chirurgickej rekonštrukcie je uvedená zriedka, zvyčajne sa spája so zásahom mitrálnej chlopne.
Konzervatívna terapia
Rýchlosť nárastu tlaku v ľavej komore a tým aj maximálna tlaková záťaž na aortu, najmä vo vzostupnej oblasti, znižujú betablokátory, napríklad atenolol. Je dokázané, že to môže oddialiť progresiu dilatácie aorty (1, 21, 25). Včasný začiatok takejto terapie a jej dôsledná implementácia sú nevyhnutné. Profylaxia kardioselektívnou beta blokádou by sa mala vykonávať aj s normálnou aortou kalibru, ak neexistujú žiadne kontraindikácie ako astma alebo AV blokáda. Niekoľko súťažiacich športovcov s Marfanovým syndrómom utrpelo pri cvičení volejbalu a basketbalu dramatické aortálne komplikácie, ktoré mali za následok smrť. Pacienti s Marfanovým syndrómom by sa preto nemali venovať vysoko výkonnému športu s maximálnym tlakovým zaťažením. Vytrvalostné športy sú naopak povolené a žiaduce.
Ako je tento článok citovaný:
Dt Дrztebl 1996; 93: A-1182-1189
[Číslo 18]
Čísla v zátvorkách odkazujú na bibliografiu v špeciálnom tlači, ktorú si autor vyžiada.
Adresa pre autorov:
DR. med. Markus Heinemann,
Vedúci lekár,
Klinika hrudnej, srdcovej a cievnej chirurgie
Chirurgická klinika univerzity v Tübingene
Hoppe-Seyler-Strasse 3
72076 Tübingen