Kardiovaskulárne - vaskulárne choroby srdca - kardiomyopatie DocMedicus Health Lexicon

Kardiomyopatie (Synonymá: myokardiopatia; choroby srdcového svalu; CM; ICD-10-GM I42.-: kardiomyopatia) sú choroby myokardu (srdcového svalu). Sú spojené s mechanickou a/alebo elektrickou dysfunkciou srdca. Okrem toho zvyčajne dochádza k zhrubnutiu myokardu, zväčšeniu srdca alebo rozšíreniu (expanzii) jednej alebo oboch komôr (srdcové komory).
Formy kardiomyopatie sa rozlišujú podľa morfologických (tvarových) a klinických charakteristík (pozri nižšie „Príznaky - sťažnosti“).

vaskulárne

Okrem zmiešaných a prechodných foriem sa rozlišuje päť hlavných foriem kardiomyopatie - klasifikácia podľa WHO (Svetová zdravotnícka organizácia):

Viac informácií nájdete v časti „Klasifikácia“.

Pohlavný pomer
Dilatovaná kardiomyopatia (DCM): Muži pre ženy je 2: 1.
Hypertrofická kardiomyopatia (HCM): Muži sú postihnutí o niečo častejšie ako ženy.
Arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC): Muži pre ženy je 2: 1.

Frekvenčný vrchol
Kardiomyopatie sa môžu vyskytnúť v akomkoľvek veku, predovšetkým však vo veku od 20 do 50 rokov.
The arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC) vyskytuje sa hlavne okolo 30. roku života.

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) dilatovaná kardiomyopatia (DCM) je 40 chorôb na 100 000 obyvateľov (v Nemecku). Je to najbežnejšia idiopatická (bez zjavnej príčiny) kardiomyopatia.
Prevalencia hypertrofická kardiomyopatia (HCM) je 200 chorôb na 100 000 obyvateľov (v Nemecku). HCM je najbežnejšie dedičné (dedičné) ochorenie srdca.
Prevalencia arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC) je 1 choroba na 1 000 až 2 000 obyvateľov (v Nemecku).
The izolovaná (komorová) nekompaktná kardiomyopatia (NCCM; neklasifikovateľná kardiomyopatia) predstavuje približne 9% primárnych kardiomyopatií u detí.

The Incidencia (Frekvencia nových prípadov) dilatovaná kardiomyopatia (DCM) je asi 6 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne (v Nemecku).
Výskyt hypertrofická kardiomyopatia (HCM) predstavuje približne 19 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne (v Nemecku).
Výskyt primárne kardiomyopatie s deťmi je 1,13 ochorenia na 100 000 detí a dospievajúcich (

Najčastejšie sa v detstve vyskytuje dilatačná kardiomyopatia (51%) a hypertrofická kardiomyopatia (42%).

Priebeh a prognóza
Keď sa srdce zväčší, nemôže sa dostatočne stiahnuť a ejekčná frakcia (EF) klesá. Ak myokard (srdcový sval) zhustne, do komôr (srdcových komôr) neprúdi dostatok krvi. V priebehu času môžu oba tieto procesy viesť k zlyhaniu srdca (zlyhanie srdca) alebo k náhlej srdcovej smrti.

Prognóza vývoja dilatovaná kardiomyopatia (DCM) závisí od stupňa srdcového zlyhania (srdcové zlyhanie; trieda NYHA: ≥ III = zlé), ejekčnej frakcie (rýchlosť ejekcie)

The hypertrofická kardiomyopatia (HCM) beží dlho bez príznakov. Najmä neobštrukčná forma je zvyčajne náhodným nálezom.
Ženy s hypertrofickou kardiomyopatiou majú horšiu prognózu ako muži s týmto ochorením srdca [1].
The úmrtnosť je cca. 1-5% ročne a pre deti a dospievajúcich až 6% ročne. Vo väčšine prípadov sú príčinou smrti komorové arytmie (abnormálne srdcové rytmy v srdcových komorách). V tejto súvislosti náhla srdcová smrť postihuje často mladých mužov.

V priebehu reštriktívna kardiomyopatia (RCM) zvyšuje sa diastolická ventrikulárna dysfunkcia. Vyvinie sa terapeuticky rezistentné zlyhanie pravého srdca (obmedzenie čerpacej funkcie pravého srdca) s preťažením vplyvu pred pravým srdcom. Bez transplantácie srdca sú prognózy zlé.

V rámci arytmogénna kardiomyopatia pravej komory (ARVC) tí, ktorých sa to týka, môžu viesť relatívne normálny život. Príležitostne máte arytmie (nepravidelný srdcový rytmus). Implantácia ICD (implantovateľný kardioverter/defibrilátor) môže znížiť rýchlosť fatálnych srdcových arytmií.
Okrem hypertrofickej kardiomyopatie je častou príčinou náhlej srdcovej smrti u športovcov arytmogénna kardiomyopatia pravej komory. Bez terapie to klame 10-ročná úmrtnosť (Úmrtnosť na základe celkového počtu ľudí trpiacich týmto ochorením) na cca. 30%.

Poznámka: Podiel pacientov s ostatnými členmi rodiny trpiacich kardiomyopatiou je veľmi vysoký. Podiel bol 48,5% pre HCM, 25,2% pre DCM, 40,6% pre ARVC a 30% pre RCM [2].