Klinický obraz cirhózy pečene - FETeV

Cirhóza pečene je pomaly progresívna deštrukcia pečeňových buniek v dôsledku pretrvávajúceho poškodenia pečene, pričom pečeňové tkanivo je postupne nahradzované spojivovým tkanivom, tvárovým zjazvením. V dôsledku straty buniek a zlého krvného obehu sa normálna funkcia orgánu nenávratne stratí v priebehu času a nakoniec vedie k zlyhaniu pečene.

fetev

Koľko ľudí v Nemecku má cirhotické zmeny pečene, je ťažké posúdiť. Odhaduje sa, že asi 250 nových prípadov na 100 000 obyvateľov ročne, pričom muži sú postihnutí dvakrát častejšie ako ženy.

Príčiny a rizikové faktory

Faktory, ktoré spôsobujú deštrukciu pečeňových buniek, môžu viesť k cirhóze pečene, ak pretrvávajú dlhší čas. Najbežnejšou príčinou v Nemecku je chronické zneužívanie alkoholu, pri ktorom ženy s denným príjmom 20 g alkoholu (asi 250 ml vína) alebo muži nad 60 g (750 ml vína alebo 1,5 l piva) musia počítať s cirhózou pečene. Asi 50% prípadov je spôsobených alkoholizmom, po ktorom nasleduje chronická vírusová hepatitída, ktorá je príčinou asi u 30% pacientov.

Toxické príčiny

  • Alkohol (pôvodne spôsobujúci tukové ochorenie pečene, ktoré progreduje do cirhózy zápalom tukovej pečene)
  • Lieky (ako je chemoterapeutický liek metotrexát alebo antivírusový maravirok)
  • Chemikálie (napríklad insekticídy)

Vírusové príčiny

  • Žltačka typu B.
  • Hepatitída C.
  • Hepatitída B + D

Autoimunologické príčiny

  • Autoimunitná hepatitída (zápal pečeňových buniek v dôsledku nesprávne nasmerovaného imunitného systému)
  • primárna biliárna cirhóza (akútny alebo chronický zápal, ktorý sa šíri z malých žlčovodov)

Iné príčiny

  • Metabolické choroby alebo choroby z ukladania, ako je cystická fibróza, choroba z ukladania železa (hemochromatóza), choroba z ukladania medi (Wilsonova choroba)
  • srdcová cirhóza (kongestívna pečeň), napr. v dôsledku chronického zlyhania pravého srdca
  • Infekčné choroby ako toxoplazmóza

Príznaky

Kvôli ďalekosiahlym funkciám pečene môžu byť príznaky veľmi rozmanité a ovplyvňujú celé telo. Na začiatku sa v dôsledku obmedzeného metabolizmu živín objavuje zlý výkon a únava. Neskôr sa v tele objavia príznaky nedostatku detoxikácie alebo vylučovania, poruchy obehu a obmedzený účinok niektorých hormónov.

Všeobecné príznaky

Kvôli narušenému metabolizmu živín sa vyskytujú nasledovné:

  • Neúčinnosť
  • Únava, vyčerpanie
  • Podvýživa a niekedy ťažké chudnutie
  • nevoľnosť
  • Tlak v pravej hornej časti brucha a kŕče v črevnej oblasti v dôsledku hromadenia plynov (meteorizmus)

Pečeňové kožné príznaky

Známky kože pečene sú zreteľnými znakmi, ktoré naznačujú chronické poškodenie pečene aj bez laboratórnych testov. Mnohé z týchto charakteristických zmien sa však prejavia až v neskorších štádiách ochorenia a nedajú sa zistiť u každého pacienta.

Cievne pavúky (Nevus araneus, spider-naevi alebo pečeňové hviezdičky)

  • Nedostatočný rozklad estrogénu v pečeni vedie k viditeľným novým vaskulárnym formáciám priamo pod kožou na tvári alebo v oblasti kmeňa. Najjemnejšie kapiláry sa šíria do tvaru hviezdy z bodu s veľkosťou špendlíkovej hlavičky.

Caput medusae

  • V dôsledku preťaženia v obehu portálnej žily sa v krvnom systéme vytvárajú obchádzajúce okruhy, ktoré sú viditeľné ako kľukaté a zreteľne vyčnievajúce žily v oblasti pupka.

Palmárny erytém

  • Sčervenanie dlaní

Nechty z matného skla

  • Znížený metabolizmus bielkovín vedie k poruchám vo výrobe keratínu, čo je viditeľné po rokoch poškodenia pečene prostredníctvom zosvetlených, klenutých a pozdĺžne drážkovaných nechtov na rukách bez polmesiaca (lunulae).

Svrbenie (Prurigo simplex subacuta)

  • veľmi svrbiace, zápalové kožné papuly

  • V dôsledku zmenšenia papíl jazyka sa jazyk javí hladký a podobný laku. Je lesklá červená až mierne fialová a zvyčajne je úplne bez povlaku. Dodatočný suchý jazyk je vážnym znakom možného zlyhania pečene.

Atrofia kože (Pokožka bankovky)

  • Hrubá pokožka (porovnateľná s povrchom dolárovej bankovky), najmä na spodnej časti krku a na vonkajších povrchoch rúk, v dôsledku zmenšenia tkaniva (atrofia kože) a nespočetných jemných vaskulárnych dilatácií.

Dupuytrenove kontraktúry

  • stuhnutie tkaniva podobné šnúre, ktoré vedie k trvalej flexii prstov, najmä prstenníka (najmä v prípade poškodenia pečene alkoholom, ale vyskytuje sa aj u pacientov, ktorí nie sú v pečeni)

Hormonálna nerovnováha

Kvôli narušenému metabolizmu cholesterolu chýba základný stavebný kameň pre syntézu steroidných hormónov, ako sú pohlavné hormóny. Niektoré z nich navyše majú dlhší účinok na organizmus v dôsledku zníženej odbúravacej funkcie pečene (napr. Estrogén).

  • Strata sekundárnych vlasov, najmä na žalúdku (plešatá hlava)
  • Strata libida, erektilná dysfunkcia až po impotenciu
  • zvýšený rast prsného tkaniva (gynekomastia)
  • Atrofia semenníkov („scvrknuté semenníky“)

  • Poruchy menštruačného cyklu až do absencie menštruácie (amenorea) vrátane

Ďalšie príznaky dekompenzácie

Ak je funkcia pečene narušená natoľko, že to organizmus už nedokáže kompenzovať, vyjdú najavo príznaky orgánovej poruchy.

Ascites (Ascites)

  • V dôsledku zníženej produkcie albumínu klesá osmotický tlak v cievach, pričom voda prúdi do tkaniva, aby sa vyrovnal tlak a zhromažďuje sa v brušnej dutine.

Rozšírenie sleziny (Splenomegália)

  • hmatateľné zväčšenie sleziny, pretože krv netečie z tráviacich orgánov pečeňou a späť do sleziny

Žltačka (žltačka)

  • V dôsledku nedostatočného vylučovania sa žltkastý produkt rozkladu hemoglobínu bilirubín v tele čoraz viac hromadí, najmä v koži, slizniciach a rohovkách.

Pečeňová encefalopatia

  • Vďaka zníženej detoxikačnej funkcii sa toxíny ako amoniak hromadia v tele, prechádzajú cez hematoencefalickú bariéru a vedú k funkčným poruchám v mozgu (v najhoršom prípade k hepatálnej kóme).

Porucha koagulácie

  • znížená tvorba faktorov zrážania krvi

Pažerákové varixy

  • Kvôli obmedzenému prietoku krvi sa prietok krvi čiastočne posúva tak, aby obchádzal okruhy v pažeráku, čo tu vedie k kŕčovým žilám. Tenkostenné cievy sa ľahko trhajú, čo môže viesť k život ohrozujúcemu krvácaniu (podporované zníženou zrážanlivosťou).

Diagnóza

Diagnóza cirhózy pečene začína pacientovou anamnézou a fyzickým vyšetrením. Pri palpácii sa pečeň zvyčajne cíti zväčšená, čiastočne stuhnutá alebo zauzlená. Typické príznaky kožnej pečene sa však objavujú pomerne neskoro a môžu sa vyskytnúť aj pri iných ochoreniach pečene, ako je napríklad stukovatenie pečene. Niektorí pacienti nevykazujú na začiatku ochorenia žiadne príznaky alebo majú iba nešpecifické príznaky.

Laboratórna diagnostika

Z dôvodu poškodenia pečene a straty funkcie sa pri laboratórnom vyšetrení ukazujú zmeny v rôznych parametroch pečene.

  • Cholinesteráza (CHE)
  • Sérový albumín
  • Koagulačné faktory závislé od vitamínu K a antitrombín III alebo rýchla hodnota (zrážanlivosť krvi)
  • Trombocyty (krvné doštičky) (ak je slezina zväčšená)

  • Pečeňové enzýmy (počas vzplanutia zápalu) gama-GT; AST; ALT (u alkoholikov sú hladiny AST a ALT často nižšie, ako sa očakávalo, pretože produkcia týchto enzýmov závislých od vitamínu B6 je znížená v dôsledku podvýživy)
  • Gama globulín v elektroforéze bielkovín
  • Bilirubín, AP, LAP (pre žlčník)
  • Amoniak (neskoré štádium, často spojené s poškodením mozgu)
  • Kreatinín, močovina (zlyhanie obličiek v dôsledku cirhózy pečene)

prihlásenie pre členov

Bulletin blogu

O nových článkoch, aktualizáciách a médiách vás budeme bezplatne informovať (bulletin je momentálne pozastavený):

Odber môžete tiež kedykoľvek zrušiť: