Koagulopatia

A. Koagulopatie so sklonom ku krvácaniu (mínus koagulopatie)

I. vrodené

v. Willebrandov syndróm

Komplex faktora VIII (vWF, zriedka faktor IX)

Hypo- a dysprotrombinémia

Stuart - Prowerova choroba

Rosenthalova choroba (nedostatok PTA)

Faktor XIII (fibrín stabilizujúci faktor)

Fibrinogén (faktor I)

II. Získané

Spúšťač/príčina

Antikoagulanciá, cholestáza, antibiotiká, resekcia čreva

Poruchy syntézy bielkovín

Asparagináza, vinkristín + glukokortikoidy, závažné ochorenie pečene

Sepsa, akútna myeloidná leukémia, metastatické nádory, cytoredukcia, rozpad pečeňových buniek, šok, mnohopočetné traumy, hromadná transfúzia krvi

Autoimunitné choroby (najmä lupus erythematosus disseminatus, vaskulitída), lymfómy, monoklonálne gamapatie, po pôrode

metastatické nádory, chirurgický zákrok na pľúcach alebo prostate, terapeut. Trombolýza

B. Koagulopatie so sklonom k trombóze (trombofília, trombofilná diatéza = plus koagulopatie)

I. Pokles koagulačných inhibítorov

Spúšťač/príčina

dedičná autozomálna dominanta; získané: ochorenie pečene, liečba asparaginázou, tehotenstvo, antikoncepcia, nefrotický syndróm, enteropatia, DIG, akútna trombotická príhoda, po operácii, dlhodobá liečba heparínom

dedičná autozomálna dominanta; získané: choroby pečene, perorálna antikoagulácia, DIG

rezistencia na aktivovaný proteín C (aPC) (faktora V)

dedičná autozomálna dominanta; tiež získal?

dedičná autozomálna dominanta; získané: choroby pečene, perorálna antikoagulácia, tehotenstvo, asparaginázová terapia, nefrotický syndróm

Nedostatok heparínového kofaktora II (veľmi zriedkavé)

II. Zvýšenie antikoagulačných aktivít

Spúšťač/príčina

Aktivácia zrážania krvi

peroperačné unášanie tromboplastínu, novotvary; Zvýšená hyperkoagulabilita po cytostatickej liečbe, hemolýza, spotreba koagulopatia, fibrinogén a faktor VIII

chronické myeloproliferatívne ochorenia, bronchiálny novotvar, ulcerózna kolitída, regionálna enteritída

dedičná autozomálna dominanta; získané pri ochoreniach pečene

Autoimunitné ochorenia (súvislosť s trombofíliou nebola preukázaná)

III. Poruchy systému fibrinolýzy

Spúšťač/príčina

znížené uvoľňovanie aktivátora tkanivového plazminogénu (t-PA)

zvýšený inhibítor aktivátora plazminogénu (PAI)

Koagulopatie: podľa DGIM: racionálna diagnostika a terapia v internom lekárstve. [101]