Koarktácia aorty v nemocnici v Monze

Všeobecný popis

Aortálna koarktácia (CA) je stenóza (zúženie) aortálneho lúmenu, ktorá sa zvyčajne nachádza na úrovni arytmu, bezprostredne pod pôvodom ľavej podkľúčovej tepny. V zriedkavejších prípadoch môže byť lokalizovaná kdekoľvek v oblasti vnútrohrudnej alebo brušnej oblasti a môže byť spojená s Turnerovým alebo Shonovým syndrómom (mitrálna chlopňa v „padáku“, supravalvulárny mitrálny prstenec, subaortálna stenóza a CA).

koarktácia

Klasifikácia

Rovnako ako iné vrodené chyby, koarktácia sa môže vyskytnúť izolovane (ako jedna lézia) alebo spojená s rôznymi srdcovými abnormalitami (bežné prípady), ako sú:

  • skupina I - priepustný arteriálny kanál
  • skupina II - defekt predsieňového alebo komorového septa
  • skupina III - ďalšie komplexné srdcové abnormality (jedna komora, upchatie výstupnej cesty z ľavej komory)

Patofyziológia, symptomatológia a komplikácie

Aortálny nátlak zvýši tlak v ľavej komore s nasledujúcimi skorými a neskorými následkami:

U novorodenca a malého dieťaťa:

  • kongestívne zlyhanie srdca (CHF)
  • nerovnováha elektrolytov
  • metabolická acidóza
  • sekundárna hypertenzia (hypertenzia)
  • respiračné zlyhanie (IR)
  • renálna insuficiencia
  • poruchy rytmu, až po fibriláciu komôr
  • nekrotická enterokolitída

Staršie dieťa môže byť spočiatku bez príznakov, ale časom sa to vyvinie:

  • Hypertenzia v hornej končatine tela
  • klaudikácia (bolesť svalov nôh pri chôdzi) na dolných končatinách
  • dôležitý kolaterálny obeh (na úrovni interkostálnych, prsných a miechových artérií)
  • aneuryzma rozšírených interkostálnych artérií
  • predispozícia k mŕtvici
  • infekčná bakteriálna endokarditída
  • zlyhanie ľavej komory v pokročilých štádiách
  • zníženie očakávanej dĺžky života na 35 rokov v dôsledku opísaných komplikácií

Prevádzkový moment

  • Urýchliť: u novorodenca (najmä u predčasne narodených) a malého dieťaťa, u ktorého sa vyvinú včasné ICC a IR (bezprostredne po rýchlej stabilizácii pacienta na jednotke intenzívnej starostlivosti);
  • Voliteľné (chronické) u staršieho dieťaťa: vo veku od 3 do 5 rokov, aby sa zabránilo vzniku príznakov a komplikácií;
  • V čase prezentácie: u symptomatického pacienta s komplikáciami alebo bez nich.

Chirurgická indikácia

  • prítomnosť znakov ICC
  • Výrazná hypertenzia
  • rozdiel v krvnom tlaku meranom v horných a dolných končatinách, respektíve väčší ako 25 mm Hg
  • gradient systolického tlaku „Peak-to-peak“ nad 20 mm Hg
  • výskyt komplikácií alebo sekundárnych následkov

Chirurgické techniky

U novorodenca a malého dieťaťa: resekcia (odstránenie) koarktačnej oblasti a obnovenie kontinuity hrudnej aorty end-to-end anastomózou (end-to-end) zvyčajne resorbovateľným stehom.

U starších detí a dospievajúcich vykoná sa resekcia intraluminálnej stenóznej bránice, po ktorej nasleduje zväčšovacia istmoplastika (zväčšenie stenotickej oblasti) s náplasťou zo syntetického materiálu

Dospelý (mladí aj starí), kvôli vývojovým anatomickým vlastnostiam (kalcifikácie, aneuryzma steny), sú diskutované konkrétne chirurgické techniky s alebo bez asistovanej podpory obehu (CEC):

  • resekcia koarktačnej zóny a interpozícia (interpozícia) rúry (trubice) vyrobenej zo syntetického materiálu
  • bypass stenotického segmentu pomocou syntetickej protézy (hadička)
  • korekcia pridruženého poškodenia srdca (ak je prítomné)