Kolagenózy - choré spojivové tkanivo v tele

Rovnako ako reumatoidná artritída, aj kolagenózy patria medzi zápalové reumatické ochorenia, pri ktorých imunitný systém vytvára protilátky proti vlastným zložkám tela. V tomto prípade je spojivové tkanivo terčom autoprotilátok, ktoré tam spúšťajú chronický zápal.

choré

Čo sú to kolagenózy?

Kolagenózy sú vzácnou skupinou Autoimunitné choroby, v ktorom imunitný systém vníma časti vlastného spojivového tkaniva (kolagén) v tele ako cudzie a vytvára proti nim protilátky. Pretože spojivové tkanivo sa vyskytuje v mnohých orgánoch, je v prípade kolagenóz často postihnutých súčasne veľa orgánov, ako sú sliznice alebo pokožka, pľúca, srdce alebo cievy.

Choroby sú väčšinou chronické a môžu mať veľmi negatívny dopad na postihnutých. U žien je podstatne vyššia pravdepodobnosť vzniku kolagenózy ako u mužov, tieto choroby sa zvyčajne vyskytujú v strednom veku.

Čo tam sú kolagenózy?

Najbežnejšou kolagénovou chorobou je to Sjogrenov syndróm, čo ovplyvňuje asi 500 000 ľudí v Nemecku. Menej časté sú:

  • sklerodermia
  • systémový lupus erythematosus
  • polymyozitída/dermatomyozitída
  • antifosfolipidový syndróm a
  • zmiešaná kolagenóza, tiež známa ako Sharpov syndróm

Existujú aj ďalšie súvisiace choroby CREST syndróm, the eozinofilná fasciitída (tiež nazývaný Shulmanov syndróm) a choroby, ktoré majú externý spúšťač a klinický obraz podobný sklerodermii. Pred niekoľkými rokmi bol kontaminovaný kuchynský olej príčinou mnohých prípadov tohto typu ochorenia v Španielsku - niektorí ľudia zomreli.

Ako spoznáte kolagénové vaskulárne ochorenie?

Diagnostikovať kolagénové vaskulárne ochorenie je zložitá záležitosť. Klinický obraz sa veľmi líši a protilátky proti rôznym bunkovým zložkám možno nájsť v laboratóriu, ale nemusí sa nevyhnutne vyskytnúť.

Existuje veľké množstvo typov pre každú kolagénnu chorobu Diagnostické kritériá, takzvané kritériá ARA alebo ACR, ktoré používa Americká vysoká škola reumatológie boli stanovené. Musí byť splnený určitý počet týchto kritérií, aby bolo možné považovať diagnózu za potvrdenú.

Sjögrenov syndróm

Pre Sjogrenov syndróm je charakteristické suché oči, sucho v ústach a opuch príušných žliaz. Zníženie slznej tekutiny je možné objektivizovať špecifickým testom, Schirmerovým testom. Znížená sekrécia slín sa kontroluje pomocou sialografie a scintigrafie.

Možné je tiež zvýšenie rôznych autoprotilátok (proti rôznym zložkám bunkového jadra) a reumatoidného faktora. Keď sa tkanivo odstráni zo spodnej pery, existuje viac zápalových buniek.

Sklerodermia

Sklerodermia vedie k vytvrdzovaniu (skleróze) spojivového tkaniva rôznych orgánov. Toto spevnenie na pokožke tváre vedie k rigidnému výrazu tváre a zmenšeniu veľkosti ústneho otvoru. Na prstoch na rukách a nohách sú pigmentové zmeny a nekróza; za studena je výrazne obmedzený prietok periférnej krvi, takže môže dochádzať k silnej bolesti (odborným výrazom sú Raynaudove príznaky).

V pľúcach, srdci a obličkách vedie skleróza k zvýšeniu funkčných porúch, čo ovplyvňuje priemernú dĺžku života. Mobilita všetkých kĺbov je obmedzená zápalom a kalením.

Iné formy kolagenózy

Na Lupus erythematosus Príznaky sa pohybujú od problémov s kĺbmi, zápalu obličiek, kožných prejavov - ktoré dali tejto kolagenóze meno - po zvýšenú citlivosť na svetlo, Raynaudov syndróm a neuropsychiatrické poruchy, ako sú záchvaty alebo psychózy, ako aj možné zmeny v krvných hodnotách. Tu môžu byť tiež detekovateľné autoprotilátky, ale nemusia.

The Polymyozitída ovplyvňuje hlavne svaly a spojivové tkanivo, ktoré ich obklopuje. Len čo sa vyskytnú ďalšie kožné príznaky, nazýva sa to kolagenóza Dermatomyozitída. Okrem silnej bolesti svalov môžu byť ovplyvnené aj kĺby, pľúca a srdce. Diagnóza sa potvrdí biopsiou svalu a stanovením svalovej excitability.

Na Antifosfolipidový syndróm autoprotilátky ovplyvňujú zrážanie krvi. Spravidla sa vyskytuje trombóza, ale môže sa vyskytnúť aj zvýšená tendencia k krvácaniu. U mladých žien, ktoré utrpia viacnásobné potraty, musí byť táto kolagenóza vylúčená diferenciálnou diagnostikou.

The Zmiešaná kolagenóza ukazuje súbor najrôznejších príznakov všetkých typov kolagénových chorôb, našťastie je prognóza dobrá.

Aktualizované: 28. 2. 2019 - Autor: Nathalie Blanck