Kompletný bežný atrioventrikulárny kanál Nemocnica Monza

Všeobecný popis

kompletný

Kompletný bežný atrioventrikulárny kanál, komplexná srdcová malformácia, spočíva v prítomnosti veľkého neobmedzujúceho DSV spojeného s DS typu OP. Spoločne spôsobujú širokú komunikáciu (sútokový defekt) v dolnej časti interatriálneho septa a v jednej atrioventrikulárnej chlopni s rôznym stupňom nedostatočnosti (regurgitácia) v komponente pravej alebo ľavej chlopne. Často spojené s trizómiou 21 (Downov syndróm).

Klasifikácia

Echokardiograficky sú opísané dve dôležité formy s rôznymi chirurgickými prístupmi:
1. CAVC-C vyvážený tvar - bežný ventil A-V je vycentrovaný (umiestnený) rovnomerne nad dvoma komorami, ktoré majú zase porovnateľnú veľkosť.
2. Nevyvážená forma CAVC-C - bežná A-V chlopňa je umiestnená prednostne nad komorou, zvyčajne pravou, zatiaľ čo ľavá kontralaterálna komora je zvyčajne hypoplastická (nevyvinutá).

príznaky

  • kardiomegália (zväčšenie pravých dutín)
  • kongestívne srdcové zlyhanie
  • významné pľúcne vaskulárne prekrvenie
  • významná, včasná pľúcna hypertenzia
  • rýchly rozvoj obštrukčnej choroby pľúc so všetkými následnými následkami (vo veku okolo 1 roka)

U pacientov s Downovým syndrómom môže byť spojená obštrukcia horných dýchacích ciest a/alebo pľúcna hypoplázia, rizikové faktory vedúce okrem iného k zvýšeniu pľúcnej vaskulárnej rezistencie. Tieto zvláštnosti menia indikáciu a operačný moment (medzi 3 - 6 mesiacmi) a určujú súčasne výskyt niektorých evolučných zvláštností, rizík a ďalších intra-, ale najmä pooperačných komplikácií a predĺženie doby hospitalizácie v intenzívnej starostlivosti.

Prevádzkový moment (chirurgický uzáver) sa odporúča okolo veku 5-6 mesiacov (3-6 mesiacov v kombinácii s Downovým syndrómom).

Indikácie a chirurgická liečba

1. Celková korekcia, komplexná a adresovaná vyváženej podobe, pozostáva z:

  • zatvorenie kľúča mitrálnej chlopne
  • Uzáver DSV s nášivkou zo syntetického materiálu
  • vytvorenie dvoch krúžkov, respektíve dvoch samostatných chlopní (mitrálna a trikuspidálna)
  • oprava možných nedostatkov (regurgitácií) na úrovni pravého alebo ľavého komponentu ventilu
  • OP uzáver typu DSA s náplasťou z biologického materiálu (pozri vyššie)
  • korekcia pridruženého poškodenia srdca (ak je prítomné)

2. Paliatívne korekcie (stredné, čiastočné operácie):

  • obväz pľúcnej tepny - zriedkavá indikácia v závažných prípadoch, keď je celková korekcia kontraindikovaná (hypoplastická RV); je kontraindikovaný u pacientov s mitrálnou regurgitáciou
  • Operácia Fontan v nevyváženom tvare CAVC-C (pozri Prevádzka Fontan)