Kosti - Kĺby Šľachy - Svaly Spojivové tkanivo Vasculitidy DocMedicus Gesundheitslexikon

Kedy Vaskulitída jeden popisuje zápalové reumatické ochorenia, ktoré sú charakterizované tendenciou k zápalu (väčšinou) arteriálnych krvných ciev. Vaskulitída je imunitne reaktívny zápal krvných ciev.

Možno rozlíšiť nasledujúce formy vaskulitídy:

Pohlavný pomer:
Ochorenie Anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) postihuje mužov asi dvakrát častejšie ako ženy.Pri eozinofilnej granulomatóze s polyangiitídou sú ženy postihnuté asi dvakrát častejšie ako muži.
Muži a ženy sú rovnako často postihnutí granulomatózou s polyangiitídou a mikroskopickou polyangiitídou.
V prípade polyarteiitis nodosa sú muži postihnutí asi trikrát častejšie ako ženy.
Arteritída z obrovských buniek postihuje ženy dvakrát častejšie ako mužov.

Frekvenčný vrchol: Výskyt vaskulitídy vo všeobecnosti stúpa s vekom. Vaskulitída je bežnejšia v severných krajinách ako v južných krajinách.
Vrcholový výskyt ochorenia anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je vo veku 20 až 40 rokov.
Frekvenčný vrchol eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je vo veku od 40 do 50 rokov.
Granulomatóza s polyangiitídou sa môže vyskytnúť v každom veku.
Frekvenčný vrchol Kawasakiho syndrómu je takmer výlučne v detstve (80%).
Frekvenčný vrchol Henochovej-Schönleinovej purpury je takmer výlučne v detstve.
Frekvenčný vrchol arteritídy obrovských buniek je nad 60 rokov.

The Prevalencia (Frekvencia chorôb) vaskulitídy je okolo 200 chorôb na 1 000 000 ľudí.
Prevalencia granulomatózy s polyangiitídou je okolo 5 chorôb na 100 000 ľudí.
Prevalencia polyarteritis nodosa je menej ako 5 chorôb na 100 000 obyvateľov.

The Incidencia (Frekvencia nových prípadov) ochorenia anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je asi 0,5 - 1 ochorenie na 1 000 000 obyvateľov ročne.
Výskyt eozinofilnej granulomatózy s polyangiitídou je asi 1 - 2 ochorenia na 1 000 000 obyvateľov ročne.
Výskyt granulomatózy s polyangiitídou je asi 0,9 ochorenia na 100 000 obyvateľov ročne.
Výskyt izolovanej leukocytoklastickej kožnej vaskulitídy je asi 15 chorôb na 1 000 000 obyvateľov ročne.
Výskyt mikroskopickej polyangiitídy je približne 4 ochorenia na 1 000 000 obyvateľov ročne.
Výskyt Henoch-Schönleinovej purpury je približne 15-25 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne.
Výskyt arteritídy obrovských buniek (RZA) je v severnej Európe okolo 15-20 chorôb na 100 000 obyvateľov ročne.

Priebeh a prognóza:
The Ochorenie anti-GBM (glomerulárna bazálna membrána) je rýchlo progresívna (progresívna), takže včasná diagnóza má pre kurz veľký význam. Ochorenie zriedka relapsuje, to znamená, že sa zriedka vyskytuje znova. The izolovaná leukocytoklastická kožná vaskulitída zvyčajne sa uzdraví bez následkov.Použitím imunosupresívnej terapie pri Vaskulitída spojená s ANCA (AAV) - Granulomatóza s polyangiitídou, eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou, mikroskopická polyangiitída - priemerná dĺžka života postihnutých sa za posledné roky výrazne zlepšila.
Recidívy sú bežné, preto by mali byť pacienti pozorne sledovaní. Medzi rizikové faktory relapsu patria: PR3-ANCA, ktoré vedú k zdvojnásobeniu rýchlosti recidívy, skorému ukončeniu liečby glukokortikoidmi a nižšej celkovej dávke cyklofosfamidu/dĺžke liečby. Infekcie môžu vyvolať relapsy (recidívu choroby).

The Smrteľnosť (Úmrtnosť na základe celkového počtu ľudí trpiacich touto chorobou) des Kawasakiho syndróm je cca. 1%.

The 5-ročná miera prežitia leží s eozinofilná granulomatóza s polyangiitídou pod optimálnou terapiou nad 80%. Najčastejšou príčinou smrti je infarkt myokardu (srdcový infarkt) a zlyhanie srdca.
V Granulomatóza s polyangiitídou je 5-ročná miera prežitia bez adekvátnej terapie za niekoľko mesiacov (85%.

1. Usmernenie S1: cerebrálna vaskulitída a mozgové postihnutie pri systémovej vaskulitíde a základných reumatických ochoreniach. (Registračné číslo AWMF: 030-085). Máj 2018 dlhá verzia

---