Kraniofaryngióm u detí a dospievajúcich SpringerLink

Zhrnutie

Kraniofaryngiómy sú dysontogenetické malformácie stredovej čiary s charakterom zaberajúcim priestor. S incidenciou 0,5–2/10 6/rok sa u detí a dospievajúcich manifestuje 30–50% prípadov. Ak je anamnéza často dlhá, sú hlavnými príznakmi ochorenia bolesť hlavy, poruchy zraku, poruchy rastu a polyúria/polydipsia. Pokus o úplnú resekciu pod chirurgickým mikroskopom pri zachovaní optickej a hypotalamo-hypofyzárnej funkcie je terapiou prvej voľby, ak je miesto priaznivé. Ak je miesto nepriaznivé (postihnutie hypotalamom), odporúča sa obmedzená resekcia s následnou radiačnou terapiou. Optimálny čas pre radiačnú terapiu po neúplnej resekcii sa v súčasnosti skúma randomizovaným spôsobom v rámci multicentrickej štúdie (KRANIOPHARYNGEOM 2007) (ožarovanie priamo po operácii vs. s progresiou reziduálneho nádoru). Ak je miera prežitia vysoká (92% celkového prežitia), kvalita života pacienta je ovplyvnená oftalmologickými, neuropsychiatrickými a endokrinnými účinkami. Obzvlášť dôležitá je tu hypotalamová obezita.

springerlink

Abstrakt

Kraniofaryngiómy sú benígne, čiastočne cystické embryogénne malformácie oblasti Sellar, pravdepodobne pochádzajúce z Rathkeho epitelu miešku. S celkovým výskytom 0,5 - 2 nových prípadov na milión obyvateľov ročne predstavuje 30 - 50% všetkých prípadov detský kraniofaryngióm. Typickými prejavmi pri primárnej diagnóze sú bolesti hlavy, poruchy zraku, polyúria/polydipsia, spomalenie rastu a prírastok hmotnosti. Liečba voľby u pacientov s priaznivou lokalizáciou nádoru je úplná resekcia so zámerom zachovať vizuálnu a hypotalamo-hypofyzárnu funkciu. U pacientov s nepriaznivou lokalizáciou nádoru (postihnutie hypotalamu) sa odporúča obmedzená resekcia s následnou radiačnou terapiou. Vhodný časový bod pre ožarovanie po neúplnej resekcii sa v súčasnosti skúma v randomizovanej štúdii (KRANIOPHARYNGEOM 2007). Celková miera prežitia je vysoká (92%). Kvalita života je však u mnohých ľudí, ktorí prežili, v dôsledku následkov podstatne znížená. Najmä extrémna obezita v dôsledku hypotalamického postihnutia má zásadný negatívny vplyv na kvalitu života.

Toto je ukážka obsahu predplatného. Prihláste sa a skontrolujte prístup.