Lézie pankreasu pri cystickej fibróze Pravidelne o zdraví na platforme iLive
Špecialista na článok
Cystická fibróza (pankreofibroz, vrodená steatorea pankreasu atď.) - dedičná v dôsledku zmeny cystickej choroby, pankreasu, črevných žliaz, dýchacích ciest, slinných žliaz a iných žliaz zodpovedajúcich veľmi viskóznej sekrécii. Dedí sa z autozomálne recesívneho typu . Predpokladá sa, že 2,6 - 3,6% dospelej populácie sú heterozygotné nosiče génu pre cystickú fibrózu.
Cystická fibróza sa vyskytuje s úplne odlišnou frekvenciou v rôznych regiónoch sveta - od 1: 2 800 do 1: 90 000 novorodencov (druhé číslo sa týka hlavne ľudí mongoloidných rás).
Pankreas pri cystickej fibróze je stlačený, medzivrstvy spojivového tkaniva sú nadmerne vyvinuté. Potrubia sú cysticky rozšírené. U starších detí sú aciny zväčšené, je pozorované cystické zväčšenie každého vývodu a acinár je viditeľný - až kým nie je celý žľazový parenchým úplne cystický. Počet ostrovčekov pankreasu je rovnaký ako u zdravých jedincov. Vývoj choroby je spojený s porušením transmembránového transportu iónov, o ktorom sa predpokladá, že je spôsobený poruchou „regulačného proteínu závislého od vápnika“.
Hlavné príznaky cystickej fibrózy u dospelých chudnutie, „pankreatogénna“ hnačka, výrazná steatorea, pretrvávajúce ochorenie pľúc s tvorbou hnisavej bronchiektázy, kompenzačný emfyzém, chronický zápal pľúc s ohniskovými bodmi často abscesy, prítomnosť chronickej nádchy, zápal prínosových dutín s polypózou.
Táto kombinácia veľmi odlišných príznakov pozorovaných od detstva umožňuje lekárovi podozrenie na cystickú fibrózu. Röntgenové vyšetrenie hrudníka a paranazálnych dutín odhalí zmeny typické pre cystickú fibrózu. Pomocou ultrazvuku pankreasu môže byť zhustený, zväčšený, cysticky zdegenerovaný s prítomnosťou echo-negatívneho obsahu v cystách. Pečeň sa môže zväčšiť. Dôležitou metódou na detekciu ďalšieho pankreasu je v nevyhnutných prípadoch gastroduodenoskopia - pomocou biopsie. Veľmi spoľahlivý je takzvaný potný test so stanovením sodíka a chlóru v banke. Dôkazom cystickej fibrózy je zvýšenie obsahu týchto iónov v kvetináči nad 40 mmol/l u detí a 60 mmol/l u dospelých.
Na liečbu cystickej acidózy sa odporúča diéta s nízkym obsahom tukov a s vysokým obsahom bielkovín. Odporúča sa časté (4-6 krát denne) frakcionované jedlo. Predpísané sú enzýmové prípravky, ktoré kompenzujú nedostatočnosť exokrinnej funkcie pankreasu (Pancreatin, Panzinorm, Pancitrat, Festal, Soluzim, Somilase atď.). Na zriedenie hustej sekrécie hlienu je predpísaný acetylcysteín (mukolytický). S veľkým úbytkom hmotnosti spolu s vyššou stravou predpisujte anabolické steroidné hormóny. Pacienti by mali byť vykonávaní pod klinickým dohľadom gastroenterológa s periodickým (1 krát za 1 - 2 mesiace) stanovením koprologických štúdií (rozsah poruchy trávenia, hlavne tukov, a podľa toho sa volí dávka prípravkov ). Pacienti s cystickou fibrózou zvyčajne odporúčajú multivitamíny, najmä vitamíny skupiny B.
Pacienti s cystickou fibrózou by mali byť tiež dispenzárne sledovaní u pulmonológa, aby sa nespustil bronchopulmonálny proces, a u lekára ORL. Mali by ste sa všemožne vyhnúť podchladeniu.
[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13 ], [14], [15], [16], [17], [18]