Lichen scleros a lišajníky atrofické
Sklerotizujúci lišajník je chronická zápalová dermatóza, ktorá spôsobuje biele plaky s dermálnou atrofiou. Má genitálne a extragenitálne prejavy. Je známa pod rôznymi názvami ako napr balanita xerotica obliteranta, kraurosis vulvae. Pri poškodení vulvy je zvýšené riziko karcinómu dlaždicových buniek.
Mužské pohlavné lišajníky pozoruje sa takmer výlučne u neobrezaných mužov. Skleróza lišajníkov nevykazuje zvýšenú úmrtnosť, ak sa u pacienta nevyvinie novotvar v postihnutej oblasti. Rakovina vyvinutá v extragenitálnych oblastiach je opísaná zriedka. Mnoho detských prípadov sa zlepšuje v puberte. Extragenitálne a väčšina genitálnych prípadov sú asymptomatické, okrem kozmetického vzhľadu a svrbenia. Závažné prípady sú spojené s eróziou alebo progresívnym zjazvením a výraznou sexuálnou dysfunkciou.
Sklerotizujúci lišajník začína bielymi polygonálnymi papulami, ktoré sa tvoria v platničkách. Veľkosť kolíše od niekoľkých mm do celého kufra. Extragenitálne lézie sa môžu vyskytnúť kdekoľvek na tele, hoci sú bežné na chrbte a pleciach.
Asymptomatický extragenitálny lišajník zvyčajne nevyžaduje liečbu. Genitálne lézie reagujú na lokálne kortikosteroidy. Klinický vzhľad nie vždy zmizne, aj keď sa symptomaticky zlepšuje. Obriezka môže podporovať sklerotizujúci lišajník u mužov a fimózu, ktorá ju sprevádza. Ak neexistuje malignita, operácia s vulváriou sa neodporúča. Prognóza je dobrá pre prípady genitálií, najmä u pediatrických pacientov, ktorí môžu spontánne ustúpiť. V extragenitálnych prípadoch sú prognózy negatívne.
Patogenéza a príčiny
Zápal a zmena funkcie fibroblastov v papilárnej derme vedie k fibróze hornej dermy. Najčastejšie sú postihnuté genitálne kože a sliznice, ale vyskytuje sa extragenitálna skleróza lišajníkov. Nie je popísané žiadne systémové poškodenie.
Príčina vzniku sklerotizujúceho lišajníka nie je známa. Bolo navrhnutých niekoľko teórií. Patria sem infekcia boréliami, genetické a autoimunitné faktory, lokálne podráždenie. Sklerotický lišajník má vysoký faktor u žien pred menopauzou užívajúcich perorálne kontraceptíva.
Príznaky a diagnóza
Fyzikálne vyšetrenie
Sklerotický lišajník začína biele polygonálne papuly tvoriace plaky. Komody zodpovedajú vyhladeniu slepého čreva. Po čase zmiznú a zanechajú hladký porcelánový tanier. Veľkosť dosky sa veľmi líši, od niekoľkých mm do cm. Vulvar sklerotizujúci lišajník môže postupovať k postupnému vyhladzovaniu malých pyskov a stenózy introitu. Ak je zápal silný, môže spôsobiť rozsiahle oddelenie epidermy a tvorbu pľuzgierov a bublín.
Extragenitálne lézie môžu sa vyskytnúť kdekoľvek na tele, aj keď častejšie sú postihnuté chrbát a plecia. Lézie ženských pohlavných orgánov môžu byť obmedzené na stydké pysky, ale zvyčajne zahŕňajú a vyhladzujú stydké pysky a stenózujú vnútro. Slabiny a perianálne oblasti sú často postihnuté. Mužské lézie sú obmedzené na žaluď a predkožku. Poškodenie skrotalu je zriedkavé. Počiatočným prejavom môže byť sklerotický krúžok na okraji predkožky.
Fenomén Koebner je popísaný v tomto stave. Distribúcia lézií pozdĺž Blaschkových línií je opísaná v extragenitálnych prípadoch. Farba kože je biela s lesklým porcelánovým vzhľadom. Možno pozorovať telangiektázie a folikulárne zátky.
komplikácie
Komplikácie mužských pohlavných orgánov Zahŕňajú:
- bolestivé erekcie
- obštrukcia moču
- nemožnosť stiahnuť predkožku
- spinocelulárny karcinóm - zriedkavé.
- dyspareunia
- obštrukcia moču
- sekundárna infekcia chronickými vredmi
- sekundárna infekcia liečbou steroidmi
- spinocelulárny karcinóm.
Diagnostické
Laboratórne štúdie
- hlavnou štúdiou je biopsia kože
- testovanie autoprotilátok nie je indikované kvôli početným autoimunitným stavom spojeným so sklerózou lišajníkov
- titrácia protilátok proti boréliám sa neodporúča.
Histologické vyšetrenie
Odlišná diagnóza
- chronická atrofická akrodermatitída
- albinizmus
- atrofoderma
- ohraničená balanita
- Bowenova choroba
- idiopatická črevná hypomelanóza
- lichen planus
- lišajník nitidus
- leocoplachia
- morféma
- spinocelulárny karcinóm
- vitiligo
- tinea versicolor
- sexuálne zneužívanie detí.
Liečba
Lekárska terapia
Chirurgická terapia
Obriezka môže podporiť výskyt sklerotizujúceho lišajníka a fimózy. Operácia vulvy sa neodporúča, ak nie sú žiadne novotvary. Môžu sa vyrezať extragenitálne lézie, ale z jaziev sa môže znova objaviť skleróza lišajníkov. Môžete tiež použiť kryoterapiu, YAG laser, dynamickú fototerapiu psoralenom a UVA.